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2025-12-01T22:52:23Z

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Die '''FAB-Klassifikation''' ist ein System zur [[Zytomorphologie|zytomorphologischen]] Einteilung von akuten Leukämien ([[akute myeloische Leukämie]] und [[akute lymphatische Leukämie]]) und der [[Myelodysplastisches Syndrom|myelodysplastischen Syndrome]]. FAB steht für '''''F'''rench-'''A'''merican-'''B'''ritish'' und rührt von der Tatsache her, dass bei der Ausarbeitung dieser Klassifikation [[Frankreich|französische]], [[USA|US-amerikanische]] und [[Vereinigtes Königreich|britische]] [[Hämatopathologie|Hämatopathologen]] beteiligt waren. Die FAB-Klassifikation ist für die akute myeloische Leukämie in der Klinik weiterhin in Gebrauch, sie wird aber zusehends durch die modernere [[Weltgesundheitsorganisation|WHO]]-Klassifikation ersetzt, die nicht nur zytomorphologische, sondern auch [[Genetik|genetische]] und [[Immunologie|immunologische]] Gesichtspunkte mit einbezieht. Für die akute lymphatische Leukämie hat die Klassifikation heute nur noch für den seltenen L3-Subtyp Relevanz.

== FAB-Klassifikation akuter myeloischer Leukämien ==
In der ersten Fassung der FAB-Klassifikation aus dem Jahr 1976 waren nur die Typen M1 bis M6 enthalten. Die FAB-Typen M0 und M7 kamen später hinzu. Die Diagnose des FAB M0-Subtyps erfordert immunzytologische Methoden und wird in der Regel mittels [[Durchflusszytometrie]] gestellt (Untersuchung auf die Expression der [[CD-Nomenklatur|myeloischen Marker]] [[CD13]], [[CD33]], [[CD65]]).

{| class="wikitable toptextcells"
|+ FAB-Klassifikation akuter myeloischer Leukämien
|-
! FAB-Subtyp
! Bezeichnung
! Morphologische Kennzeichen
! Zytochemie (EST=Esterase, POX=Peroxidase)
! Typische Zytogenetische Aberrationen
|-
| M0 || Akute myeloische Leukämie mit minimaler Differenzierung
| Unreife Blasten ohne Granulation
| POX < 3 %, EST negativ
| –
|-
| M1 || Akute myeloische Leukämie ohne Ausreifung
| weniger als 10 % reife Zellen (= Promyelozyten, Granulozyten, Monozyten), nur spärliche Granulation
| POX > 3 %, EST <20 %
| –
|-
| M2 || Akute myeloische Leukämie mit Ausreifung
| ≥10 % reife Zellen in der Myelopoese, weniger als 20 % Monozyten
| POX > 3 % (meist deutlich positiv), EST meist schwach positiv
| t(8;21) (in ca. 20 %)
|-
| M2baso || Akute Basophilen-Leukämie
|
| –
| t(6;9)
|-
| M3 || Akute Promyelozyten-Leukämie
| 30 % Promyelozyten (Blastenanteil of weniger)
| POX > 3 % (meist stark positiv), EST schwach bis mäßig positiv
| t(15;17), selten t(5;17), t(11;17)
|-
| M3v || Akute Promyelozyten-Leukämie, mikrogranuläre Form
| –
| –
| t(15;17)
|-
| M4 || Akute myelomonozytäre Leukämie
| Myeloische Zellen (Blasten + Promyelozyten) > 20 %, monozytäre Zellen (Monoblasten und reife Formen) 20 % bis 80 %
| POX > 3 %, EST >20 %
| –
|-
| M4Eo || Akute myelomonozytäre Leukämie mit Eosinophilie
| –
| –
| inv(16)
|-
| M5 || [[Akute monozytische Leukämie|Akute Monoblasten/Monozyten-Leukämie]]
| mehr als 80 % der myeloischen Zellen sind Monoblasten bzw. Monozyten
| POX meist negativ bis leicht positiv, EST > 20 % (kräftig positiv)
| –
|-
| M5a || Akute Monoblasten-Leukämie
| mehr als 80 % der myeloischen Zellen sind Monoblasten bzw. Monozyten, davon sind mehr als 80 % Monoblasten oder Promonozyten
| POX meist negativ bis leicht positiv, EST > 20 % (kräftig positiv)
| –
|-
| M5b || Akute Monozyten-Leukämie
| mehr als 80 % der myeloischen Zellen sind Monoblasten bzw. Monozyten, davon sind mehr als 20 % Monozyten
| POX meist negativ bis leicht positiv, EST > 20 % (kräftig positiv)
| –
|-
| M6 || Akute Erythroleukämie ([[Erythrämie]])
| > 50 % aller Zellen sind Erythroblasten oder >30 % aller Blasten unter den nicht-erythrozytären Zellen sind Erythroblasten, häufig trilineäre Dysplasie
| POX > 3 %, EST kann positiv sein
| –
|-
| M7 || Akute Megakaryoblasten-Leukämie
| Hochgradig pleomorphe Blasten
| POX < 3 %, EST kann positiv sein
| –
|}

== FAB-Klassifikation akuter lymphatischer Leukämien ==

{| class="wikitable toptextcells"
|+ FAB-Klassifikation akuter lymphatischer Leukämien
|-
! FAB-Subtyp
! Bezeichnung
! Typische Zytogenetische Aberrationen
|-
| L1 || akute Lymphoblastenleukämie mit kleinen Zellen
| –
|-
| L2 || akute Lymphoblastenleukämie mit mittelgroßen Zellen
| –
|-
| L3 || akute Lymphoblastenleukämie mit großen Zellen
| t(8;14), seltener t(2;8), t(8;22)
|}

== FAB-Klassifikation myelodysplastischer Syndrome ==

{| class="wikitable toptextcells"
|+ FAB-Klassifikation myelodysplastischer Syndrome
|-
! FAB-Subtyp
! Eigenschaften des [[Knochenmark]]s
! Eigenschaften des [[Blut]]es
! Anmerkung
! ICD-10 Codierung
|-
| RA (refraktäre [[Anämie]]) || <5 % Blasten || ≤1 % Blasten || Frühes Stadium des MDS. Im Knochenmark ist der Anteil unreifer Zellen, sog. [[Blast (Biologie)|Blasten]], nicht erhöht und liegt unter 5 % aller kernhaltiger Zellen. || D46.0
|-
| RARS (refraktäre Anämie mit [[Ringsideroblasten]]) || <5 % Blasten <nowiki>></nowiki>15 % Ringsideroblasten || ≥1 % Blasten || || D46.1
|-
| RAEB (refraktäre Anämie mit Exzess an Blasten) || 5–20 % Blasten || <5 % Blasten || RA mit Blastenvermehrung (5–20 % myeloisch differenzierte Blasten). Wird in RAEB-1 (5–9 %Blasten) und RAEB-2 (10–19 % Blasten) unterteilt. || D46.2
(Inkl.: RAEB I und RAEB II)
|-
| CMML ([[Chronische myelomonozytäre Leukämie]]) || <20 % Blasten vermehrt Promonozyten || >1×109/l [[Monozyten]] <5 % Blasten || || C93.1-
(Inkl.
* CMML-1
* CMML-2
* CMML mit Eosinophilie
* C93.10 CMML: Ohne Angabe einer kompletten Remission
* C93.11 CMML: In kompletter Remission)
|-
| RAEB-T (RAEB in Transformation) || 21–30 % Blasten Auerstäbchen || >5 % Blasten || Vorstufe zur [[Akute myeloische Leukämie|akuten myeloischen Leukämie]]. ||
D46.4 Refraktäre Anämie, nicht näher bezeichnet
|}

== Literatur ==
* ''Pschyrembel Klinisches Wörterbuch''. 257. Auflage.
* J. M. Bennett, D. Catovsky, M. T. Daniel, G. Flandrin, D. A. Galton, H. R. Gralnick, C. Sultan: ''Proposals for the classification of the acute leukaemias. French-American-British (FAB) co-operative group''. In: ''[[Br J Haematol]].'', 1976, 33(4), S. 451–458. PMID 188440 (Originalarbeit).

== Weblinks ==
* [http://www.onkodin.de/e2/e51675/e52362/ Daten und Informationen zur Onkologie und Hämatologie] Onkodin

{{Gesundheitshinweis}}

[[Kategorie:Medizinische Klassifikation]]
[[Kategorie:Leukämie]]

FAB-Klassifikation - Versionsgeschichte

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