~2025-32110-9: /* DORV mit Pulmonalstenose (Fallot-Form) */

2025-08-02T21:09:35Z

DORV mit Pulmonalstenose (Fallot-Form)

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{{Infobox ICD
| BREITE =
| 01-CODE = Q20.1
| 01-BEZEICHNUNG = Rechter Doppelausstromventrikel
}}

Der '''Double outlet right ventricle''' (DORV) ist eine angeborene [[Fehlbildung]] des [[Herz]]ens, bei der die großen Arterien [[Aorta]] und [[Arteria pulmonalis]] ausschließlich aus dem rechten [[Herz#Räume und Gefäße|Ventrikel]] entspringen. Parallel besteht notwendigerweise immer ein [[Ventrikelseptumdefekt]] (VSD), welcher den einzigen Ausgang des linken Ventrikels darstellt, sowie häufig auch eine [[Pulmonalstenose]]. Es kann eine [[Transposition der großen Arterien]], die in diesem Fall als [[Dextro|d-]] bzw. [[Laevo|l-]]Malposition bezeichnet werden, vorliegen.

Auch ein Ursprung von Aorta und A. pulmonalis aus dem linken Ventrikel ([[Double outlet left ventricle]], DOLV) kommt in seltenen Fällen vor, Klinik und Therapie gleichen der des DORV.

== Entstehung ==
Da die Fehlbildung durch eine gestörte Drehung der Ausflussbahn des Herzen in der [[Embryogenese|Embryonalentwicklung]] entsteht, wird sie als ein Zeichen einer [[Heterotaxie]] angesehen. In unterschiedlicher Häufigkeit ist dieser Herzfehler mit anderen Fehlbildungen wie [[Atriumseptumdefekt]], persistierender [[Ductus arteriosus]] oder einer [[Aortenisthmusstenose]] verbunden. Die Klinik begründet sich in der Hämodynamik (Herzinsuffizienz) und Zyanose. Je nach Vorkommen und Fehlen oder dem Vorhandensein einer Pulmonalstenose ist die angesprochene Herzinsuffizienz und Zyanose Teil des klinischen Bildes.

== Einteilung ==
Einen wichtigen Einfluss auf die [[Hämodynamik]] und die klinische Ausprägung hat die Lage des VSD sowie das Vorhandensein und die Ausprägung einer Pulmonalstenose.

# subaortalem VSD (Ventrikelseptumdefekt-Form)
# subpulmonalem VSD (Transpositions-Form)
# Mischform aus 1 + 2
# VSD ohne räumliche Nähe zu Aorta oder Arteria pulmonalis

Anatomisch grenzt sich die ''subaortale Form des DORV mit Pulmonalstenose'' von der [[Fallot-Tetralogie]] nur durch die Verschiebung der Aorta um mindestens 50 % auf die Seite des rechten Ventrikels ab.

== Klinik ==
Allgemein finden sich unterschiedlich ausgeprägt Zeichen der [[Herzinsuffizienz]]. Im Weiteren allgemeine Zeichen angeborener Herzfehler wie [[Trinkschwäche]] und [[Gedeihstörung]]en.

=== DORV ohne Pulmonalstenose ===

Über den '''subaortalem VSD''' fließt [[arterialisiert]]es, sauerstoffreiches Blut aus der Lunge vorwiegend in den Körperkreislauf, das venöse Blut fließt vorwiegend den regelrechten Weg über die A. pulmonalis in die Lunge. Das klinische Bild und die Hämodynamik entsprechend weitestgehend dem eines nicht drucktrennenden VSD.

Beim '''subpulmonalem VSD''' fließt das arterialisierte Blut in die Lunge, das venöse Blut vorwiegend in den Körper mit der Folge einer Zyanose. Das Bild ist vergleichbar mit einer [[Transposition der großen Arterien#Krankheitsbild|Transposition der großen Arterien mit VSD]]. Nicht korrigiert kommt es in der Folge durch die Druckbelastung der Lunge zu einer [[Pulmonale Hypertonie|pulmonalen Hypertonie]].

Die Klinik der '''Mischform''' ist von der genauen Lage des VSD abhängig.

Bei '''fehlender räumlicher Nähe des VSD zur Aorta oder der Arteria pulmonalis''' kommt es zu einer Durchmischung von arterialisiertem und venösem Blut. Klinisch findet sich eine Zyanose. Die Patienten sind häufig Abhängig von einem persistierenden Ductus arteriosus (Duktusabhängigkeit).

=== DORV mit Pulmonalstenose (Fallot-Form) ===
Bei bestehender Pulmonalstenose findet sich weitgehend das Bild einer [[Fallot-Tetralogie]]. Beim subaortalen VSD ohne, bei allen anderen Formen mit Zyanose. In Abhängigkeit von der Schwere der Pulmonalstenose besteht evtl. eine Duktusabhängigkeit.

Die Ausprägung dieses Herzfehlers kann sehr unterschiedlich sein, ja nachdem, welche Fehlbildungskombination vorliegt. In manchen Fällen hängt das Krankheitsbild in der Abgrenzung zur [[Fallot-Tetralogie|Fallotschen Tetralogie]] nur von der mehr oder weniger stark [[Reitende Aorta|reitenden Aorta]] ab. Über den VSD wird venöses und arterielles Blut vermischt. Es entsteht eine [[Zyanose]].

== Diagnostik ==
* [[Echokardiografie]] als beweisende nicht-invasive Untersuchungsmethode
* [[Elektrokardiogramm|EKG]] (Zeichen der [[Sokolow-Lyon-Index|Rechtsherzbelastung]])
* [[Röntgen]], uncharakteristisch mit möglicherweise Zeichen einer vermehrten oder verminderten Lungendurchblutung
* [[Herzkatheter]]untersuchung meist als ergänzende Untersuchung für die Operationsplanung (besonders bei einer komplexen Fehlbildung)

== Therapie ==

{{Belege fehlen}}
Die chirurgische Korrektur mit Hilfe der [[Herz-Lungen-Maschine]] hängt von der Schwere des Herzfehlers ab. Das Ziel ist die Herstellung einer normalen oder weitestgehend der Norm angenäherten [[Anatomie]]. Folgendes ist möglich:
* einseitige Korrektur für „einfache Varianten“
* Verschluss des VSD und Korrektur der Pulmonalstenose durch Erweiterung oder Implantation eines Homograft (menschliche Spenderklappe)
* liegt der VSD unterhalb der Pulmonalklappe oder unterhalb beider großen Arterien bzw. weit von den Gefäßen entfernt in der Muskulatur der Herzscheidewand kommt eine [[Transposition der großen Arterien|Rastelli-Operation]] zur Anwendung.
* wird durch den Verschluss des VSD der rechte Ventrikel der Körperschlagader und der linke Ventrikel der Lungenschlagader zugeordnet, und besteht eine [[Transposition der großen Arterien]], wird eine „arterielle Switch-Operation“ durchgeführt.
* bei der Operation nach Damus-Kaye-Stensel wird die Transposition der großen Arterien dadurch korrigiert, dass die Lungenschlagader seitlich an die Körperschlagader angeschlossen wird
* selten ist die [[Fontan-Operation]] bei sehr komplizierten anatomischen Verhältnissen

Manchmal geht der Korrekturoperation die Anlage eines aorto-pulmonalen [[Shunt (Medizin)|Shunts]] (bei starker Zyanose) oder die Anlage eines [[Pulmonales Banding|Pulmonalen Bandings]] (subpulmonaler VSD ohne Pulmonalstenose) voraus.

== Behandlungsergebnisse und Prognose ==
Die Korrektur kann relativ einfach mit sehr guten Operationsergebnissen sein. Bei komplexen Formen können auch später noch Probleme auftreten. Eine geringgradige weiter bestehende Verengung oder Undichtigkeit der Pulmonalstenose kann an Bedeutung gewinnen und eine spätere Operation notwendig machen. Ein kleiner weiter bestehender VSD hat in der Regel keine Bedeutung. Eine Einengung in der Ausflussbahn der linken Herzkammer (Aortenklappe) macht meist einen raschen erneuten Eingriff notwendig. Da diese Operation oft in der Nähe des Erregungsleitungssystems liegt, können bleibende Herzrhythmusstörungen auftreten. Allgemeine Prognosen sind angesichts der Vielfältigkeit dieses Herzfehlers nicht möglich.

Lebenslange Kontrolluntersuchungen sind notwendig. Ebenso die Einhaltung der [[Endokarditis]]prophylaxe.

== Literatur und Quellen ==
* {{Literatur
|Hrsg=Keck; Hausdorf
|Titel=Pädiatrische Kardiologie
|Auflage=5
|Verlag=Urban & Fischer
|Ort=München; Jena
|Datum=2002
|ISBN=3-437-21960-X
|Seiten=213 ff.
|Sprache=de
|Online={{Google Buch |BuchID=aPI6XmkG6AgC}}}}
* {{Literatur
|Autor=Thomas Borth-Bruhns, Andrea Eichler
|Online={{Google Buch |BuchID=YsHRDz66nKUC |Seite=151}}
|Auflage=1
|Verlag=Springer
|Ort=Berlin
|Datum=2004
|ISBN=978-3-540-40616-7
|Seiten=151 ff.
|Titel=Pädiatrische Kardiologie}}
* {{AWMF|https://www.awmf.org/leitlinien/detail/ll/023-017.html|Double Outlet Right Ventricle (DORV)|S2k|Deutschen Gesellschaft für Pädiatrische Kardiologie (DGPK)|2013}}
* {{Literatur
|Titel=Pschyrembel Klinisches Wörterbuch 2013
|Auflage=264. überarbeitete Auflage
|Verlag=De Gruyter
|Datum=2013
|ISBN=978-3-11-027788-3
|Seiten=501}}

{{Gesundheitshinweis}}

[[Kategorie:Krankheitsbild in der Kinderkardiologie]]

Double outlet right ventricle - Versionsgeschichte

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