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Die '''Encephalitozoonose''' („Sternguckerkrankheit“) ist eine durch den Einzeller ''[[Encephalitozoon cuniculi]]'', seltener Encephalitozoon intestinalis oder Encephalitozoon hellem, hervorgerufene [[parasit]]äre Erkrankung, die in Europa vor allem [[Kaninchen]] befällt. Andere Stämme des Erregers verursachen eine Erkrankung bei [[Altweltmäuse]]n und [[Hundeartige]]n. Die Encephalitozoonose kommt vor allem bei [[Immunsuppression|immungeschwächten]] Tieren vor. Sie ist eine potenzielle [[Zoonose]] und kann, wenn auch sehr selten, ebenfalls bei immunschwachen Menschen auftreten. Die Erkrankung wurde erstmals 1922 von ''Wright und Craighead'' beschrieben.<ref name="goebel" />

Der Erreger befällt vor allem die [[Niere]] und das [[Gehirn]]. Letzteres zeigt sich in neurologischen Störungen, wobei eine [[Torticollis|Kopfschiefhaltung]] das häufigste [[Symptom]] ist. Mit dem [[Antiparasitikum]] [[Fenbendazol]] lassen sich der Erreger und damit Neuinfektionen bekämpfen. Beim Auftreten [[Symptom|klinischer Erscheinungen]] muss die [[Therapie]] durch Gabe von [[Antibiotika]] und unterstützende Maßnahmen erweitert werden, die Heilungsaussicht ist dann unsicher.
[[Datei:2006-01-19 Monty3.jpg|mini|250px|Encephalitozoonose mit Schiefhals]]

== Erreger und Vorkommen ==
''[[Encephalitozoon cuniculi]]'' ist ein nur in Zellen höherer Organismen (''obligat intrazellulär'') lebender [[Einzeller]] aus der Gruppe der [[Microspora|Mikrosporidien]]. Wie alle Mikrosporidien handelt es sich um einen eng mit den Pilzen verwandten Organismus mit [[Zellkern]] und [[Zellmembran]] ([[Eukaryoten|Eukaryot]]), dem aber einige [[Zellorganelle]]n wie beispielsweise [[Mitochondrien]] fehlen. Das [[Genom]] ist mit 2,9 Millionen [[Basenpaar]]en, die nur knapp 2000 [[Protein]]e kodieren, außerordentlich klein. In Säugetieren befällt der Parasit die Zellen der Niere, des Gehirns und anderer Organe. Außerhalb seines [[Wirt (Biologie)|Wirts]] überlebt der Einzeller in Form einer 2 µm großen [[Spore]], die das infektiöse Dauerstadium darstellt.

Je nach Hauptwirt werden drei verschiedene Stämme von ''Encephalitozoon cuniculi'' unterschieden.<ref>{{Literatur |Autor=E. S. Didier, C. R. Vossbrinck, M. D. Baker, L. B. Rogers, D. C. Bertucci, J. A. Shadduck |Titel=Identification and characterization of three Encephalitozoon cuniculi strains |Sammelwerk=Parasitology |Band=111 ( Pt 4) |Datum=1995-11 |ISSN=0031-1820 |Seiten=411–421 |PMID=11023405}}</ref> Kaninchen sind prinzipiell für alle drei empfänglich<ref>{{Literatur |Autor=A. Mathis, M. Michel, H. Kuster, C. Müller, R. Weber, P. Deplazes |Titel=Two Encephalitozoon cuniculi strains of human origin are infectious to rabbits |Sammelwerk=Parasitology |Band=114 ( Pt 1) |Datum=1997-01 |ISSN=0031-1820 |Seiten=29–35 |PMID=9011071}}</ref>, natürliche Infektionen wurden aber bislang nur für den Kaninchenstamm beschrieben.<ref name="Künzel">{{Literatur |Autor=Frank Künzel, Anja Joachim |Titel=Encephalitozoonosis in rabbits |Sammelwerk=Parasitol. Res. |Band=106 |Datum=2010 |Seiten=299–309 |DOI=10.1007/s00436-009-1679-3}}</ref> Folgende Stämme kommen vor:
* In Europa spielt vor allem der Kaninchenstamm (Typ I) eine Rolle, der weltweit vorkommt. Bisherige Studien fanden bei gesunden Tieren [[Antikörper]] bei 7 bis 52 % der Hauskaninchen.<ref>{{Literatur |Autor=E. J. Keeble, D. J. Shaw |Titel=Seroprevalence of antibodies to Encephalitozoon cuniculi in domestic rabbits in the United Kingdom |Sammelwerk=[[Veterinary Record]] |Band=158 |Nummer=16 |Datum=2006-04-22 |ISSN=0042-4900 |Seiten=539–544 |PMID=16632526}}</ref> Diese [[Seroprävalenz]] zeigt jedoch nur, dass die Tiere mit dem Erreger Kontakt hatten und ihn mit hoher Wahrscheinlichkeit noch in sich tragen. Zu einer Erkrankung kommt es aber nur bei einer zeitweiligen Störung des [[Immunsystem]]s, z. B. nach Virusinfektionen. Bei neurologisch erkrankten Hauskaninchen beträgt die Seroprävalenz bis zu 85 %. Das Erregerreservoir stellen vermutlich [[Wildkaninchen]] dar, bei denen die Seroprävalenz zwischen 4 und 25 % liegt, andere [[Hasenartige]] sind offenbar nicht Träger des Erregers.<ref name="Mathis" /> Die Encephalitozoonose ist mittlerweile die häufigste Infektionskrankheit bei Hauskaninchen.<ref name="goebel">Thomas Göbel: ''Encephalitozoonose: Häufigste Infektionskrankheit beim Kaninchen''. In: ''VETImpulse.'' 15, Ausgabe 18, 2006.</ref>
* ''Encephalitozoon cuniculi'' Typ II (Mäusestamm) ist vor allem für [[Altweltmäuse]] krankheitsauslösend und wurde bislang nur in Europa nachgewiesen. Die Seroprävalenz beträgt bei wildlebenden Ratten und Mäusen zwischen 3 und 4 %, in den Laborhaltungen kommt der Erreger durch die hohen Hygienestandards praktisch nicht mehr vor. In Skandinavien wurden auch tödlich verlaufende Infektionen mit diesem Typ bei [[Fuchs (Säugetier)|Farmfüchsen]] beobachtet.<ref name="Mathis" />
* ''Encephalitozoon cuniculi'' Typ III (Hundestamm) ist vor allem in Nordamerika und Südafrika verbreitet, befällt vorwiegend [[Hunde]] und ist für diese vermutlich der einzige potenziell krankheitsauslösende ([[Pathogenität|''pathogene'']]) Stamm. In Zoos wurden weltweit auch Infektionen bei [[Halbaffen]] beobachtet.<ref name="Mathis" /><ref name="Salles">{{Literatur |Autor=C. Juan-Sallés, M. M. Garner, E. S. Didier, S. Serrato, L. D. Acevedo, J. A. Ramos-Vara, R. W. Nordhausen, L. C. Bowers, A. Parás |Titel=Disseminated encephalitozoonosis in captive, juvenile, cotton-top (Saguinus oedipus) and neonatal emperor (Saguinus imperator) tamarins in North America |Sammelwerk=Veterinary Pathology |Band=43 |Nummer=4 |Datum=2006-07 |ISSN=0300-9858 |Seiten=438–446 |DOI=10.1354/vp.43-4-438 |PMID=16846985}}</ref>

''E. cuniculi'' kommt weltweit vor, die Erkrankung wurde erstmals 1922 bei Kaninchen beschrieben.<ref name="Künzel" /> Antikörper gegen den ''E. cuniculi'' lassen sich bei vielen [[Säugetiere]]n nachweisen. Berichte über menschliche Erkrankungen beschränken sich auf [[Immunsuppression|immunsupprimierte]] und [[AIDS]]-Patienten, wobei vermutlich nur der Kaninchen- und der Hundestamm potenziell gefährlich sind.<ref name="Mathis" /> In der Ostslowakei betrug die Seroprävalenz 5,7 %, bei Menschen mit Immundefekten sogar 37,5 %.<ref>{{Literatur |Autor=Monika Halánová, Lýdia Cisláková, Alexandra Valencákova, Pavol Bálent, Jozef Adam, Milan Trávnicek |Titel=Serological screening of occurrence of antibodies to Encephalitozoon cuniculi in humans and animals in Eastern Slovakia |Sammelwerk=Annals of agricultural and environmental medicine: AAEM |Band=10 |Nummer=1 |Datum=2003 |ISSN=1232-1966 |Seiten=117–120 |PMID=12852743}}</ref> Bei Pferden liegt die Seroprävalenz zwischen 14 % und 60 %.<ref name="Goodwin">{{Literatur |Autor=David Goodwin, Solange M. Gennari, Daniel K. Howe, J. P. Dubey, Anne M. Zajac, David S. Lindsay |Titel=Prevalence of antibodies to Encephalitozoon cuniculi in horses from Brazil |Sammelwerk=Veterinary Parasitology |Band=142 |Nummer=3–4 |Datum=2006-12-20 |ISSN=0304-4017 |Seiten=380–382 |DOI=10.1016/j.vetpar.2006.07.006 |PMID=16919878}}</ref><ref name="Levkutova">{{Literatur |Autor=Mária Levkutová, Vlasta Hípiková, Shay Faitelzon, Gad Benath, Stefan Paulík, Mikulás Levkut |Titel=Prevalence of antibodies to Encephalitozoon cuniculi in horses in the Israel |Sammelwerk=Annals of agricultural and environmental medicine: AAEM |Band=11 |Nummer=2 |Datum=2004 |ISSN=1232-1966 |Seiten=265–267 |PMID=15627335}}</ref>

== Infektionsweg und Krankheitsentstehung ==
Die häufigste Art der Übertragung scheint die orale Aufnahme der vor allem über den Urin ausgeschiedenen Sporen zu sein. Eine Übertragung des Erregers von der Mutter auf die [[Fötus|Föten]] vor der Geburt (''intrauterin'') ist ebenfalls möglich.<ref>{{Literatur |Autor=P. J. R. Baneux, F. Pognan |Titel=In utero transmission of Encephalitozoon cuniculi strain type I in rabbits |Sammelwerk=Laboratory Animals |Band=37 |Nummer=2 |Datum=2003-04 |ISSN=0023-6772 |Seiten=132–138 |DOI=10.1258/00236770360563778 |PMID=12689424}}</ref> Nach der Aufnahme der Sporen wird der Erreger im Darm von Fresszellen ([[Phagozyt]]en) aufgenommen und mit ihnen über die Blutbahn verteilt.

Die Infektion löst normalerweise keine Erkrankung aus. Der Wirt reagiert auf ein Eindringen des Erregers mit einer [[Immunreaktion]], die durch [[Cytotoxische T-Zelle|zytotoxische CD8(+) T-Zellen]] vermittelt wird.<ref>{{Literatur |Autor=I. A. Khan, M. Moretto, L. M. Weiss |Titel=Immune response to Encephalitozoon cuniculi infection |Sammelwerk=Microbes and Infection / Institut Pasteur |Band=3 |Nummer=5 |Datum=2001 |ISSN=1286-4579 |Seiten=401–405 |PMC=3109655}}</ref>

Zu einem Krankheitsausbruch kommt es unter Umständen erst Jahre nach der Infektion bei einer Störung des [[Immunsystem]]s, beispielsweise wenn die Tiere Lärm und Stress ausgesetzt sind. Der Erreger besiedelt bei Kaninchen dann vor allem die [[Niere]]n, wo er eine chronische [[Nephritis|Nierenentzündung]] mit [[Zellproliferation|Proliferation]] oder [[Atrophie]] des [[Epithel]]s der [[Nierenkanälchen]] verursacht. Im [[Gehirn]] und den [[Hirnhaut|Hirnhäuten]] kommt es erst bei chronischer Infektion zu einer eitrigen Entzündung ([[Meningoenzephalitis]]) mit Vermehrung ([[Gliose]]) der [[Astrozyt]]en und [[Lymphozyt]]eninfiltrationen um die Blutgefäße.<ref>{{Literatur |Autor=J. C. Cox, R. C. Hamilton, H. D. Attwood |Titel=An investigation of the route and progression of Encephalitozoon cuniculi infection in adult rabbits |Sammelwerk=The Journal of Protozoology |Band=26 |Nummer=2 |Datum=1979-05 |ISSN=0022-3921 |Seiten=260–265 |PMID=490434}}</ref> Darüber hinaus können sich Sporen in der Augenlinse ansiedeln und eine phakoklastische [[Uveitis]] auslösen, diese Lokalisation scheint aber ausschließlich bei einer Übertragung im Mutterleib stattzufinden.<ref name="Künzel" /> Bei [[Tamarine]]n wurden darüber hinaus auch [[Myokarditis|Herzmuskel-]], [[Hepatitis|Leber-]], [[Lungenentzündung|Lungen-]], [[Myositis|Skelettmuskel-]] und [[Retinitis|Netzhautentzündungen]] nachgewiesen.<ref name="Salles" /> Bei immunsupprimierten Mäusen zeigte sich eine nichteitrige, [[lymphozyt]]äre Meningoenzephalitis mit Untergang von [[Nervenzelle]]n und Astrogliose.<ref>{{Literatur |Autor=Maria Anete Lallo, Eduardo Fernandes Bondan |Titel=Experimental meningoencephalomyelitis by Encephalitozoon cuniculi in cyclophosphamide-immunosuppressed mice |Sammelwerk=Arquivos De Neuro-Psiquiatria |Band=63 |Nummer=2A |Datum=2005-06 |ISSN=0004-282X |Seiten=246–251 |PMID=16100970}}</ref> Pferde können eine [[Nekrose|nekrotisierende]] Entzündung des [[Plazenta|Mutterkuchens]] ([[Plazentitis]]) entwickeln.<ref name="Patterson-Kane">{{Literatur |Autor=J. C. Patterson-Kane, P. Caplazi, F. Rurangirwa, R. R. Tramontin, K. Wolfsdorf |Titel=Encephalitozoon cuniculi placentitis and abortion in a quarterhorse mare |Sammelwerk=Journal of Veterinary Diagnostic Investigation: Official Publication of the American Association of Veterinary Laboratory Diagnosticians, Inc |Band=15 |Nummer=1 |Datum=2003-01 |ISSN=1040-6387 |Seiten=57–59 |PMID=12580298}}</ref>

== Symptome ==
[[Datei:2006-01-19 Monty2.jpg|mini|Ein an Encephalitozoonose erkranktes Kaninchen]]
[[Datei:2006-01-19 Raphi abszess.jpg|mini|Encephalitozoonose als phakoklastische Uveitis]]
Die klassischen Symptome einer Encephalitozoonose bei Kaninchen sind neurologische Störungen wie Schiefhals ([[Torticollis]]), meist in Kombination mit Augenzittern ([[Nystagmus]]), Störungen der Bewegungskoordination ([[Ataxie]]), steifer Gang, [[Lähmung]]en und Krämpfe. Tiere mit starker Gehirnaffektion drehen sich im fortgeschrittenen Krankheitsverlauf nicht selten unkontrolliert um ihre eigene Längsachse und können sich dabei schwer verletzen. Die Krankheit kann sich aber auch in Form einer [[Niereninsuffizienz]] oder einer [[Katarakt (Medizin)|Linsentrübung]] und [[Entzündung]] der [[Uvea|mittleren Augenhaut]] nach Ruptur der [[Linse (Auge)|Linsenkapsel]] (''phakoklastische [[Uveitis]]'') manifestieren.<ref>{{Literatur |Autor=C. Giordano, A. Weigt, A. Vercelli, M. Rondena, G. Grilli, C. Giudice |Titel=Immunohistochemical identification of Encephalitozoon cuniculi in phacoclastic uveitis in four rabbits |Sammelwerk=Veterinary Ophthalmology |Band=8 |Nummer=4 |Datum=2005 |ISSN=1463-5216 |Seiten=271–275 |DOI=10.1111/j.1463-5224.2005.00394.x |PMID=16008708}}</ref> In einer Studie zeigten 45 % der erkrankten Kaninchen neurologische Ausfallserscheinungen, 31 % eine Nierensymptomatik und 14 % eine Uveitis.<ref>{{Literatur |Autor=Anja Ewringmann, Thomas Göbel |Titel=Untersuchungen zur Klinik und Therapie der Encephalitozoonose beim Heimtierkaninchen |Sammelwerk=[[Kleintierpraxis (Zeitschrift)|Kleintierpraxis]] |Band=44 |Nummer=5 |Datum=1999-05 |Seiten=357–372}}</ref> Eine durch Encephalitozoon cuniculi hervorgerufene Niereninsuffizienz ist kaum heilbar, da bereits beim Auftreten erster klinischer Symptome „das Glomerulumfiltrat bereits bis auf 10% der Norm vermindert ist.“<ref>{{Internetquelle |url=https://www.msd-tiergesundheit.de/fokusthemen/encephalitozoon-cuniculi/prognose/ |titel=Prognose |werk=MSD Tiergesundheit Deutschland |datum=2020-04-03 |abruf=2026-01-30}}</ref>

Vor allem bei Außenhaltung besteht bei neurologischen Störungen aufgrund der eingeschränkten Bewegungsmöglichkeit und damit der Körperpflege die Gefahr eines [[Myiasis|Fliegenmadenbefalls]].

Bei Hunden und Füchsen äußert sich eine Encephalitozoonose in Nierenversagen und zentralnervösen Erscheinungen, die der [[Staupe]] ähneln.<ref>{{Literatur |Autor=W. S. Botha, A. F. van Dellen, C. G. Stewart |Titel=Canine encephalitozoonosis in South Africa |Sammelwerk=Journal of the South African Veterinary Association |Band=50 |Nummer=2 |Datum=1979-06 |ISSN=1019-9128 |Seiten=135–144 |PMID=551193}}</ref><ref>{{Literatur |Autor=Wilson Jm |Titel=Encephalitozoon cuniculi in wild European rabbits and a fox. |Sammelwerk=Research in veterinary science |Band=26 |Nummer=1 |Datum=1979-01 |Seiten=114 |PMID=472479}}</ref><ref>{{Literatur |Autor=J. Akerstedt, K. Nordstoga, A. Mathis, E. Smeds, P. Deplazes |Titel=Fox encephalitozoonosis: isolation of the agent from an outbreak in farmed blue foxes (Alopex lagopus) in Finland and some hitherto unreported pathologic lesions |Sammelwerk=Journal of Veterinary Medicine. B, Infectious Diseases and Veterinary Public Health |Band=49 |Nummer=8 |Datum=2002-10 |ISSN=0931-1793 |Seiten=400–405 |PMID=12449250}}</ref> Derartige Erkrankungen wurden bei Hunden bislang nur in Afrika und den Vereinigten Staaten beobachtet, während Erkrankungen bei Füchsen auch in Skandinavien auftraten. Bei Katzen kommt es vor allem zu Augeninfektionen (phakoklastische Uveitis, fokale [[Katarakt (Medizin)|Linsentrübung]], Uveitis anterior), wobei als Auslöser vor allem der Mäusestamm (Typ II) in Frage kommt.<ref>{{Literatur |Autor=Petra Benz, Günter Maaß, Jacqueline Csokai, Andrea Fuchs-Baumgartinger, Ilse Schwendenwein, Alexander Tichy, Barbara Nell |Titel=Detection of Encephalitozoon cuniculi in the feline cataractous lens |Sammelwerk=Veterinary Ophthalmology |Band=14, Suppl. 1 |Datum=2011-09 |Seiten=37–47 |DOI=10.1111/j.1463-5224.2011.00873.x}}</ref>

Bei anderen Tieren sind die Krankheitssymptome zumeist unspezifisch und eine Encephalitozoonose wird erst bei der pathologischen Sektion entdeckt. Bei Halbaffen treten Totgeburten und plötzliche Todesfälle bei Jungtieren auf.<ref name="Mathis" /> Bei Pferden ist die Bedeutung des serologischen Nachweises noch nicht geklärt: ''Encephalitozoon cuniculi'' kann Aborte auslösen<ref name="Patterson-Kane" />, wird aber auch im Zusammenhang mit [[Kolik beim Pferd|Koliken]] und neurologischen Störungen diskutiert.<ref name="Levkutova" /> Die Symptome bei immunsupprimierten oder HIV-infizierten Menschen werden im Abschnitt „[[#Gefahr für den Menschen|Gefahr für den Menschen]]“ dargestellt.

== Diagnosestellung ==
Die [[Diagnose]] ist am lebenden Tier nicht sicher zu stellen.

Bei der klinischen Diagnosestellung handelt es sich immer um eine Verdachtsdiagnose. Da viele Hauskaninchen den Erreger in sich tragen, ohne daran zu erkranken, gibt eine serologische Untersuchung auf Antikörper (India-Ink Immunoreaktion, [[Titer (Medizin)|Titerbestimmung]] durch indirekte [[Immunhistochemie|Immunfluoreszenz]]) gegen den Erreger zwar einen Hinweis auf eine erfolgte Ansteckung, ob die bestehenden Symptome aber dadurch bedingt werden, muss per Ausschluss anderer Erkrankungen abgeklärt werden. Ein Antikörpertiter kann auch bei über 40 % der gesunden Kaninchen nachgewiesen werden. Eine Studie fand bei Kaninchen mit klinischem Verdacht mittlere Titer von 1:1324 und damit etwa 1,7fach höhere Werte als bei Tieren ohne einen solchen.<ref>{{Literatur |Autor=Carolyn Cray, Giselle Arcia, Renata Schneider, Susan A. Kelleher, Kristopher L. Arheart |Titel=Evaluation of the usefulness of an ELISA and protein electrophoresis in the diagnosis of Encephalitozoon cuniculi infection in rabbits |Sammelwerk=American Journal of Veterinary Research |Band=70 |Nummer=4 |Datum=2009-03-31 |Seiten=478–482 |DOI=10.2460/ajvr.70.4.478}}</ref> Weitere Studien konnten dagegen keinen Zusammenhang zwischen Titerhöhe und Erkrankung nachweisen. Zudem können die Antikörperspiegel nach einer Infektion über Jahre hoch bleiben.<ref name="Csokai">{{Literatur |Autor=Jaqueline Csokai |Titel=Kopfschiefhaltung – Encephalitozoonose? Welche Diagnostikmöglichkeiten gibt es? |Sammelwerk=Veterinärspiegel |Nummer=2 |Datum=2015 |Seiten=72–75 |DOI=10.1055/s-0034-1396194}}</ref> Kaninchen, die sich bereits im Mutterleib infiziert haben, weisen meist keine Antikörper auf, da der Erreger nicht als fremd erkannt wird (→ [[Selbsttoleranz]]). Der direkte Nachweis der Erreger-DNA mittels [[Polymerase-Kettenreaktion|PCR]] im Urin, Kot oder [[Liquor cerebrospinalis|Hirnwasser]] ist selten erfolgreich<ref>{{Literatur |Autor=Frank Künzel, Andrea Gruber, Alexander Tichy, Renate Edelhofer, Barbara Nell, Jasmin Hassan, Michael Leschnik, Johann G. Thalhammer, Anja Joachim |Titel=Clinical symptoms and diagnosis of encephalitozoonosis in pet rabbits |Sammelwerk=Veterinary Parasitology |Band=151 |Nummer=2–4 |Datum=2008-02-14 |Seiten=115–124 |DOI=10.1016/j.vetpar.2007.11.005}}</ref>. Darüber hinaus tritt Erreger-DNA im Urin erst drei bis fünf Wochen nach der Infektion auf und auch bei einigen gesunden Tieren. Lediglich bei einer phakoklastischen Uveitis kann durch PCR an entferntem Linsenmaterial die Diagnose meist eindeutig gestellt werden.<ref name="Csokai" />

Das Leitsymptom „Schiefhals“ kann bei Kaninchen auch bei einer Entzündung des [[Innenohr]]s ([[Otitis interna]], Haupterreger ''[[Pasteurella multocida]]''), Virusinfektionen des Gehirns, [[Listeriose]], [[Toxoplasmose]], wandernden Larven (''Larva migrans'') des [[Waschbärspulwurm]]s, [[Tumor]]en (vor allem [[Lymphom]]e) und [[Abszess]]en des Gehirns sowie [[Trauma (Medizin)|Kopfverletzungen]] auftreten. Auch Herz-Kreislauf-Erkrankungen, Vergiftungen, Stoffwechselstörungen oder ein Rückenmarkstrauma können neurologische Ausfallserscheinungen verursachen.<ref name="Künzel" /> Ein Teil dieser Erkrankungen kann durch bildgebende Verfahren nachgewiesen werden und somit eine Encephalitozoonose indirekt ausschließen.<ref name="Csokai" />

Eine sichere Diagnose ist nur nach dem Tod durch eine pathologische Untersuchung mit Nachweis des Erregers möglich. Er lässt sich durch [[Antikörperfärbung|Immunhistochemie]] oder PCR nachweisen. Eine kulturelle Anzüchtung ist möglich, aber sehr aufwändig.

== Gefahr für den Menschen ==
Die Encephalitozoonose ist eine potenzielle [[Zoonose]], allerdings wurden bislang nur Erkrankungen bei Menschen mit einer starken Schwächung des [[Immunsystem]]s (z. B. [[AIDS]]-Patienten, Menschen mit [[Immunsuppression]] nach Organtransplantationen, Idiopathische CD4+ T-[[Lymphopenie|Lymphocytopenie]]) beobachtet. Theoretisch könnten auch Menschen mit einem schwach ausgeprägten Immunsystem (Kleinstkinder, sehr alte Menschen) empfänglich sein, allerdings gibt es dafür noch keine Hinweise.

Erkrankte Tiere haben in den meisten Fällen bereits über einen langen Zeitraum die Erreger ausgeschieden. Obwohl ein großer Teil der Heimtierkaninchen seropositiv ist, liegen bisher keine Nachweise vor, dass sich ein Mensch bei einem Kaninchen oder einem anderen Tier angesteckt hat, obwohl der Infektionsweg beim Menschen bislang nicht geklärt ist.<ref name="Mathis" /> Es gibt einen Fall einer Mensch-zu-Mensch-Übertragung des Hundestamms bei einer Knochenmarktransplantation bei einem [[Morbus Hodgkin|Morbus-Hodgkin]]-Patienten, der daraufhin an einer [[Lungenentzündung]] verstarb.<ref>{{Literatur |Autor=J. M. Orenstein, P. Russo, E. S. Didier, C. Bowers, N. Bunin, D. T. Teachey |Titel=Fatal pulmonary microsporidiosis due to encephalitozoon cuniculi following allogeneic bone marrow transplantation for acute myelogenous leukemia |Sammelwerk=Ultrastructural Pathology |Band=29 |Nummer=3–4 |Datum=2005 |ISSN=0191-3123 |Seiten=269–276 |DOI=10.1080/01913120590951257 |PMID=16036880}}</ref>

Bei Menschen mit Immunschwäche spielen allerdings Durchfallerkrankungen infolge Infektionen mit ''[[Encephalitozoon bieneusi]]'' und ''[[Encephalitozoon intestinalis]]'' die weitaus größere Rolle, während ''Encephalitozoon cuniculi''-Infektionen selbst bei diesem Personenkreis sehr selten sind. Die Symptome einer solchen Erkrankung reichen von [[Fieber]], Brust-, Bauch-, [[Myalgie|Muskel-]] und Kopfschmerzen, Husten, Schnupfen, Durchfall, [[Sinusitis|Nasennebenhöhlen-]] und Lungenentzündung, [[Konjunktivitis|Binde-]] und [[Keratitis|Hornhautentzündung]] bis zum [[Nierenversagen]].<ref name="Mathis">{{Literatur |Autor=Alexander Mathis, Rainer Weber, Peter Deplazes |Titel=Zoonotic potential of the microsporidia |Sammelwerk=Clinical Microbiology Reviews |Band=18 |Nummer=3 |Datum=2005 |ISSN=0893-8512 |Seiten=423–445 |DOI=10.1128/CMR.18.3.423-445.2005 |PMC=1195965 |PMID=16020683}}</ref> Auch Encephalitozoon hellem kann sowohl eine [[Keratokonjunktivitis]] als auch eine disseminierte Infektion beim Menschen auslösen.<ref>[[Marianne_Abele-Horn]]: Antimikrobielle Therapie. Entscheidungshilfen zur Behandlung und Prophylaxe von Infektionskrankheiten. Unter Mitarbeit von Werner Heinz, Hartwig Klinker, Johann Schurz und August Stich, 2., überarbeitete und erweiterte Auflage. Peter Wiehl, Marburg 2009, ISBN 978-3-927219-14-4, S. 292 f.</ref> Seit 1994 wurden weltweit nur 17 ''E.-cuniculi''-Infektionen bei AIDS-Kranken und 6 bei Menschen nach Organtransplantationen nachgewiesen. Ältere Fallbeschreibungen müssen mit Vorsicht interpretiert werden, da ''Encephalitozoon''-Arten lichtmikroskopisch nicht zu unterscheiden sind und die molekularbiologischen Nachweisverfahren erst in den 1990er Jahren etabliert wurden.<ref name="Csokai" />

== Behandlung ==
Es gibt derzeit noch keine 100-prozentig wirksame Behandlung der Encephalitozoonose.

Eine Eliminierung des Erregers bei Kaninchen ist vermutlich nicht möglich, denn nicht wenige Tiere, die sich klinisch durch eine Behandlung bessern, werden zu einem späteren Zeitpunkt mit wiederholter Symptomatik vorgestellt. Die [[Antiparasitikum|Antiparasitika]] [[Fenbendazol]] und [[Albendazol]] führen nur zu einer Reduktion der Erreger und können Neuinfektionen einschränken, bei klinischem Ausbruch einer ''Encephalitozoon-cuniculi''-Infektion ist die Wirkung dagegen begrenzt. Da die Kaninchen zum Zeitpunkt des Ausbruchs der Erkrankung immungeschwächt sind, wird die Gabe eines [[Antibiotikum]]s ([[Chloramphenicol]], [[Gyrasehemmer]], [[Chloroquin]]phosphat, [[Oxytetracyclin]] oder [[Sulfonamide]]) empfohlen. Zur Minderung der Entzündung werden gleichzeitig auch [[Glucocorticoide]] eingesetzt<ref name="Harcourt-Brown" />, allerdings ist deren Einsatz umstritten, da sie auch zu einer Unterdrückung der körpereigenen T-Zell-Antwort führen können und bei Kaninchen häufig starke Nebenwirkungen auslösen<ref name="Künzel" />. Zusätzlich sollten die Tiere, insbesondere beim Vorliegen einer Niereninsuffizienz, mit Infusionen versorgt werden. Dazu muss eine regelmäßige Kontrolle der Blutwerte erfolgen. Die Gabe eines [[Vitamin B|Vitamin-B-Komplexes]] wird ebenfalls von einigen Autoren als unterstützende Maßnahme empfohlen. Kaninchen mit Lähmungserscheinungen sollten zusätzlich [[Physiotherapie|physiotherapeutisch]] behandelt werden, indem die gelähmten Gliedmaßen bewegt werden. Kaninchen, die nicht selbstständig Futter aufnehmen, müssen zwangsernährt werden. Lärm und Stress sind in jedem Fall vom erkrankten Tier fernzuhalten. Dabei ist daran zu denken, dass Tiere eine andere [[Hörschwelle]] besitzen als der Mensch und somit Geräusche wahrnehmen, die für den Menschen nicht zu erkennen sind. Bei einer Erkrankung des Auges kann nur eine Entfernung des aus der rupturierten Linsenkapsel ausgetretenen Linsenproteins zu einer Heilung führen.<ref>{{Literatur |Autor=L. M. Felchle und R. L. Sigler |Titel=Phacoemulsification for the management of Encephalitozoon cuniculi-induced phacoclastic uveitis in a rabbit |Sammelwerk=Vet Ophthalmol |Band=5 |Nummer=3 |Datum=2002 |Seiten=211–215 |PMID=12236874}}</ref> Geschieht dies nicht, werden in der Folge immer wieder Episoden mit schweren Uveitiden auftreten.

Bei immunsupprimierten Menschen mit Encephalitozoonose wird gegen Encephalitozoon cuniculi und andere Mikrosporidien Albendazol eingesetzt. Neuere Therapieansätze sind [[Polyamine]], [[Chitininhibitor]]en wie [[Nikkomycin]] und [[Fluorchinolone]], bei lokalen Augenentzündungen auch [[Fumagillin]].<ref>{{Literatur |Autor=E. S. Didier et al. |Titel=Therapeutic strategies for human microsporidia infections |Sammelwerk=[[Expert Rev Anti Infect Ther]] |Band=3 |Nummer=3 |Datum=2005 |Seiten=419–434 |PMID=15954858}}</ref>

Das potenzielle Risiko einer Tier-zu-Mensch-Übertragung kann durch konsequente Hygienemaßnahmen minimiert werden. Hierzu zählt neben der täglichen Beseitigung von Kot und Urin die Reinigung des Käfigs oder Geheges mit reinigenden und desinfizierenden Mitteln. Zur [[Desinfektion]] eignen sich kochendes Wasser, 2-prozentiges [[Lysol]], 1-prozentiges [[Formaldehyd]] oder 70-prozentiger [[Ethanol|Alkohol]]. Nach einem Tierkontakt sollten, auch zur Reduzierung der Gefahr der Übertragung anderer Zoonosen, die Hände gründlich gewaschen werden.

== Heilungsaussichten ==
In einigen Fällen kommt es bei Kaninchen zu einer Spontanheilung ohne Therapie.<ref name="Harcourt-Brown">{{Literatur |Autor=F. M. Harcourt-Brown, H. K. R. Holloway |Titel=Encephalitozoon cuniculi in pet rabbits |Sammelwerk=The Veterinary Record |Band=152 |Nummer=14 |Datum=2003-04 |ISSN=0042-4900 |Seiten=427–431 |PMID=12708591}}</ref> Eine klinische Heilung von Kopfschiefhaltung und Ataxien ist jedoch im Regelfall umso günstiger, je schneller mit der Therapie begonnen wird. Bestehen die neurologischen Symptome bereits länger, muss mit einer deutlich längeren Zeit bis zur vollständigen Heilung (''[[restitutio ad integrum]]'') gerechnet werden. Manchmal, in besonders schwerwiegenden Fällen, kann es nach Abschluss der medikamentösen Behandlung mehrere Monate dauern, bis die Kopfschiefhaltung verschwunden ist. Die Erkrankung kann aber auch zu bleibenden Schäden am Gehirn führen, so dass es zu einer dauerhaften Kopfschiefhaltung kommt. Es ist weiterhin immer mit einem Rückfall zu rechnen, aber von einer vorsorglichen, dauerhaften Gabe von [[Fenbendazol]] wird abgeraten, da der Erreger gegen den Wirkstoff [[Resistenz]]en bilden kann und die Substanz auch immunsupprimierend wirken kann. Schwere Infektionen können auch tödlich verlaufen oder so starke bleibende Beeinträchtigungen hervorrufen, dass eine [[Einschläferung]] angezeigt ist.

== Literatur ==
* Peter Deplazes: ''Encephalitozoonose.'' In: Andre Jaggy: ''Atlas und Lehrbuch der Kleintierneurologie.'' Schlütersche 2005, ISBN 3-87706-739-5, S. 458.
* Anja Ewringmann: ''Leitsymptome beim Kaninchen. Diagnostischer Leitfaden und Therapie.'' Enke-Verlag, 2004, ISBN 3-8304-1020-4.
* E.J. Gentz und J.W. Carpenter: ''Neurologic and musculoskeletal diseases.'' In: E.V. Hillyer und K.E. Quesenberry (Hrsg.): ''Ferrets, rabbits, and rodents.'' Saunders 1999, ISBN 0-7216-4023-0, S. 220–226.
* Frances Harcourt-Brown: ''Textbook of rabbit medicine.'' Butterworth-Heinemann, 2004, ISBN 0-7506-4002-2.
* Thomas Schnieder (Hrsg.): ''Veterinärmedizinische Parasitologie.'' Paul Parey, 2006, ISBN 3-8304-4135-5.
* Ulrike Flock: [http://edoc.ub.uni-muenchen.de/12423/1/Flock_Ulrike.pdf ''Enzephalitozoonose beim Kaninchen – eine retrospektive Auswertung.''] (PDF; 606 kB), Dissertation, Tierärztliche Fakultät der Ludwig-Maximilians-Universität, München 2010, abgerufen am 17. September 2013.

== Weblinks ==
* {{Internetquelle |autor=Birgit Drescher |url=http://www.birgit-drescher.de/kaninchen03.html |titel=Enzephalitozoonose beim Kaninchen |werk=birgit-drescher.de |datum=2007-11-28 |abruf=2026-01-30 |abruf-verborgen=1}}
* {{Internetquelle |url=https://de.mypet.com/gesundheit/gesundheitsfragen/encephalitozoonose/ |titel=Kaninchenkrankheit: Encephalitozoonose (Sternguckerkrankheit) |werk=MyPet |datum=2025-11-11 |abruf=2026-01-30 |abruf-verborgen=1}}

== Einzelnachweise ==
<references responsive//>

{{Gesundheitshinweis}}

{{Exzellent|4. Juli 2007|33962567}}

[[Kategorie:Parasitose bei Kaninchen]]
[[Kategorie:Parasitose bei Hunden]]
[[Kategorie:Zoonose]]
[[Kategorie:Parasitose bei Tieren]]
[[Kategorie:Parasitose bei Nagetieren]]

Encephalitozoonose - Versionsgeschichte

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