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{{Infobox ICD
| 01-CODE = Q63.1
| 01-BEZEICHNUNG = Gelappte Niere, verschmolzene Niere und Hufeisenniere
| 02-CODE = Q63.0
| 02-BEZEICHNUNG = Doppelniere mit doppeltem Nierenbecken
}}
Als '''Doppelniere''' oder ''Langniere''<ref>[[Heinz Walter (Pharmazeut)|Heinz Walter]], [[Günter Thiele (Mediziner)|Günter Thiele]] (Hrsg.): [[Reallexikon der Medizin und ihrer Grenzgebiete]], Loseblattsammlung, Band 2 (Carg–Ez), Verlag [[Urban & Schwarzenberg]], München / Berlin / Wien 1967, ISBN 3-541-84000-5, S. D 204.</ref> wird in der Medizin die Doppelanlage einer [[Niere]] bezeichnet.
Es handelt sich dabei um die häufigste [[Entwicklungsstörung]] des [[Harntrakt]]es, bei der Teile einer Nierenanlage unvollständig verschmolzen sind, mit Aufspaltung der Ureterknospe,<ref>[[Pschyrembel (Medizinisches Wörterbuch)|Willibald Pschyrembel: ''Klinisches Wörterbuch'']], 268. Auflage. Verlag [[Walter de Gruyter]], Berlin / Boston 2020, ISBN 978-3-11-068325-7, S. 393.</ref> also eigentlich um eine Doppelanlage des Hohlsystemes, siehe [[Nierenbecken]].<ref>Marcel Bettex, N. Genton, M. Stockmann (Hrsg.): ''Kinderchirurgie. Diagnostik, Indikation, Therapie, Prognose.'' [[Georg Thieme Verlag]], Stuttgart / New York 1982, 2. Auflage, ISBN 3-13-338102-4.</ref>

Man kann zwischen ein- und beidseitiger Doppelniere unterscheiden, abhängig davon, ob nur eine oder ob beide Nieren in doppelter Anlage vorliegen.

== Anatomie ==
Die [[Relevanz]] einer Doppelanlage ergibt sich daraus, wie der Urin aus diesem zusätzlichen Nierenbecken abfließen kann.
Infrage kommen:
* Vereinigung beider Nierenbecken außerhalb der Niere „extrarenal“ zu einem gemeinsamen Becken mit einem gemeinsamen [[Harnleiter]] („tiefe Teilung des Nierenbeckens“).
* Zwei Harnleiter mit Vereinigung im Verlauf zu einer gemeinsamen Endstrecke („[[Ureter fissus]]“, auch: Ureter bifidus).
* Zwei Harnleiter mit zwei getrennten Einmündungen in die Harnblase (doppelte [[ipsilateral]]e Harnleiteranlage: „[[Ureter duplex]]“<ref>Peter Reuter: ''Springer Klinisches Wörterbuch 2007 | 2008''; Springer-Verlag, 1. Auflage, Heidelberg 2007, ISBN 978-3-540-34601-2, S. 437 f.</ref>). Der Harnleiter der unteren Anlage mündet an der üblichen Stelle „orthotop“ in die Harnblase, derjenige der oberen Anlage „dystop“ weiter kaudal.<ref>[[Carl Weigert]]: ''Über einige Bildungsfehler der Ureteren.'' In: [[Virchows Archiv]] pathologischer Anatomie, Jahrgang 70 (1877).</ref> Nach dem ''[[Carl Weigert|Weigert]]-Meyer-Gesetz'' (auch: ''Weigertsche Regel'',<ref>Gerhard Rodeck (Hrsg.): ''Urologische Erkrankungen'' (= ''Praxis der Allgemeinmedizin.'' Band 18). Urban & Schwarzenberg, München / Wien / Baltimore 1987, ISBN 3-541-13121-7, S. 33.</ref> [[Orthographie|orthographisch]] falsch auch: ''Meyer-Wegert-Regel'' und ''Meyer-Weigart-Regel'',<ref>Michael Riccabona: ''Trainer Kinderradiologie.'' Georg Thieme Verlag, 2. Auflage, Stuttgart 2017, ISBN 978-3-13-241509-6, [[DOI: 10.1055/b-0037-144168]], Kapitel ''Uroradiologie des Kindesalters'', S. 183.</ref> ''Meier-Weigert-Regel'',<ref>Ulrike John, [[Hans-Joachim Mentzel]], Maximilian Stehr: ''Harntransportstörungen und Harnwegsinfektionen.'' In: Jörg Dötsch, Lutz T. Weber (Hrsg.): ''Nierenerkrankungen im Kindes- und Jugendalter.'' Springer-Verlag, Berlin / Heidelberg 2017, ISBN 978-3-662-48788-4, S. 3–68, Zitat S. 46.</ref> [[name]]ntlich falsch: ''Müller-Weigert-Gesetz''<ref>[[Hans Sarre|Hans Joachim Sarre]]: ''Nierenkrankheiten.'' 4. Auflage. Georg Thieme Verlag, Stuttgart 1976, ISBN 3-13-392804-X, S. 550.</ref>) mündet der Harnleiter des kleineren oberen, kappenartig aufsitzenden Nierenabschnitts in der Regel tiefer und medial von dem des unteren Nierenabschnitts.<ref>Man spricht auch vom Meyer-Weigert-Gesetz; benannt nach Carl oder [[Karl Weigert]] und R. Meyer. Meyer beschrieb diese Zusammenhänge erst 1907, also nach Weigerts Tod. Quelle: [[Heinz Walter (Pharmazeut)|Heinz Walter]], [[Günter Thiele (Mediziner)|Günter Thiele]] (Hrsg.): [[Reallexikon der Medizin und ihrer Grenzgebiete]], Loseblattsammlung, Band 5 (Mem–Rz), Verlag [[Urban & Schwarzenberg]], München / Berlin / Wien 1973, ISBN 3-541-84005-6, S. M 136.</ref> Man unterscheidet drei Varianten der Dystopie:
** Der dystope Ureter bildet eine [[Ureterozele]] mit stenotischem Ureterostium.
** Der dystope Ureter bildet eine [[Stenose]] (distale [[Ureterstenose|Harnleiterstenose]], [[Ureterstenose]], ''Ureterstriktur'', Uretermündungsstenose oder ''Mündungsstenose'') mit [[Hydronephrose]] und [[Megaureter]].
** Der dystope Ureter mündet distal des [[Musculus urethralis|Blasensphinkters]], siehe [[Harnleiterektopie]].

Lediglich in den ersten beiden Fällen (tiefe Teilung und Ureter fissus) bleiben Doppelnieren symptomlos und sind daher häufig [[Zufallsbefund]]e einer [[Sonographie]].

In allen anderen Fällen kommt es zu einem [[Vesikorenaler Reflux|Reflux]] oder zu einer distalen Harnleiterstenose jeweils mit [[Harnwegsinfekt]]. Im letzten Fall der Aufzählung kommt es zum Harnträufeln.

Wenn ein Harnleiter dystop außerhalb des Schließmuskels ([[Musculus detrusor vesicae]]) distal in die [[Harnröhre]], in den Darm oder in die [[Vagina des Menschen|Scheide]] mündet, kommt es zur [[Harninkontinenz]]. Auch die dystope Mündung in eine [[Samenblase]]<ref>[[Maxim Zetkin]], [[Herbert Schaldach]]: ''[[Wörterbuch der Medizin|Lexikon der Medizin]]'', 16. Auflage, Ullstein Medical, Wiesbaden 1999, ISBN 978-3-86126-126-1, S. 457.</ref> oder in den [[Scheidenvorhof]] ist möglich.

== Begriffe ==
Der Begriff der Doppelniere ist [[Mehrdeutigkeit|doppeldeutig]]. Einmal meint man eine Niere von annähernd doppelter Normalgröße und andererseits wirklich zwei verschiedene Nieren. In beiden Fällen werden auch die Begriffe ''überzählige Niere'' und ''Duplex-Bildung'' nicht konsequent unterschieden. Ebenso sind die [[Oberbegriff]]e ''Anomalien nach Anzahl der Nieren'' und ''Zahlenanomalie'' („Abweichungen der Zahl“<ref>[[Friedrich Suter (Mediziner)|Friedrich Suter]]: ''Angeborene Anomalien der Niere, des Nierenbeckens und des Harnleiters.'' In: [[Handbuch der inneren Medizin]], Springer-Verlag, 2. Auflage, 6. Band, 2. Teil, Berlin / Heidelberg 1931. Nachdruck ISBN 978-3-662-42701-9, S. 1851–1863, Zitat S. 1852.</ref>) nicht einheitlich anzutreffen.<ref>Hans W. Asbach, Uwe Ikinger: ''Der Nieren- und Harnwegskranke.'' [[Hippokrates Verlag]], Stuttgart 1985, ISBN 3-7773-0662-2, S. 204 f.</ref><ref>[[Hans Sarre|Hans Joachim Sarre]]: ''Nierenkrankheiten.'' 4. Auflage. Georg Thieme Verlag, Stuttgart 1976, ISBN 3-13-392804-X, S. 549 f.</ref>

Bei diesen [[Anomalie]]n muss man also zwischen den relativ häufigen übergroßen Langnieren und den seltenen tatsächlich in Überzahl vorhandenen vollständigen Nieren streng unterscheiden. Unklar bleibt der Begriff der ''atypischen Doppelniere''.

=== Sogenannte Doppelnieren ===
Bei der typischen sogenannten Doppelniere handelt es sich [[Anatomie|anatomisch]] und funktionell um ''eine'' Niere; man nennt sie auch Langniere oder Fusionsniere. Lediglich Nierenbecken und Harnleiter sind gedoppelt; man spricht von der ''Duplikatur des Nierenbeckens und des Ureters'' oder vom ''doppelten Nierenhohlraumsystem''. Im Vergleich zu einer Einzelniere mit acht oder neun [[Nierenkelch|Kelchen]] besitzt die Doppelniere elf oder zwölf Kelche. Die Doppelung bezieht sich auf die zweifache genetische Anlage und auf die nahezu verdoppelte Nierengröße, aber üblicherweise eben nicht auf die [[Anzahl]] vollständiger Nieren in einer Körperhälfte (null oder eine oder zwei vollständige [[ipsilateral]]e Nieren).

Gelegentlich wird die ''inkomplette Duplikatur'' als Vereinigung beider Nierenanlagen am ''Hilum renale'' (Nierenhilus) mit einem ''Ureter fissus'' und mit einem ''[[Dichotomie|dichotom]] septierten Nierenbecken'' unterschieden von der ''kompletten Duplikatur'' mit Mündung beider Harnleiter in die Blase (''Ureter duplex''). Beim ''Pelvis bifidus'' ist das Nierenbecken zweigeteilt in Form von zwei Nierenbecken, die sich erst am Anfang des gemeinsamen Harnleiters vereinigen.

=== Tatsächliche Doppelnieren ===
Tatsächlich überzählige Nieren, also zwei vollständige [[Unilateralität|unilaterale]] Einzelnieren mit jeweils eigener [[Blutversorgung]] und mit eigenen Nierenbecken statt nur einer Niere, sind dagegen sehr selten. In der medizinischen Fachliteratur werden nur Einzelfälle beschrieben, oft in Verbindung mit anderen [[Erbkrankheit]]en. Sie können sowohl einseitig als auch beidseitig vorkommen.

Bei heterotopen Nieren nach einer [[Nierentransplantation]] handelt es sich nicht um Doppelnieren, obwohl der Empfänger über zwei Nieren auf derselben Körperhälfte verfügt. Ebenso spricht man nicht von einer Doppelniere, wenn sich eine [[Wanderniere]] zur Gegenseite statt nach distal bewegt, also lageabhängig die Symmetrieebene kreuzt (sogenannte ''gekreuzte Dystopie'').

=== Gegenteil ===
Das [[Gegenwort|Gegenteil]] der Doppelniere ist die einseitige ''[[Nierenagenesie]]'' oder ''Nierenaplasie''. Das Individuum hat dann nur die Einzelniere, auch Solitärniere oder Restniere genannt. Sie ist ebenfalls [[angeboren]], aber auch nach einer [[Nephrektomie]] anzutreffen. Eine doppelseitige Nierenagenesie ist eine [[Hemmungsfehlbildung]], die ebenso wie eine Anephrie (Nierenlosigkeit) anderer Ursache ohne ein [[Nierenersatzverfahren]] mit dem Leben nicht vereinbar ist.<ref>[[Gustav-Adolf von Harnack]] (Hrsg.); ''Kinderheilkunde.'' 3. Auflage, Springer-Verlag, Berlin / Heidelberg / New York 1974, ISBN 3-540-06453-2, S. 357.</ref>

Die [[Hufeisenniere]] ist ein Spezialfall der Einzelniere. Es handelt sich um eine ''Verschmelzungsanomalie'' der unteren Nierenpole von rechter und linker Niere.

=== Urologie und Nephrologie ===
Die [[Urologie]] steht „zum Teil in [[Rivalität|Konkurrenz]] mit der [[Nephrologie]]“,<ref>[[Günter Thiele (Mediziner)|Günter Thiele]], [[Heinz Walter (Pharmazeut)|Heinz Walter]] (Hrsg.): ''[[Reallexikon der Medizin und ihrer Grenzgebiete]].'' [[Urban & Schwarzenberg]], Loseblattsammlung 1966–1977, 6. Ordner (''S–Zz''), München / Berlin / Wien 1974, ISBN 3-541-84006-4, S. U 41 f.</ref> genauso steht die Nephrologie in Konkurrenz zur Urologie. Die [[Schnittstelle]] beider [[Fachgebiet]]e ist das Nierenbecken. In manchen [[Lehrbuch|Lehrbüchern]] der Nephrologie fehlen deswegen alle Hinweise zur Doppelniere. Patienten mit Doppelnieren haben mehr [[Nephron]]e als Nichtbetroffene. Im Zweifel haben sie eine überdurchschnittlich gute [[glomeruläre Filtrationsrate]]. Deswegen haben sie auch seltener eine prärenale oder eine intrarenale [[Niereninsuffizienz]]; und für die postrenale Niereninsuffizienz sind die Urologen und nicht die Nephrologen zuständig.

=== Andere Sprachen ===
In anderen Sprachen scheint es den Begriff der Doppelniere nicht zu geben. Dort legt die medizinische [[Terminologie]] den Schwerpunkt auf die anatomischen Verhältnisse. So findet man in der [[englisch]]en Fachliteratur statt ''renal duplication'' die Begriffe ''duplicated ureter'' und ''duplex collecting system''. Im Französischen findet man die ''duplication urétérale'' ebenfalls ohne Bezugnahme auf eine ''Nierenfusion'' mit entsprechender Nierenvergrößerung.

Zwei vollständig voneinander getrennte Nieren in einer Körperhälfte werden in einem britischen Standard-Lehrbuch als ''crossed renal ectopia'' beschrieben. Meistens besteht hierbei jedoch eine Fusion von orthotoper und ektoper Niere. Auf der Gegenseite findet sich dann keine Niere. Überzählige Nieren (''duplex kidneys'', in der Überschrift) werden nicht erwähnt.<ref>Michiel F. Schreuder: ''Duplex, ectopic, and horseshoe kidneys.'' In: Neil Turner, Norbert Lameire, David J. Goldsmith, Christopher G. Winearls, Jonathan Himmelfarb, Giuseppe Remuzzi: ''Oxford Textbook of Clinical Nephrology.'' 4. Auflage, 3. Band, [[Oxford University Press]], Oxford 2016, ISBN 978-0-19-870860-5, Kapitel 352, S. 2838 f. Abbildung 352.1.</ref>

== Embryologie ==
Diese Anomalie ist hereditär; wahrscheinlich liegt ein [[autosomal-dominant]]er Erbgang mit unterschiedlicher [[Penetranz (Genetik)|Penetranz]] vor.<ref>Ulrike John, [[Hans-Joachim Mentzel]], Maximilian Stehr: ''Harntransportstörungen und Harnwegsinfektionen.'' In: Jörg Dötsch, Lutz T. Weber (Hrsg.): ''Nierenerkrankungen im Kindes- und Jugendalter.'' Springer-Verlag, Berlin / Heidelberg 2017, ISBN 978-3-662-48788-4, S. 45–49.</ref> Vor dem Eintritt in das nephrogene Gewebe kommt es zu einer Aufspaltung der [[Ureterknospe]]n aus dem [[Wolffscher Gang|Wolffschen Gang]]. „Erreichen zwei Ureterknospen das metanephrogene [[Blastem]], wird die Entstehung zweier Nierenhohlsysteme induziert.“<ref>J. Jones, [[Wolf-Dietrich Beecken]], Wolfgang Kramer: Kapitel ''Anomalien der Nierenanzahl.'' In: Helmut Geiger, Dietger Jonas, Tomas Lenz, Wolfgang Kramer (Hrsg.): ''Nierenerkrankungen.'' [[Schattauer Verlag]], Stuttgart / New York 2003, ISBN 3-7945-2177-3, S. 442–444.</ref> Es entsteht eine zweigeteilte Niere als [[Fehlbildung]] infolge einer inkompletten Verschmelzung von Teilen der Nierenanlage. Solche ''Fusionsnieren'' haben meistens ein doppeltes Nierenbecken und getrennte Harnleiter.<ref>[[Linus S. Geisler]]: ''Lexikon Medizin. Das Nachschlagewerk für Ärzte, Apotheker, Patienten.'' 4., neubearbeitete und erweiterte Auflage. Lexikon-Redaktion [[Elsevier]] GmbH München, ''Sonderausgabe'', Naumann & Göbel Verlagsgesellschaft, Köln ohne Jahr [2005], ISBN 3-625-10768-6, S. 398.</ref>

Bei der Nierenentwicklung spielt das [[Renin-Angiotensin-System]] eine entscheidende Rolle. Die Doppelnierenanlage ist überdurchschnittlich häufig mit weiteren ''Fehlbildungen'' vergesellschaftet.

== Häufigkeit ==
Die Verdoppelung von Nierenbecken und Harnleiter ist die häufigste [[Missbildung]] des [[Harnsystem]]s. Der [[Pathologe]] Zschoch fand 1962 in Leipzig bei 34.247 [[Obduktion|Sektionen]] 381-mal ein- oder beidseitige Doppelbildungen der [[Ableitende Harnwege|ableitenden Harnwege]], entsprechend einer [[Häufigkeit]] von 1,1 Prozent.<ref>H. Zchoch [oder Zschoch?]: ''Die Häufigkeit und Lokalisation von Doppelbildungen im Bereich der Harnwege.'' In: Zeitschrift für Urologie, 55. Jahrgang, 1962, S. 655.</ref> Dagegen fanden P. Guizzetti und Fabio Pariset 1911 ''Verschmelzungen der Nieren'' bei nur 1,55 ‰ ihrer Sektionen.<ref>[[Friedrich Suter (Mediziner)|Friedrich Suter]]: ''Angeborene Anomalien der Niere, des Nierenbeckens und des Harnleiters.'' In: [[Handbuch der inneren Medizin]], Springer-Verlag, 2. Auflage, 6. Band, 2. Teil, Berlin / Heidelberg 1931. Nachdruck ISBN 978-3-662-42701-9, S. 1851–1863.</ref><ref>P. Guizzetti, Fabio Pariset: ''Beziehungen zwischen Mißbildungen der Nieren und der Geschlechtsorgane.'' In: [[Virchows Archiv]] der pathologischen Anatomie. Band 204, S. 372–392 (1911). [[doi:10.1007/BF02027130]].</ref> Das [[Weibliches Geschlecht|weibliche Geschlecht]] war relativ häufiger (1,42 %) als das männliche (0,83 %) betroffen. Man spricht von einer „erheblichen [[Gynäkotropie]]“. Eine einseitige Fehlbildung lag häufiger links (184-mal) als rechts (146-mal) vor.<ref>Friedrich Arnholt: ''Mißbildungen der Nieren.'' In: ''[[Handbuch der inneren Medizin]].'' Springer-Verlag, Berlin / Heidelberg / New York 1968, 5. Auflage, 8. Band, 3. Teil, ISBN 3-540-04152-4, S. 504–535, Abschnitt ''Verdoppelung von Nierenbecken und Harnleiter'', S. 525 f. Zitat S. 525.</ref>

„Mildere inkomplette Formen der Doppelung sind weitaus häufiger. Man schätzt, dass etwa 10 % der Bevölkerung ein bifides [lateinisch: bifidus = zweigeteilt] Nierenbecken aufweisen.“<ref>Ulrike John, [[Hans-Joachim Mentzel]], Maximilian Stehr: ''Harntransportstörungen und Harnwegsinfektionen.'' In: Jörg Dötsch, Lutz T. Weber (Hrsg.): ''Nierenerkrankungen im Kindes- und Jugendalter.'' Springer-Verlag, Berlin / Heidelberg 2017, ISBN 978-3-662-48788-4, Kapitel ''Doppelbildungen und assoziierte Anomalien'', S. 45–49, Zitat S. 46.</ref> Dreigeteilte Nierenbecken sind wohl nur [[Einzelfall]]beschreibungen.<ref>[[Friedrich Suter (Mediziner)|Friedrich Suter]]: ''Angeborene Anomalien der Niere, des Nierenbeckens und des Harnleiters.'' In: [[Handbuch der inneren Medizin]], Springer-Verlag, 2. Auflage, 6. Band, 2. Teil, Berlin / Heidelberg 1931. Nachdruck ISBN 978-3-662-42701-9, S. 1851–1863, Abbildung 8 auf S. 1861.</ref> In einem Kinderradiologie-Buch finden sich (ohne Hinweise auf die Häufigkeit) sogar die Begriffe Trippelniere [orthographisch korrekt: Tripelniere] und Quadrippelniere [korrekt: Quadrupelniere].<ref>Michael Riccabona: ''Trainer Kinderradiologie.'' Georg Thieme Verlag, 2. Auflage, Stuttgart 2017, ISBN 978-3-13-241509-6, [[DOI: 10.1055/b-0037-144168]], Kapitel ''Uroradiologie des Kindesalters'', S. 184.</ref>

Eindeutig überzählige Nieren müssen als [[Rarität]]en angesehen werden. Es wurde weltweit bis 1931 insgesamt nur über „ungefähr 30 Fälle“<ref>[[Friedrich Suter (Mediziner)|Friedrich Suter]]: ''Angeborene Anomalien der Niere, des Nierenbeckens und des Harnleiters.'' In: [[Handbuch der inneren Medizin]], Springer-Verlag, 2. Auflage, 6. Band, 2. Teil, Berlin / Heidelberg 1931. Nachdruck ISBN 978-3-662-42701-9, S. 1855.</ref> und bis 1950 über insgesamt 51 Fälle echter überzähliger Nieren berichtet.<ref>H. E. Carson: ''Supernumerary Kidney: A Summary of Fifty-one Reported Cases.'' In: Journal of Urology, Baltimore, 64. Jahrgang, 1950, S. 224.</ref> Daraus errechnet sich eine historische [[Inzidenz (Epidemiologie)|Inzidenz]] von einem Fall pro Jahr. „Ungemein selten ist die Verdoppelung einer Niere, wie sie zum Beispiel [[David Paul von Hansemann|von Hansemann]]<ref>[[David Paul von Hansemann]], [[Berliner Klinische Wochenschrift]], 1897, Nummer 4.</ref> beschrieben hat.“<ref>[[Hermann Senator]]: ''Die Erkrankungen der Nieren.'' 2. umgearbeitete Auflage, Verlag [[Alfred Hölder]], Wien 1902, in: [[Hermann Nothnagel]] (Hrsg.): ''Spezielle Pathologie und Therapie.'' Band XIX, 1. Hälfte. Wien 1906, [[Nachdruck]], S. 131.</ref>

== Symptomatik ==
Bei den meisten Formen der Nierenmissbildungen und Dystopien besteht eine normale [[Physiologie|physiologische]] Organfunktion.<ref>[[Jürgen Sökeland]]: ''Urologie.'' 10. Auflage, Georg Thieme Verlag, Stuttgart / New York 1987, ISBN 3-13-300610-X, S. 158 f.</ref>

Durch Veränderungen an der Einmündungsstelle der Harnleiter in die Harnblase wird der Ventilmechanismus insuffizient. Das kann zum [[Vesikorenaler Reflux|vesikouretralen Reflux]] und beim Ureter fissus auch zum ureteroureteralen Rückfluss (''Pendelurin'') führen. Deswegen sind rezidivierende [[Harnwegsinfektion]]en häufige [[Symptom]]e von Doppelnieren. Beschrieben werden außerdem [[Pyurie]]n, [[Nierenstein]]e und [[Nierenkolik]]en.<ref>Carl-Friedrich Rothauge, H. D. Nöske: ''Fehlbildungen der Niere und des Nierenbeckens.'' In: [[Karl Vossschulte]], [[Hanns Gotthard Lasch]], F. Heinrich (Hrsg.): ''Innere Medizin und Chirurgie'', 2. Auflage, Georg Thieme Verlag, Stuttgart / New York 1981, ISBN 3-13-562602-4, S. 791.</ref> In schweren Fällen kann es zur [[Blaseninkontinenz]] kommen. Beim sehr seltenen Befall einer [[Bläschendrüse]] oder des [[Dickdarm]]s ist mit entsprechenden Beschwerden zu rechnen.

== Diagnostik ==
Zur Beurteilung von Doppelnieren stehen heute zahlreiche [[Bildgebendes Verfahren (Medizin)|bildgebende Verfahren]] zur Verfügung. Besonders geeignet sind auch in der [[Pädiatrie]] die dynamische Renographie und die magnetresonanztomographische [[Urographie]].<ref>Richard Fotter (Hrsg.): ''Pediatric Uroradiology.'' 2. Auflage, Springer-Verlag, Berlin / Heidelberg 2008, ISBN 978-3-540-33004-2, S. 42 ff.</ref> Die [[retrograde Pyelografie]] wird heute weit gehend durch [[Ultraschall|sonographische]], [[Computertomographie|computertomographische]] und [[Magnetresonanztomographie|kernspintomographische]] Verfahren abgelöst. So kann man Doppelnieren schon bei der [[Pränataldiagnostik]] wegen der Hydronephrose erkennen. Gelegentlich werden Infusionsurogramme oder Isotopennephrogramme angefertigt. Der intravesikale Ventilmechanismus kann bei einer [[Zystoskopie]] untersucht werden.

„Die Doppelniere (Inzidenz 0,5 bis 10 Prozent) zeigt im [[Sonografie|B-Bild]] eine [[Parenchym]]brücke, die unteren und oberen Pol komplett trennt, und ist vergrößert. Beweisend ist aber nur der Nachweis von zwei ableitenden Ureteren (intravenöses Urogramm, [[Computertomographie]], [[Magnetresonanztomographie]]).“<ref>Jörg Radermacher: ''Nierensonografie.'' In: [[Mark Dominik Alscher]]: ''Referenz Nephrologie.'' [[Georg Thieme Verlag]], Stuttgart 2019, ISBN 978-3-13-240001-6, [[DOI:10.1055/b-0039-171076]], S. 64.</ref>

== Therapie ==
Bei glatten Abflussverhältnissen und fehlendem Reflux sind spezielle therapeutische Maßnahmen nicht erforderlich. Urogenitalinfektionen werden gegebenenfalls mit einem [[Antibiotikum]] behandelt. Manchmal werden auch jenseits der [[Säuglingspflege]] [[Windel|Inkontinenzhilfsmittel]] erforderlich.

Ein [[Chirurgie|chirurgisches]] Vorgehen ist nur dann [[Indikation|angezeigt]], wenn ein Teil der Doppelniere irreversibel [[Hydronephrose|hydronephrotisch]] oder ''pyonephrotisch'' geschädigt ist oder wenn es in einem Teil der Doppelniere zu einer ''Ausgusssteinbildung'' gekommen ist. In diesen Fällen bietet sich die ''Heminephr[[ektomie]]'' (Heminephrektoureterektomie, Heminephroureterektomie) an. Außerdem können die [[Urologe]]n bei ektopen Ureteren eine ''Harnleiterneueinpflanzung'' durchführen.

== Differenzialdiagnose ==
Eine gekreuzte Dystopie mit Fusion (L-Niere) kann sonographisch das Bild einer Doppelniere imitieren. Hier fehlt dann allerdings die Niere der Gegenseite.<ref>Springer Medizin. e.Medpedia.</ref>

[[Differenzialdiagnose|Differenzialdiagnostisch]] muss bei einer (einseitigen) Nierenvergrößerung neben der Möglichkeit einer Doppelniere auch an eine [[Kompensation (Medizin)|kompensatorische]] [[Hypertrophie]], an [[Malignom]]e, an [[Zystennieren]] und an [[Nierenzyste]]n gedacht werden.

== Tiermedizin ==
In der [[Tierheilkunde]] kommt es bei [[Wirbeltier]]en ebenfalls zu Doppelnieren. [[Prävalenz]] und [[Inzidenz (Epidemiologie)|Inzidenz]] sind je nach [[Tierart]] unterschiedlich. Es gibt kaum Informationen zum [[Sexualdimorphismus]] bei Duplexnieren in der Tierwelt.

== Siehe auch ==
* [[Doppelfehlbildung]]
* [[Harnröhrenstriktur]]

== Literatur ==
* Volker Hofmann, Karl-Heinz Deeg, Peter F. Hoyer: ''Ultraschalldiagnostik in Pädiatrie und Kinderchirurgie. Lehrbuch und Atlas.'' Thieme 2005, ISBN 3-13-100953-5.
* W. Schuster, D. Färber (Hrsg.): ''Kinderradiologie. Bildgebende Diagnostik.'' Springer 1996, ISBN 3-540-60224-0
* Friedrich Carl Sitzmann: ''Kinderheilkunde. Diagnostik – Therapie – Prophylaxe.'' 6. Auflage, Hippokrates 1988, ISBN 3-7773-0827-7.

== Anmerkungen ==
<references />

{{Gesundheitshinweis}}

[[Kategorie:Krankheitsbild in der Nephrologie]]
[[Kategorie:Krankheitsbild in der Urologie]]
[[Kategorie:Krankheitsbild in der Kinderchirurgie]]
[[Kategorie:Fehlbildung]]
[[Kategorie:Niere]]

Doppelniere - Versionsgeschichte

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