https://wiki-de.moshellshocker.dns64.de/index.php?action=history&feed=atom&title=Fetales_CHAOSFetales CHAOS - Versionsgeschichte2026-06-02T02:00:27ZVersionsgeschichte dieser Seite in Wikipedia (Deutsch) – Lokale KopieMediaWiki 1.43.8https://wiki-de.moshellshocker.dns64.de/index.php?title=Fetales_CHAOS&diff=611641&oldid=prev162.23.30.48 am 31. Juli 2024 um 09:42 Uhr2024-07-31T09:42:40Z<p></p>
<p><b>Neue Seite</b></p><div>{{Infobox ICD<br />
| 01-CODE = Q31.8<br />
| 01-BEZEICHNUNG = Sonstige angeborene Fehlbildungen des Kehlkopfes<br />- Atresie<br />
}}<br />
Das fetale '''CHAOS''', [[Akronym]] für {{enS}} [[Kongenital|'''C'''ongenital]] '''H'''igh '''A'''irway ([[Atemtrakt|obere Luftwege]]) [[Obstruktion (Medizin)|'''O'''bstruction]] [[Syndrom|'''S'''yndrome]], ist eine sehr seltene [[Erbkrankheit|angeborene]], oft [[Letalität|letal]] verlaufende Störung der [[Lunge]]nentwicklung mit begleitender [[Herzschwäche]] während der [[Schwangerschaft]], ausgelöst durch einen (eventuell unvollständigen) Verschluss der [[Atemtrakt|oberen Atemwege]].<ref name=radio>[https://radiopaedia.org/articles/congenital-high-airways-obstruction-syndrome?lang=us Radiopaedia]</ref><ref name=emed>[https://emedicine.medscape.com/article/2109555-overview emedicine]</ref><br />
<br />
== Einteilung ==<br />
Es können drei Formen unterschieden werden:<ref name="Hartnick">C. J. Hartnick, M. Rutter, F. Lang, J. P. Willging, R. T. Cotton: ''Congenital high airway obstruction syndrome and airway reconstruction: an evolving paradigm.'' In: ''Archives of otolaryngology--head & neck surgery.'' Band 128, Nummer 5, Mai 2002, S.&nbsp;567–570, PMID 12003589.</ref><br />
* komplette [[Larynxatresie]] ohne [[Tracheo-ösophageale Fistel]]<br />
* komplette Larynxatresie mit tracheo-ösophagealer Fistel<br />
* nahezu vollständige obere Luftwegsobstruktion.<br />
<br />
== Klinische Erscheinungen ==<br />
Während der Schwangerschaft bildet sich stets Flüssigkeit in den Lungen des Ungeborenen nach. Bedingt durch den Verschluss kommt es zu Stauungen, so dass das [[Lungenvolumen]] und der [[Pleuradruck]] unnatürlich größer wird und infolge das [[Wachstum (Biologie)|Wachstum]] und die weitere [[Fetalentwicklung|Entwicklung]] des [[Herz]]ens verhindert und das [[Herzzeitvolumen]] vermindert wird.<ref name=emed/><br />
<br />
Auch [[Aszites]] wird beim fetalen CHAOS häufig beobachtet.<br />
<br />
Es besteht eine Assoziation mit dem [[Fraser-Syndrom]]<ref name=radio/> und weiteren [[Fehlbildung]]en.<ref>M. E. Adin: ''Congenital high airway obstruction syndrome (CHAOS) associated with cervical myelomeningocele.'' In: ''Journal of clinical ultrasound : JCU.'' Band 45, Nummer 8, Oktober 2017, S.&nbsp;507–510, {{DOI|10.1002/jcu.22430}}, PMID 27874207.</ref><br />
<br />
== Diagnostik ==<br />
Hauptverfahren in der [[Pränataldiagnostik]] ist die [[Sonografie]], die folgende Veränderungen bereits ab dem ersten Trimester nachweisen kann:<ref name=radio/><ref>V. Lago Leal, L. M. Cortés, C. Seco Del Cacho: ''Prenatal diagnosis of congenital high airway obstruction syndrome.'' In: ''The Indian journal of radiology & imaging.'' Band 28, Nummer 3, 2018 Jul-Sep, S.&nbsp;366–368, {{DOI|10.4103/ijri.IJRI_396_16}}, PMID 30319217, {{PMC|6176680}}.</ref><ref>R. Sharma, A. K. Dey, S. Alam, K. Mittal, H. Thakkar: ''A Series of Congenital High Airway Obstruction Syndrome - Classic Imaging Findings.'' In: ''Journal of Clinical and Diagnostic Research.'' Band 10, Nummer 3, März 2016, S.&nbsp;TD07–TD09, {{DOI|10.7860/JCDR/2016/15243.7463}}, PMID 27134966, {{PMC|4843351}}.</ref><ref>L. D. Padmanabhan, S. Nampoothiri: ''Prenatal detection of congenital high airway obstruction syndrome with encephalocele.'' In: ''The Indian journal of radiology & imaging.'' Band 26, Nummer 1, 2016 Jan-Mar, S.&nbsp;70–72, {{DOI|10.4103/0971-3026.178336}}, PMID 27081227, {{PMC|4813078}}.</ref><br />
* Erweiterung der [[Luftröhre|Trachea]] [[distal (Anatomie)|distal]] der [[Obstruktion (Medizin)|Obstruktion]]<br />
* vergrößerte und echogene [[Lungenflügel]]<br />
* Abflachung bis Inversion des [[Zwerchfell]]s<br />
* fetaler [[Aszites]]<br />
* Verlagerung und Kompression des Herzens<br />
eventuell fetale [[Anasarka]] und [[Polyhydramnion]]<br />
<br />
Die gleichen Auffälligkeiten sind auch unmittelbar nach der Geburt nachweisbar.<ref>S. H. Fang, R. Ocejo, M. Sin, N. N. Finer, B. P. Wood: ''Radiological cases of the month. Congenital laryngeal atresia.'' In: ''American journal of diseases of children.'' Band 143, Nummer 5, Mai 1989, S.&nbsp;625–627, PMID 2719001.</ref><br />
<br />
Mit der fetalen [[Magnetresonanztomographie|MRT]] steht ein weiteres [[Bildgebendes Verfahren (Medizin)|bildgebendes Verfahren]] zur Verfügung.<br />
<br />
== Therapie ==<br />
Mittels der [[Fötalchirurgie]] kann versucht werden, die oberen Atemwege noch während der Schwangerschaft wieder zu öffnen, um Herz und Lunge zu entlasten.<ref>{{Internetquelle |autor=Thomas Kohl (DZFT) et al. |url=https://obgyn.onlinelibrary.wiley.com/doi/full/10.1002/uog.1974 |titel=Fetoscopic and ultrasound‐guided decompression of the fetal trachea in a human fetus with Fraser syndrome and congenital high airway obstruction syndrome (CHAOS) from laryngeal atresia |werk= |hrsg= |datum= |zugriff=2018-08-09 |sprache=en}}</ref> Mit einem spezialisierten Entbindungsverfahren (EXIT) unter Einbeziehung von [[Anästhesie|Anästhesisten]], [[Neonatologie|Neonatologen]], [[Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde|Hals-Nasen-Ohren Ärzten]] und [[Geburtshilfe|Geburtshelfern]] besteht die Möglichkeit, die Beatmungstherapie einzuleiten. Unbehandelt ist diese Erkrankung fast ausnahmslos tödlich.<br />
<br />
== Literatur ==<br />
* D. Paoletti, M. Robertson: ''Congenital high airways obstruction syndrome - first and second trimester diagnosis.'' In: ''Australasian journal of ultrasound in medicine.'' Band 17, Nummer 2, Mai 2014, S.&nbsp;82–84, {{DOI|10.1002/j.2205-0140.2014.tb00111.x}}, PMID 28191213, {{PMC|5024938}}.<br />
* T. Kohl, P. Van de Vondel, R. Stressig, H. C. Wartenberg, A. Heep, S. Keiner, A. Müller, A. Franz, S. Fröhlich, W. Willinek, U. Gembruch: ''Percutaneous fetoscopic laser decompression of congenital high airway obstruction syndrome (CHAOS) from laryngeal atresia via a single trocar–current technical constraints and potential solutions for future interventions.'' In: ''[[Fetal Diagnosis and Therapy]].'' Band 25, Nummer 1, 2009, S.&nbsp;67–71, {{DOI|10.1159/000200017}}, PMID 19202341.<br />
<br />
* M. H. Hedrick, M. M. Ferro, R. A. Filly, A. W. Flake, M. R. Harrison, N. S. Adzick: ''Congenital high airway obstruction syndrome (CHAOS): a potential for perinatal intervention.'' In: ''Journal of pediatric surgery.'' Band 29, Nummer 2, Februar 1994, S.&nbsp;271–274, PMID 8176604.<br />
<br />
== Einzelnachweise ==<br />
<references /><br />
<br />
{{Gesundheitshinweis}}<br />
<br />
[[Kategorie:Pränatalmedizin]]<br />
[[Kategorie:Fetalchirurgie]]</div>162.23.30.48