https://wiki-de.moshellshocker.dns64.de/index.php?action=history&feed=atom&title=Dubin-Johnson-SyndromDubin-Johnson-Syndrom - Versionsgeschichte2026-06-25T12:43:18ZVersionsgeschichte dieser Seite in Wikipedia (Deutsch) – Lokale KopieMediaWiki 1.43.8https://wiki-de.moshellshocker.dns64.de/index.php?title=Dubin-Johnson-Syndrom&diff=347842&oldid=previmported>WikiHelper232: Infobox ergänzt.2025-09-06T13:52:39Z<p>Infobox ergänzt.</p>
<p><b>Neue Seite</b></p><div>{{Infobox ICD<br />
| BREITE =<br />
| 01-CODE = E80<br />
| 01-BEZEICHNUNG = Störungen des Porphyrin- und Bilirubinstoffwechsels<br />
| 02-CODE = E80.6<br />
| 02-BEZEICHNUNG = Sonstige Störungen des Bilirubinstoffwechsels<br />
}}<br />
{{Infobox International Classification of Diseases 11<br />
| Code-01 = 5C58.02<br />
| Data-01 = Dubin-Johnson-Syndrom<br />
}}<br />
<br />
Das '''Dubin-Johnson-Syndrom''' (auch ''Dubin-Johnson-Sprinz-Syndrom'') ist eine sehr seltene [[Erbkrankheit]] der [[Leber]], bei der die Ausscheidung konjugierten [[Bilirubin]]s in die [[Galle]] gestört ist. Frauen sind davon häufiger betroffen als Männer. Die [[Lebenserwartung]] ist nicht eingeschränkt, eine [[Therapie]] ist nicht nötig. Das [[Syndrom]] ist nach den [[Pathologie|Pathologen]] [[Isadore Nathan Dubin]] (1913–1980) und [[Frank B. Johnson]] (* 1919) benannt.<br />
<br />
Beim Dubin-Johnson-Syndrom ist die Einnahme von [[Östrogen]]en (z.&nbsp;B. als [[Antibabypille]]) streng [[Kontraindikation|kontraindiziert]].<br />
<br />
== Ätiologie und Pathogenese ==<br />
Die Erkrankung wird [[autosomal]]-[[rezessiv]] vererbt.<ref>[[Gerd Herold]]: ''Innere Medizin – Eine vorlesungsorientierte Darstellung.'' Herold Verlag, Köln 2013. S.&nbsp;518.</ref> Infolge einer [[Mutation]] ist das sogenannte ''multidrug resistance related protein 2'' ([[MRP2]]) nicht funktionstüchtig. Es sorgt physiologisch dafür, dass glucuronidiertes ([[Konjugation (Biochemie)|konjugiertes]]) Bilirubin ATP-abhängig in die Gallenkanälchen (canaliculi hepatici) entlassen wird. Dadurch kann Bilirubin nicht aus der [[Hepatozyt|Leberzelle]] in die Gallenkapillare transportiert werden, was zu einer Ansammlung von Bilirubin in der Leber und zu einem Rückstau konjugierten Bilirubins in das Blut führt.<br />
<br />
== Symptome ==<br />
Das Dubin-Johnson-Syndrom manifestiert sich durch einen [[Ikterus]] (Gelbsucht) mit milder intermittierender (zeitweise auftretender) Hyperbilirubinämie (Anstieg des Bilirubins im Blut, davon 60 % direktes Bilirubin). Im [[Urin]] lässt sich [[Koproporphyrin I]] nachweisen.<br />
<br />
== Diagnose ==<br />
Neben den Laborwerten (Bilirubin, Koproporphyrin I) zeigt sich [[Laparoskopie|laparoskopisch]] eine braun-schwarze Verfärbung der Leber. [[Histologisch]] kann ein schwarzes Pigment in den Leberzellen nachgewiesen werden. Im [[Cholezystogramm]] sind keine [[Gallenwege]] darstellbar.<br />
<br />
== Siehe auch ==<br />
* [[Rotor-Syndrom]]<br />
<br />
== Einzelnachweise ==<br />
<references /><br />
{{Gesundheitshinweis}}<br />
<br />
[[Kategorie:Erbkrankheit]]<br />
[[Kategorie:Hepatologie]]<br />
[[Kategorie:Krankheitsbild in der Gastroenterologie]]<br />
[[Kategorie:Stoffwechselkrankheit]]</div>imported>WikiHelper232