https://wiki-de.moshellshocker.dns64.de/index.php?action=history&feed=atom&title=Ebstein-AnomalieEbstein-Anomalie - Versionsgeschichte2026-06-11T10:39:49ZVersionsgeschichte dieser Seite in Wikipedia (Deutsch) – Lokale KopieMediaWiki 1.43.8https://wiki-de.moshellshocker.dns64.de/index.php?title=Ebstein-Anomalie&diff=163998&oldid=previmported>Chip-and-run: /* growthexperiments-addlink-summary-summary:2|0|0 */2025-03-07T20:56:17Z<p><span class="autocomment">growthexperiments-addlink-summary-summary:2|0|0</span></p>
<p><b>Neue Seite</b></p><div>{{Infobox ICD<br />
| 01-CODE = Q22.5<br />
| 01-BEZEICHNUNG = Ebstein-Anomalie<br />
}}<br />
Bei der '''Ebstein-Anomalie''' (auch ''Morbus Ebstein'', nach [[Wilhelm Ebstein]]) handelt es sich um eine sehr seltene angeborene [[Fehlbildung]] des [[Herz]]ens. Das septale und häufig auch das posteriore Segel der [[Herzklappe|Trikuspidalklappe]] (zwischen rechtem Herzvorhof und rechtem [[Herz#Räume und Gefäße|Ventrikel]] = Herzkammer) sind zur Herzspitze hin verlagert und die Klappensegel sind missgestaltet (hypoplastisch und dadurch eine [[Trikuspidalklappeninsuffizienz]] bewirkend).<ref name="Mertens">Wyman Lai, Luc Mertens, Meryl Cohen, Tal Geva ''Echocardiography in Pediatric and Congenital Heart Disease: From Fetus to Adult'' (2012) ISBN 1-118-33725-5.</ref> Sie zeigen große Unterschiede in der Struktur. Der Klappenring ist nicht verschoben.<ref name="Mertens" /> Durch die tiefe Lage der Klappen ist die Herzkammer, die den Lungenkreislauf bedient, verkleinert und der Herzvorhof vergrößert. Meist besteht zusätzlich eine offene Verbindung auf Vorhofebene in Form eines [[Atriumseptumdefekt]]es (ASD) oder eines offenen [[Foramen ovale (Herz)|Foramen ovale]].<br />
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== Auswirkungen ==<br />
<br />
Durch die Klappenfehlbildung kommt es zu einem unvollständigen Klappenschluss (Trikuspidalinsuffizienz) mit einem Blutrückfluss in den rechten Vorhof. Dieses Blut fehlt zum einen im Lungenkreislauf und belastet andererseits volumenmäßig sowohl den Vorhof als auch den Ventrikel. In der Folge kommt es zu einer Vergrößerung des rechten Herzens und zu einer Einschränkung der Herzfunktion ([[Herzinsuffizienz|Rechtsherzinsuffizienz]]). Bei gleichzeitig bestehendem ASD strömt sauerstoffarmes Blut in den [[Linker Vorhof|linken Vorhof]] und führt zur [[Zyanose]].<br />
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[[Herzrhythmusstörung]]en können als Komplikation auftreten, sind manchmal aber auch angeboren ([[Wolff-Parkinson-White-Syndrom]]).<br />
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== Klinik ==<br />
<br />
Die klinischen Zeichen der Rechtsherzschwäche sind abhängig von dem Schweregrad der Klappenfehlbildung, der Funktion des rechten Ventrikels, der Größe des ASD und den häufig auftretenden Herzrhythmusstörungen. Die Kinder sind kurzatmig, leiden unter einer [[Trinkschwäche]] und Gedeihstörungen. Es können [[Ödem]]e, eine [[Leber]]schwellung und ein [[Aszites]] auftreten.<br />
<br />
== Diagnostik ==<br />
<br />
Zur Diagnostik verwendet man zunächst die [[Echokardiografie]] und ein [[Elektrokardiogramm]] (EKG) zur Feststellung der Rechtsherzbelastung. Zur weiteren Diagnostik wird häufig eine [[Herzkatheter]]untersuchung durchgeführt.<br />
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== Ursachen ==<br />
<br />
Die genauen Ursachen der [[Anomalie (Medizin)|Anomalie]] sind noch unklar, beispielsweise nahm man lange Zeit an, dass eine [[Lithiumtherapie|Einnahme von Lithium-Präparaten]] während der Schwangerschaft ein erhöhtes Risiko für den [[Fötus]] bedeutet. Neuere Analysen konnten diesen Zusammenhang aber nicht mehr eindeutig bestätigen.<br />
<br />
== Therapie ==<br />
<br />
Eine medikamentöse Therapie steht im Vordergrund der Behandlung. Bei Fortschreiten der Krankheitszeichen wird die Trikuspidalklappe unter Einsatz der [[Herz-Lungen-Maschine]] so korrigiert, dass eine funktionsfähige Trikuspidalklappe entsteht. In manchen Fällen muss einem Patienten eine [[künstliche Herzklappe]] oder ein Homograft (menschliche Spenderklappe) eingesetzt werden. Zeitpunkt und Ausmaß der Operation wird für jeden Patienten individuell festgelegt, in sehr seltenen Fällen ist auch schon eine Operation im Neugeborenenalter notwendig.<br />
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Auf eine sorgfältige [[Endokarditis]]prophylaxe ist lebenslang zu achten.<br />
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== Literatur ==<br />
* {{AWMF|https://www.awmf.org/leitlinien/detail/ll/023-041.html|Ebstein-Anomalie der Trikuspidalklappe|S2k|Deutschen Gesellschaft für Pädiatrische Kardiologie (DGPK)|2014}}<br />
* Reinhard Larsen: ''Anästhesie und Intensivmedizin in Herz-, Thorax- und Gefäßchirurgie.'' (1. Auflage 1986) 5. Auflage. Springer, Berlin/Heidelberg/New York u. a. 1999, ISBN 3-540-65024-5, S. 384 f.<br />
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== Einzelnachweise ==<br />
<references /><br />
<br />
{{Gesundheitshinweis}}<br />
<br />
[[Kategorie:Krankheitsbild in der Kinderkardiologie]]</div>imported>Chip-and-run