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{{Infobox ICD
| 01-CODE = I73.1
| 01-BEZEICHNUNG = Thrombangiitis obliterans [Endangiitis von-Winiwarter-Buerger]
}}
{{Infobox International Classification of Diseases 11
| Code-01 = 4A44.8
| Data-01 = Thrombangiitis obliterans
}}
[[Datei:M.Buerger 1.JPG|mini|Morbus Buerger ]]
Die '''Endangiitis obliterans''' oder '''Thrombangiitis obliterans''' ist eine chronische segmentale fibrosierende Gefäßentzündung ([[Vaskulitis]]) kleiner und mittelgroßer [[Arterie]]n ('''Endarteriitis''', früher auch ''Entarteriitis'') und [[Vene]]n überwiegend der unteren Extremität. Innere Organe sind in der Regel nicht betroffen. Synonyme sind '''Winiwarter-Buergersche Erkrankung''', '''Morbus Winiwarter-Buerger''', '''Winiwarter-Buerger-Syndrom''' oder '''Buerger-Syndrom''', benannt nach den Erstbeschreibern [[Felix von Winiwarter]] und [[Leo Buerger]].

Betroffen von der schubweise verlaufenden Erkrankung unbekannter Ursache sind in der Regel junge Männer unter 40 Jahren mit starkem Nikotinkonsum (75 Prozent der Betroffenen). In Westeuropa mit Ausnahme des Mittelmeerraumes eher selten, stärkste [[Prävalenz]] in Indien, Korea und Japan. Die Lebenserwartung ist normalerweise nicht vermindert.

== Ätiologie ==
Die Ursache der ''Endangiitis obliterans'' ist bisher unbekannt, postuliert wird jedoch ein Zusammenspiel von Genen (vor allem [[Human Leukocyte Antigen|HLA]] B5 und A9) und exogenen Schadstoffen (Noxen) ([[Nikotin]], zugeführt durch Rauchen oder Pflaster). Auch [[Autoantikörper]] werden in der Entstehung diskutiert.
Das Nikotin führt zu einer übermäßigen Tonisierung der Venen und somit gewinnt der (Blut-)Fluss als pathologischer Faktor an Bedeutung. Es scheint eine genuine Entzündungsbereitschaft vorzuliegen. Auch Kälteeinwirkung kann den Krankheitsverlauf verstärken bzw. beschleunigen. Im Jahr 1874 beschrieb [[Otto Heubner]] die ''Endarteriits syphilitica'',<ref>[[Paul Diepgen]], [[Heinz Goerke]]: ''[[Ludwig Aschoff|Aschoff]]/Diepgen/Goerke: Kurze Übersichtstabelle zur Geschichte der Medizin.'' 7., neubearbeitete Auflage. Springer, Berlin/Göttingen/Heidelberg 1960, S. 48.</ref> eine bei [[Syphilis]] aufgetretene Endarteriits obliterans von Hirngefäßen.

== Symptome und Diagnostik ==
Meist fällt ein Kältegefühl der betroffenen Extremität auf in Kombination mit Ruheschmerzen, ähnlich denen einer [[Periphere arterielle Verschlusskrankheit|peripheren arteriellen Verschlusskrankheit]]. Typisch ist auch ein [[Raynaud-Syndrom]] der betroffenen Extremität sowie eine wandernde oberflächliche Entzündung der Venen ([[Phlebitis migrans]]). Eine bläuliche Verfärbung der äußeren Extremitäten einhergehend mit Berührungsschmerz kann ebenfalls ein Zeichen der Erkrankung sein. An den Finger- und Zehenspitzen finden sich zum Teil [[Nekrose]]n, eine [[Gangrän]] sowie trophische Störungen der Nägel bis zur [[Akroosteolyse]]. Auch neurologische Symptome wurden bei Schädigung der Gehirngefäße<ref>Immo von Hattingberg: ''Kreislauferkrankungen des Zentralnervensystems.'' In: [[Ludwig Heilmeyer]] (Hrsg.): ''Lehrbuch der Inneren Medizin.'' Springer-Verlag, Berlin/Göttingen/Heidelberg 1955; 2. Auflage ebenda 1961, S. 1315–1321, hier: S. 1317 (''Endarteriitis obliterans der Gehirngefäße'').</ref> beschrieben. Die Diagnose wird in der Regel anhand des klinischen Verlaufs, der [[Angiographie]] und der patho-histologischen Untersuchung der betroffenen Gefäße gestellt.

== Differentialdiagnose ==
Vor allem die klassische [[periphere arterielle Verschlusskrankheit]], arterielle [[Embolie]]n, venöse Insuffizienz und andere Vaskulitiden müssen ausgeschlossen werden.

== Pathologie ==
Initial findet sich ein gemischtes entzündliches Infiltrat aus [[Lymphozyten]], [[Granulozyten]] und [[Plasmazelle]]n in allen [[Gefäß (Anatomie)|Gefäß-Wandschichten]]. Die [[Entzündung]] führt zum [[Endothel]]schaden mit sekundärer Auflagerung von thrombotischem Material und Nekrosen der [[Tunica media]] der Gefäße und letztlich zum Verschluss des betroffenen Gefäßes. Der [[Thrombus]] kann im weiteren Verlauf rekanalisiert
werden. Die Gefäßwand [[Fibrose|fibrosiert]] meist.

== Therapie ==
Sofortiger Nikotin-Verzicht und Vermeidung von Kälte kann zum Stillstand der Erkrankung führen. Patienten, die weiterrauchen, haben eine schlechte Prognose. Infusionstherapien mit Prostaglandin E1 und eine prophylaktische Therapie mit Acetylsalicylsäure sind anzuraten. Eventuell kann eine interventionelle oder operative [[Sympathektomie]] ([[Denervierung]]) helfen. Bei ausgedehnten [[Nekrose]]n können Amputationen notwendig werden. Die Amputationsrate der betroffenen Extremität liegt bei etwa 30 Prozent.

Im Rahmen von unkontrollierten Verlaufsbeobachtungsstudien konnte eine Anwendung von aufeinanderfolgenden [[Immunadsorption|Immunadsorptionszyklen]] eine starke Verminderung der Krankheitsaktivität hinsichtlich klinischer Symptomatik, [[Opioide|Opioidverbrauch]] und [[Ischämie]]-Ereignissen zeigen.<ref>{{Literatur |Autor=P. F. Klein-Weigel
,
C. Köning
,
A. Härtwig
,
K. Krüger
,
B. Gutsche-Petrak
,
S. Dreusicke
,
U. Thieme
,
K. Enke-Melzer
,
B. Urbach
,
J. Kron |Titel=Immunoadsorption in Thrombangiitis Obliterans – A Promising Therapeutic Option. Results of a Consecutive Patient Cohort Treated in Clinical Routine Care |Hrsg= |Sammelwerk= |Band= |Nummer= |Auflage= |Verlag= |Ort= |Datum= |ISBN= |Seiten=}}</ref>

== Erstbeschreibungen ==
* [[Otto Heubner]]: ''Die luetische Erkrankung der Hirnarterien nebst allgemeinen Erörterungen zur normalen und pathologischen Histologie der Arterien sowie zur Hirncirculation: Eine Monographie.'' F. C. W. Vogel, Leipzig 1874.
* Felix von Winiwarter: ''Ueber eine eigenthümliche Form der Endarteriitis und Endophlebitis mit Gangrän des Fusses.'' In: ''Archiv für Klinisch Chirurgie.'' Band 23, 1879 S. 202.
* Leo Buerger: ''Thrombo-Angiitis Obliterans: A study of the vascular lesions leading to presenile spontaneous gangrene.'' In: ''Am J Med Sci.'' Band 136, 1908, S. 567.

== Literatur ==
* [http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/000172.htm Thromboangiitis obliterans bei PubMedPlus].
* P. E. Arkkila: [http://www.ojrd.com/content/1/1/14 ''Thromboangiitis obliterans (Buerger's disease).''] In: ''Orphanet Journal of Rare Diseases'' 1, 2006, 14. {{DOI|10.1186/1750-1172-1-14}}, PMID 16722538 (Review, [[Open Access]]).
* Franz Hrska, [[Wolfgang Graninger]], [[Michael Frass]]: ''Systemerkrankungen.'' In: ''[[AINS – Anästhesiologie, Intensivmedizin, Notfallmedizin, Schmerztherapie|Anästhesiologie Intensivmedizin Notfallmedizin Schmerztherapie]].'' Band 38, Nr. 11, (November) 2003, S. 719–740, hier: S. 729 f. (''Thromangiitis obliterans. Winiwarter-Buerger-Syndrom'') und 735.
* [[Herbert Reindell]], Helmut Klepzig: ''Krankheiten des Herzens und der Gefäße.'' In: [[Ludwig Heilmeyer]] (Hrsg.): ''Lehrbuch der Inneren Medizin.'' Springer-Verlag, Berlin/Göttingen/Heidelberg 1955; 2. Auflage ebenda 1961, S. 450–598, hier: S. 592 f.

== Weblinks ==
{{Commonscat|Thromboangiitis obliterans|Endangiitis obliterans}}
* {{Webarchiv | url=http://dermis.multimedica.de/dermisroot/en/25172/diagnose.htm | wayback=20140222181333 | text=Dermis-Datenbank}}

== Einzelnachweise ==
<references />

{{Gesundheitshinweis}}

[[Kategorie:Krankheitsbild in der Angiologie]]

Endangiitis obliterans - Versionsgeschichte

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