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{{Infobox ICD
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| 01-CODE = Q01
| 01-BEZEICHNUNG = Enzephalozele
}}
{{Infobox International Classification of Diseases 11
| Code-01 = LA01
| Data-01 = Zephalozele
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[[Datei:A neonate with a large encephalocele.jpg|mini|Neugeborenes mit großer Enzephalozele am Hinterkopf]]
'''Enzephalozele''' (Synonyme: ''Hernia cerebri'', ''Hirnbruch'', ''äußerer Hirnprolaps'', engl.: ''cephalocele'') ist ein [[Neuralrohrdefekt]] und bezeichnet eine Hemmungs[[fehlbildung]] mit fehlerhafter Gehirnanlage oder [[Anatomische Lage- und Richtungsbezeichnungen#Körperebenen|medianer]] Schädellücke (an Nasenwurzel, Stirn, Schädelbasis, Hinterkopf), durch die sich Hirnteile nach außen vorwölben, und zwar ohne Beteiligung der Hirnliquorräume (Kenenzephalozele) oder mit Hirnventrikelanteilen (entspricht auch Enzephalozystozele), häufig einschließlich eines Hirnhautsackes (Enzephalozystomeningozele). Das Wort ist zusammengesetzt aus {{grcS|ἐνκέφαλος|''enképhalos''|de=Gehirn}} und der Endung [[-zele]].<ref name="eref">M. Cohnen, F. Dammann: (En-)Zephalozele. In: M. Cohnen, F. Dammann, S. Rohde (Herausgeber): Referenz Radiologie – Kopf/Hals. 1. Auflage, 2019. [[doi:10.1055/b-006-163218]], [https://eref.thieme.de/cockpits/0/0/coRadSBNS00083/0 eref.Thieme]</ref><ref>Claudia Spillner: ''Enzephalozele: eine seltene Fehlbildung mit sehr variabler klinischer Ausprägung.'' In: ''Die Hebamme.'' 28, 2015, S. 124, [[doi:10.1055/s-0035-1547442]].</ref><ref name="StatPearls">A. J. Matos Cruz, O. De Jesus: Encephalocele, 2021, [https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK562168/ StatPearls]</ref>

Findet sich in der Enzephalozele kein Nervengewebe, wird von einer '''atretischen''' Enzephalozele gesprochen.<ref>James Ralph, Fiona Browne: ''Atretic cephalocele.'' In: ''[[The New England Journal of Medicine]].'' Band 394, Ausgabe 2 vom 8. Januar 2026, S. 177, [[doi:10.1056/NEJMicm2507483]].</ref>

== Vorkommen ==
Die Häufigkeit wird mit 1 bis 3 auf 10000 Geburten angegeben. 80 % sind am Hinterhaupt (okzipital), 20 % parietal oder frontobasal lokalisiert.<ref name="eref" /> Erstmals in der Fachliteratur mitgeteilt wurde eine Enzephalozele im 18. Jahrhundert<ref>Johann Friedrich Christian Corvinus: ''De hernia cerebri, qua chirurgicae selectae.''</ref> von [[Johann Friedrich Christian Corvinus]].<ref>[[Wolfgang Seeger (Mediziner)|Wolfgang Seeger]], Carl Ludwig Geletneky: ''Chirurgie des Nervensystems.'' In: Franz Xaver Sailer, Friedrich Wilhelm Gierhake (Hrsg.): ''Chirurgie historisch gesehen. Anfang – Entwicklung – Differenzierung.'' Dustri-Verlag, Deisenhofen bei München 1973, ISBN 3-87185-021-7, S. 229–262, hier: S. 247-</ref>

== Im Rahmen von Syndromen ==
Bei einigen Syndromen kann eine Enzephalozele als wesentliches Merkmal auftreten:<ref name="Leiber">{{BibISBN|3-541-01727-9}}</ref><ref>M. M. Cohen, R. J. Lemire: ''Syndromes with cephaloceles.'' In: ''Teratology.'' Band 25, Nummer 2, April 1982, S. 161–172, [[doi:10.1002/tera.1420250206]], PMID 7101196.</ref><ref>[https://rarediseases.org/rare-diseases/encephalocele/ Rare Diseases]</ref><ref>[https://fetalmedicine.org/education/fetal-abnormalities/brain/encephalocele Fetal Medicine]</ref>
* [[Amniotisches-Band-Syndrom]]
* [[Dyssegmentale Dysplasie]]
* [[Fraser-Syndrom]]
* [[Frontonasale Dysplasie]]
* [[Joubert-Syndrom]]
* [[Knobloch-Syndrom]]
* Kokain-[[Embryopathie]]
* [[Letal okzipitale Enzephalozele-Skelettdysplasie-Syndrom]]<ref>{{Orphanet|ID=293925 |Name=Letal okzipitale Enzephalozele-Skelettdysplasie-Syndrom |Abruf=}}</ref>
* [[Meckel-Gruber-Syndrom]]
* [[Roberts-Syndrom]]
* [[Von-Voss-Cherstvoy-Syndrom]]<ref>{{Orphanet|ID=3439 |Name=Von-Voss-Cherstvoy-Syndrom |Abruf=}}</ref>
* [[Walker-Warburg-Syndrom]] (Chemke-Syndrom)
* [[Warfarin-Embryopathie]]

== Diagnostik ==
Die Ausstülpung mitsamt knöchernem Defekt kann [[Sonografie|sonographisch]] und durch [[Magnetresonanztomographie]] bereits [[pränatal]] nachgewiesen werden.<ref>M. Kehila, S. Ghades, H. S. Abouda, A. Masmoudi, M. B. Chanoufi: ''Antenatal Diagnosis of a Rare Neural Tube Defect: Sincipital Encephalocele.'' In: ''Case reports in obstetrics and gynecology.'' Band 2015, 2015, S. 613985, [[doi:10.1155/2015/613985]], PMID 26294989, {{PMC|4532954}}.</ref><ref>A. G. Ong, D. L. Rolnik, M. Menezes, S. Meagher: ''Early Diagnosis and Differences in Progression of Fetal Encephalocele.'' In: ''[[Journal of Ultrasound in Medicine]].'' Band 39, Nummer 7, Juli 2020, S. 1435–1440, [[doi:10.1002/jum.15217]], PMID 31944319.</ref>
[[Datei:EnzZele ZaMa11042009-k.jpg|mini|Sonographie einer okzipitalen Zele mit Darstellung eines kleinen knöchernen Defektes und Verbindung ins Schädelinnere]]

== Therapie ==
Die Therapie besteht seit dem 19. Jahrhundert<ref>C. Bayer: ''Zur Technik der Operation der Spina bifida und Encephalocele.'' In: ''Prager Medizinische Wochenschrift.'' Band 17, 1892, S. 317 ff.</ref> im Verschluss der Hirnhäute, bei kleiner Enzephalozele durch Abtragung an der Basis und Verschluss durch [[Faszienplastik]], bei großen Zelen Rückverlagerung einschließlich plastischer Schädeldefektdeckung. Die [[Reposition (Medizin)|Reposition]] von sich durch große Lücken vorwölbendem funktionsfähigem Nervengewebe gelingt selten, meist wird das fehlgebildete Gewebe abgetragen.

Dringlich ist die Operation nur bei einer Liquorfistel wegen Infektionsgefahr oder kombinierter Störung der [[Liquor cerebrospinalis|Liquorzirkulation]], neurologische Defizite werden operativ nicht gebessert.

== Siehe auch ==
* [[Spina bifida|Meningozele]]
* [[Frontonasale Dysplasie]]
* [[Kraniotelenzephale Dysplasie]]

== Literatur ==
* Michael Bömmer: [http://d-nb.info/969418442/34 Magnetresonanztomographie-Diagnostik bei kraniellen und spinalen Malformationen im Kindesalter] Inaugural-Dissertation Ruhr-Universität Bochum
* R. P. Stein, D. Weisner, M. Brück: Pränataldiagnostik einer Enzephalozele mit einem großen Defekt in der frontalen Kalotte. In: M. Hansmann, D. Koischwitz, H. Lutz, H. G. Trier (Herausgeber): Ultraschalldiagnostik ’86. 1987, [[doi:10.1007/978-3-642-72777-1_214]]

== Weblinks ==
{{Wikibooks|Pädiatrie: Neurologie#Enzephalozele|Pädiatrie Neurologie: Enzephalozele}}
* [http://www.ninds.nih.gov/disorders/encephaloceles/encephaloceles.htm Encephaloceles Information Page] The National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS)
* [https://www.gosh.nhs.uk/conditions-and-treatments/conditions-we-treat/encephalocele/ gosh.nhs.uk]

== Einzelnachweise ==
<references />

{{Gesundheitshinweis}}

[[Kategorie:Krankheitsbild in der Neurologie]]
[[Kategorie:Fehlbildung]]
[[Kategorie:Pränatalmedizin]]
[[Kategorie:Krankheitsbild in der Kinderheilkunde]]
[[Kategorie:Krankheitsbild in der Kinderchirurgie]]

Enzephalozele - Versionsgeschichte

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