imported>Gunnar.Kaestle: Keine Entsprechungen in der BKS im Sinne einer allgemeinen Erklärung

2024-12-19T15:55:21Z

Keine Entsprechungen in der BKS im Sinne einer allgemeinen Erklärung

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{{Infobox ICD
| 01-CODE = Q05
| 01-BEZEICHNUNG = Spina bifida
| 02-CODE = Q76.0
| 02-BEZEICHNUNG = Angeborene Fehlbildungen der Wirbelsäule und des knöchernen Thorax
}}

'''Dysrhaphie''' (von {{elS|ῥαφή|Rhaphe|de=Naht}}) bezeichnet eine Erkrankung mit einer Störung des Verschlusses der Mittellinie während der Embryonalentwicklung.

Meist ist damit eine Gruppe von angeborenen [[Fehlbildung]]en aufgrund gestörten Schlusses des [[Neuralrohr]]es im Bereich des Schädels, der [[Wirbelsäule]] und des [[Rückenmark]]s gemeint, bei welchen sich die [[Neuralplatte]] des [[Embryo]]s nicht wie sonst zu einem Rohr schließt, sondern bis zur Geburt mehr oder weniger offen bleibt. Die Folge sind – je nach Ausmaß – Störungen der Nervenversorgung unterhalb der fehlverschlossenen Höhe. Oft haben die betroffenen Kinder gleichzeitig angeborene Hautveränderungen, [[Wirbelsäulenverkrümmung]] und Fehlbildungen der Arme und Beine. Eine Minderversorgung der Schwangeren mit dem [[Vitamin]] [[Folsäure]] erhöht die Fehlbildungsrate.

Bekannte Beispiele aus dem dysraphischen Formenkreis sind:
* [[Dandy-Walker-Fehlbildung]] mit Schlusstörung in Höhe des IV. [[Hirnventrikel|Ventrikels]]
* [[Spina bifida]] mit Spaltung oder Fehlens des [[Processus spinosus|Dornfortsatzes]] an einem oder mehreren Wirbelkörpern
* [[Meningozele]]n mit örtlich begrenzter Spaltbildungen der Wirbelsäule, durch die sich sackförmig Anteile der Rückenmarkshäute vorwölben
* [[Meningomyelozele]] mit Vorwölbung von Teilen des Rückenmarkes, eventuell durch Fettanteile zum [[Lipomeningomyelozele]] kompliziert
* [[Diastematomyelie]] ist eine Spaltbildung des Rückenmarks in zwei Hälften aufgrund eines spornartigen Septum innerhalb der Wirbelsäule
* [[Rachischisis]] und [[Myeloschisis]] bei ausbleibendem Verschluss des Rückenmarkes selbst
* Embryonale [[Arachnoidalzyste]] bei Störung des Verschlusses der [[Hirnhaut|Dura]]
Als Folge der embryonalen Störung liegen mitunter lediglich Gewebsanomalien wie [[Dermoidzyste]], [[Teratom]] oder [[Lipom]] vor.

Eine Sonderform ist das [[Currarino-Syndrom]].

Alle diese Fehlbildungen verursachen in unterschiedlichem Maß Lähmungen der Arme und Beine, Schmerzen, [[Spastik]], [[Wahrnehmungsstörung]]en, Blasen-/Darmentleerungsstörungen und weitere neurologische Symptome. Leichtere Dysrhaphien können nach einigen Jahren zu Schädigung des Rückenmarks führen oder es an der Wirbelsäule so fixieren, dass es mit dem Körperwachstum zunehmend gedehnt und überlastet wird ([[Tethered cord]]).

Die Diagnose kann bereits während der Schwangerschaft [[Feinultraschall|sonografisch]] gestellt werden. Damit entstehen nicht selten die typischen [[ethisch]]en Probleme der [[Pränataldiagnostik|vorgeburtlichen Diagnostik]]. Kinder mit Dysrhaphien sind meist lebensfähig, haben jedoch vielfach diverse operative Eingriffe und lebenslange [[Behinderung (Sozialrecht)|Behinderung]] zu erwarten.

Unter den Begriff „Dysrhaphie“ bzw. ''Dysrhaphische Störung'' fallen aber auch '''Mittellinien-Defekte''' wie die [[Frontonasale Dysplasie]].

== Literatur ==
* Olav Jansen, Ulrich Stephani (Hrsg.): ''Fehlbildungen und frühkindliche Schädigungen des ZNS.'' Georg Thieme Verlag, 2007, ISBN 978-3-13-137591-9, S. 47 ff.

{{Gesundheitshinweis}}

[[Kategorie:Fehlbildung]]
[[Kategorie:Krankheitsbild in der Neurologie]]
[[Kategorie:Krankheitsbild in der Kinderheilkunde]]
[[Kategorie:Wirbelsäule]]
[[Kategorie:Rückenmark]]

Dysrhaphie - Versionsgeschichte

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