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{{Infobox ICD
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| 01-BEZEICHNUNG = Dystonie
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{{Infobox International Classification of Diseases 11
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| Data-01 = Dystonie
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Bei der '''Dystonie''' ({{grcS|δύς-|dys-|de=schlecht}}, ‚falsch‘; {{lang|grc|τόνος|tonos|de=Spannung}}) handelt es sich um eine Gruppe von Bewegungsstörungen, deren [[neurologisch]]er Ursprung in den [[Motorik|motorischen Zentren]] im [[Gehirn]] liegt. Sie wird zu den [[Extrapyramidale Hyperkinesie|extrapyramidalen Hyperkinesien]] gerechnet. Meist äußern sich Dystonien in [[Krampf|Verkrampfungen]] und Fehlhaltungen, z. B. des Kopfes ([[Torticollis]]). Zur Therapie wird u. a. [[Botulinumtoxin]] angewendet.

Die hier beschriebene Dystonie hat nichts mit der [[Vegetative Dystonie|vegetativen Dystonie]] zu tun.

== Arten ==
Zu den Dystonien gehören [[Krampf|Verkrampfungen]], [[Athetose]]n, [[Tremor]], [[Ballismus]] und [[Chorea (Medizin)|Chorea]]. Unterscheiden kann man außerdem nach Ausbreitungsgrad zwischen fokalen (nur eine Körperregion betroffen), segmentalen (mehr als eine Körperregion betroffen) und generalisierten (der ganze Körper betroffen) Dystonien. Weiterhin wird unterschieden zwischen primären [[Idiopathie|idiopathischen]] Dystonien (ohne erkennbare Ursache, dazu gehören alle erblichen Dystonien) und sekundären Dystonien mit bestimmter Ursache (z. B. schwere Verletzung). Bei einer Hemidystonie ist nur eine Körperseite betroffen und die Symptome sind nicht lokal.<ref>[https://www.dystonie.de/krankheitsbilder/andere-formen/hemidystonie.html Hemidystonie], Deutsche Dystonie Gesellschaft</ref>

Dystonien sind von den Betroffenen nicht unterdrückbar. Oft existiert aber das Phänomen einer ''geste antagoniste'' (‚gegenwirkende Geste‘; [[Französische Sprache|französisch]]), bei dem z. B. ein Antippen des Kinns oder eine Berührung der Haut die Symptomatik mildert.

Diagnostisch sind kurzdauernde Dystonien oft leicht mit [[Tic]]s zu verwechseln. Bei letzteren beschreiben die Betroffenen eine Art Spannungsgefühl, das sie dazu zwingt, eine Bewegung auszuführen, die kurzfristig aber auch unterdrückt werden kann.

== Ursachen ==
In den meisten Fällen handelt es sich um die [[Idiopathie|idiopathisch]] Form und es kann keine Ursache gefunden werden.

=== Genetische Ursachen ===
Es wurde beschrieben, dass das Gen THAP1 (Synonym DYT6, Dystonia 6) eine Rolle bei erblich bedingten Bewegungsstörungen, einschließlich Muskelkontraktionen, spielt. THAP1 steht für Thanatos-associated [THAP] domain-containing apoptosis-associated protein 1 (THAP1) und ist ein DNA bindendes Protein, welches mit dem Protein PAWR/PAR-4 interagiert, das eine Rolle bei der [[Apoptose]] spielt.<ref name="pmid19182804">{{Literatur |Autor=T. Fuchs, S. Gavarini, R. Saunders-Pullman, D. Raymond, M. E. Ehrlich, S. B. Bressman, L. J. Ozelius |Titel=Mutations in the THAP1 gene are responsible for DYT6 primary torsion dystonia |Sammelwerk=Nat Genet |Band=41 |Nummer=3 |Datum=2009-02 |Seiten=286–288 |DOI=10.1038/ng.304 |PMID=19182804}}</ref><ref>Cem Sengel, Sophie Gavarini, Nutan Sharma, Laurie J Ozelius, D Cristopher Bragg: ''Dimerization of the DYT6 dystonia protein, THAP1, requires residues within the coiled-coil domain.'' In: ''J Neurochem.'' 2011 Jul 14, S. 21752024.</ref> Die erblich bedingte [[Idiopathische Torsionsdystonie]] (vgl. dazu [[Ziehen-Oppenheim-Syndrom]]) wird auch als ''Dystonia musculorum deformans'' bezeichnet.<ref>Immo von Hattingberg: ''Idiopathische Torsionsdystonie.'' In: [[Ludwig Heilmeyer]] (Hrsg.): ''Lehrbuch der Inneren Medizin.'' Springer-Verlag, Berlin/Göttingen/Heidelberg 1955; 2. Auflage ebenda 1961, S. 1347.</ref>

=== Arzneimittelinduziert ===
Einige [[Psychopharmakon|Psychopharmaka]] können eine vorübergehende oder irreversibel ein Dystonie auslösen. Dazu zählen [[Neuroleptikum|Antipsychotika]] (etwa [[Haloperidol]]), [[Antidepressivum|Antidepressiva]] und andere. Diese Form nennt man ''akute Dystonie'' bei [[Frühdyskinesie]] und ''Tardive Dystonie'' bei [[Spätdyskinesie|Spätdykinesie]].

== Typische Erscheinungsformen ==
[[Datei:Dystonia2010.JPG|mini|Patient mit Symptomen einer Dystonie]]Je nach betroffener Muskelgruppe ergibt sich eine andere Symptomatik:
* Die zervikale Dystonie oder der [[Torticollis]] spasmodicus, die sich in einer Fehlhaltung des Kopfes äußert.
* Der [[Blepharospasmus]], auch Lidkrampf oder Blinzel[[tic]] genannt, der zu unkontrollierbarem Blinzeln führt. In schweren Fällen werden Betroffene funktionell blind.
* Die [[oromandibuläre Dystonie]], die die Mundpartie und den Kauapparat befällt. Betroffenen fällt es schwer zu essen.
* Die [[spasmodische Dysphonie]], die auch Stimmkrampf genannt wird. Betroffene sprechen verhaucht oder gepresst und werden kaum mehr verstanden.
* Die Gliederdystonie, die als [[Schreibkrampf]], [[Musikerkrampf]] oder [[Fußdystonie]] auftreten kann. In allen Fällen führt sie zu einer Verkrampfung der Glieder, die es Betroffenen unmöglich macht zu schreiben, zu musizieren oder zu gehen.
* Das [[Segawa-Syndrom]], welches durch Stellungsanomalien der [[Untere Extremität|Beine]] gekennzeichnet ist und durch einen Gendefekt auf dem [[Chromosom 14 (Mensch)|Chromosom 14]] hervorgerufen wird.
* Die [[okulogyre Krise]], bei welcher sich die Augäpfel der Betroffenen -üblicherweise- nach oben drehen.
Weitere Erscheinungsformen sind denkbar. Bei schwach ausgeprägter Verkrampfung können auch nur allgemeine Verspannungen als Kompensationmuster auftreten.

== Therapie ==
Die Therapie erfolgt bei begrenzter Ausdehnung der Dystonien oft durch lokale Injektionen von [[Botulinumtoxin]] (meist Serotyp A). Die Wirkung setzt nach drei bis sieben Tagen langsam ein und erreicht nach drei Wochen ihren Höhepunkt. Die Injektionen müssen jeweils im Abstand von Wochen bis Monaten wiederholt werden, wobei bei manchen Patienten die Wirkung abnimmt. In diesem Fall kann die Dosis bis zu einer gewissen Grenze gesteigert oder auf Serotyp 2 umgestiegen werden. Bei fortgeschrittener Resistenz oder ausgedehnten Dystonien setzt die maximal applizierbare Dosis der Therapie eine Grenze; eine mögliche Nebenwirkung ist z. B. Mundtrockenheit.

Andere Medikamente, die hier therapeutische Anwendung finden, sind [[Anticholinergikum|Anticholinergika]]. Die Ausschaltung der betroffenen Muskeln kann auch operativ erfolgen, indem die entsprechenden – allerdings später wieder nachwachsenden – Nervenfasern durchtrennt werden.
Die [[Tiefe Hirnstimulation]] ist eine zugelassene Therapie zur Behandlung von Dystonien und wird meist angewendet, wenn die Therapie mit Botulinumtoxin nicht mehr ausreichend oder unwirksam ist. Hierbei werden Regionen des Gehirns durch ein Implantat elektrisch stimuliert, wodurch sich die Bewegungsabläufe verbessern können.

Bei einigen der genetisch verursachten Dystonien helfen Medikamente wie [[Levodopa|L-Dopa]].

== Anatomie ==
Die Ursache von Dystonien liegt in einer Störung der Regulation der unbewussten Motorik im Bereich der [[Basalganglien]] im [[Gehirn]]. Besonders der [[Globus pallidus]] internus scheint eine Rolle zu spielen (vgl. [[Morbus Parkinson]]).

== Häufigkeit ==
Die Häufigkeit von Dystonie wird meist mit 16 von 100.000 Betroffenen angegeben.<ref>{{Literatur |Autor=Thomas D. Steeves, Lundy Day, Jonathan Dykeman, Nathalie Jette, Tamara Pringsheim |Titel=The prevalence of primary dystonia: A systematic review and meta‐analysis |Sammelwerk=Movement Disorders |Band=27 |Nummer=14 |Datum=2012-10-31 |ISSN=0885-3185 |DOI=10.1002/mds.25244 |Seiten=1789–1796 |Online=https://doi.org/10.1002/mds.25244 |Abruf=2026-04-19}}</ref> Neuere Untersuchungen zeigen deutlich höhere Fallzahlen mit 66 von 100.000 Betroffenen.<ref>{{Literatur |Autor=Dirk Dressler, Eckart Altenmüller, Ralf Giess, Joachim K. Krauss, Fereshte Adib Saberi |Titel=The epidemiology of dystonia: the Hannover epidemiology study |Sammelwerk=Journal of Neurology |Band=269 |Nummer=12 |Datum=2022-12-01 |ISSN=1432-1459 |DOI=10.1007/s00415-022-11310-9 |PMC=9618521 |PMID=35948800 |Seiten=6483–6493 |Online=https://doi.org/10.1007/s00415-022-11310-9 |Abruf=2026-04-19}}</ref> Die Differenz in den ermittelten Werten lässt sich mit der schwierigen Diagnose und der darausfolgenden [[Dunkelziffer]] erklären.

== Siehe auch ==
* [[Atonie]]
* [[Katatonie]]
* [[Hypertonie]]
* [[Burke-Fahn-Marsden Dystonia Rating Scale]]

== Literatur ==
* {{AWMF|http://www.awmf.org/leitlinien/detail/ll/030-039.html|Dystonie|S1|Deutschen Gesellschaft für Neurologie (DGN)|2012}}
* Andrea H. Nemeth: ''[http://www.ncbi.nlm.nih.gov/bookshelf/br.fcgi?book=gene&part=dystonia-ov Dystonia Overview]''. PMID 20301334.

== Weblinks ==
{{Wiktionary}}
* [http://www.dystonie.de/ Deutsche Dystonie Gesellschaft e. V.]
* [http://www.musik-und-disposition.de/html/was_ist_dystonie-.html Beschreibung und Therapie der Musikerdystonie]
* [http://www.immm.hmtm-hannover.de/?id=785 Fokale Dystonie bei Musikern und deren Behandlung]

== Einzelnachweise ==
<references />

{{Gesundheitshinweis}}

[[Kategorie:Krankheitsbild in der Neurologie]]

Dystonie - Versionsgeschichte

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