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2021-08-23T10:31:11Z

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{{Infobox ICD
| 01-CODE = L87
| 01-BEZEICHNUNG = Störungen der transepidermalen Elimination
}}

Die '''erworbene perforierende Dermatose''' ist eine knötchenbildende, juckende Hauterkrankung die bei etwa 10 % der [[Dialyse]]patienten, bei Patienten mit fortgeschrittener [[Chronisches Nierenversagen|chronischer Nierenkrankheit]], bei [[Transplantation|Nierentransplantierten]] und bei [[Diabetes mellitus|Diabetikern]] auftritt.

== Pathogenese ==
Die erworbene perforierende Dermatose ähnelt der [[Hyperkeratosis follicularis et parafollicularis in cutem penetrans|Idiopathischen perforierenden Dermatose (Morbus Kyrle)]], tritt aber in Zusammenhang mit chronischen Nierenversagen oder anderen [[Systemische Erkrankung|Systemerkrankungen]] auf. Das Risiko der Erkrankung ist besonders hoch bei Diabetikern oder Menschen schwarzer Hautfarbe.

Möglicherweise liegt eine Störung der transdermalen Elimination von Hautbestandteilen vor.
Die Ursache dieser Störung ist nicht bekannt.
Vermutet werden unter anderen
* eine Störung des Wachstums von [[Epidermis (Wirbeltiere)|Epidermis]] oder [[Bindegewebe]] der Haut,
* Kratzen, das zu [[Nekrose]]n und [[Entzündungsreaktion]]en der Haut führt,
* eine [[Fremdkörperreaktion]] auf eine veränderte Zusammensetzung der Haut und
* Ablagerungen von [[Harnsäure]]-Kristallen in der Haut, die zu einer Entzündungsreaktion führen.

== Klinik ==
Es bilden sich gewölbte [[Papel|Knötchen (Papeln)]] mit einem Durchmesser von 2 bis 8 mm, die in ihrem Zentrum einen verhornten Pfropfen enthalten. Die Papeln können zu linearen Strukturen verschmelzen. Häufig treten sie am Körperstamm, Oberarmen und Oberschenkeln, an behaarten Körperregionen, Gesicht und Kopfhaut auf. Die Papeln können entlang von Kratz-Marken auftreten ([[Isomorpher Reizeffekt]]). Auf heller Haut erscheinen die [[Läsion]]en rosa, auf dunkler Haut sind die Papeln hyperpigmentiert. Häufig findet sich eine zentrale Einziehung. Es besteht ein intensiver Juckreiz.

== Histologie ==
Die [[Histologie|feingewebliche (histologische)]] Untersuchung zeigt Einstülpungen der Epidermis mit einem verhornten Pfropfen, der [[Basophilie|basophilen]] [[Debris (Biologie)|Zellschutt]] enthält. In den Läsionen können [[Haarfollikel]] oder deren Fragmente, [[Harnsäure]]- oder [[Hydroxylapatit]]-Kristalle enthalten. In den Papeln kommt es im Laufe der Zeit zu einer chronischen [[Entzündung]]sreaktion mit Bildung von [[Granulom]]en.

== Therapie ==
Die Erkrankung ist hartnäckig, die Behandlung ist schwierig.
Eingesetzt werden unter anderem:
* [[Hautcreme]]s mit hohem Feuchtigkeitsgehalt,
* [[Glucocorticoide#Topische Anwendung|Corticoide zur äußerlichen Anwendung]],
* [[Keratolytikum|hornlösende Substanzen (Keratolytika)]],
* [[Retinoide]] zur äußerlichen Anwendung,
* [[Isotretinoin]] zur Einnahme oder
* [[Vitamin A]].

== Literatur ==
* {{Literatur |Autor=U. C. Brewster u. a. |Titel=Dermatological Disease in Patients With CKD |Sammelwerk=[[American Journal of Kidney Diseases]] |Datum=2008-02 |Seiten=331–344 |Online=[https://www.ajkd.org/article/S0272-6386%2807%2901483-7/fulltext online]}}

{{Gesundheitshinweis}}

[[Kategorie:Krankheitsbild in der Nephrologie]]
[[Kategorie:Krankheitsbild in der Dermatologie]]

Erworbene perforierende Dermatose - Versionsgeschichte

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