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2026-03-25T06:31:26Z

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{{Infobox ICD
| 01-CODE = M33.0
| 01-BEZEICHNUNG = Juvenile Dermatomyositis
| 02-CODE = M33.1
| 02-BEZEICHNUNG = Sonstige Dermatomyositis
}}
{{Infobox International Classification of Diseases 11
| Code-01 = 4A41.0
| Data-01 = Dermatomyositis
| Code-02 = 4A41.00
| Data-02 = Adulte Dermatomyositis
| Code-03 = 4A41.01
| Data-03 = Juvenile Dermatomyositis
| Code-04 = 4A41.0Z
| Data-04 = Dermatomyositis, nicht näher bezeichnet
}}
[[Datei:Dermatomyositis - high mag.jpg|mini|[[Mikrofoto]] von Dermatomyositis. [[HE-Färbung]].]]
Die '''Dermatomyositis''' (''DM'', auch ''Lilakrankheit'', Wagner-Unverricht-Syndrom) ist eine [[idiopathisch]]e [[Myopathie]] (Muskelerkrankung) bzw. [[Myositis]] (Muskelentzündung) ([[Idiopathische entzündliche Myopathie]]) mit Hautbeteiligung und gehört zur Gruppe der [[entzündlich-rheumatische Erkrankung|entzündlich-rheumatischen Erkrankungen]], speziell der [[Kollagenose]]n. Ist nur die Muskulatur betroffen, so spricht man in der Regel von einer [[Polymyositis]] (PM). Aktuelle Studien zur [[Pathogenese]] der DM und PM widersprechen sich. Da noch nicht gesichert ist, ob DM und PM die gleiche Pathogenese haben, wird im Folgenden die Dermatomyositis getrennt besprochen und auf die Polymyositis sei nur verwiesen.

Die Erkrankung ist selten und kann in jedem Lebensalter auftreten. Das Häufigkeitsmaximum ist das 50. Lebensjahr, Frauen sind öfter betroffen als Männer ([[Gynäkotropie]] 2:1). Bei Kindern liegt das Altersmaximum bei vier bis zwölf Jahren. Bei [[Haushund]]en tritt die Dermatomyositis nahezu ausschließlich bei Welpen und Junghunden auf.

Sie wurde von [[Ernst Leberecht Wagner]] (1821–1888) 1863 beschrieben (''Polymyositis (Wagner)'') und weiter von [[Heinrich Unverricht]] (''Dermatomyositis (Unverricht)'')<ref>Vgl. [[Ludwig Heilmeyer]] (Hrsg.): ''Lehrbuch der Inneren Medizin.'' Springer-Verlag, Berlin/Göttingen/Heidelberg 1955; 2. Auflage ebenda 1961, S. 338 f. (''Die Dermatomyositis'') und 1339.</ref> untersucht.

== Dermatomyositis des Menschen ==



=== Paraneoplastische Dermatomyositis ===
Ungefähr 50 % der Dermatomyositiden sind mit [[Tumor]]en assoziiert. Besonders hervorzuheben sind dabei [[Ovarialkarzinom]]e. Es ist deswegen nötig, bei neu aufgetretener Dermatomyositis nach Tumoren zu suchen. Allerdings ist der zeitliche Bezug zum Auftreten der Dermatomyositis zu dem des Tumors extrem variabel – die Haut- und Muskelerkrankung kann dem Tumor sowohl vorausgehen als auch nachfolgen oder sich zeitgleich manifestieren. In manchen Fällen kann das Wiederauftreten einer Dermatomyositis nach zwischenzeitlicher Heilung von einem Tumor dessen Rezidiv, d. h. Wiederkehr, anzeigen. Die im Rahmen einer Neoplasie auftretende Dermatomyositis ist nach Entfernung der Neoplasie vollständig reversibel.

=== Juvenile Dermatomyositis ===
Die Juvenile DM stellt sich als multisystemische Erkrankung mit Muskelschwäche (meist [[Anatomische Lage- und Richtungsbezeichnungen#Anatomische Hauptrichtungen|proximal]]) und -schmerzen sowie typischen Hautveränderungen dar.

Eine Ursache ist bis heute nicht bekannt, es wird jedoch vermutet, dass durch Viren eine Autoimmunisierung ausgelöst wird (v. a. [[Coxsackie-Virus|Coxsackie-Viren]] stehen in Verdacht), durch welche es mitunter zu einer [[Vaskulitis]] kommt.

==== Klinik ====
* Muskelschwäche (stets symmetrisch, sowie hauptsächlich proximal, also bei Schulter- und Beckenmuskulatur), Muskelschmerzen
* Hautveränderungen:
** [[Effloreszenz]]en: lilafarbene [[Ödem|ödematöse]] [[Erythema|Erytheme]], v. a. der Lider, im Gesicht ([[Schmetterlingserythem]]) und am Rumpf.
** Rötliche Flecken an der Außenseite der Oberarme sind als „Sleeve Sign“ („Ärmel-Zeichen“) bekannt.<ref name="wei" />
** Schwellungen und Rötungen, sowie später [[Atrophie|Hautatrophien]] findet man an den Fingergelenkstreckseiten („[[Heinrich Gottron|Gottron]]-Papeln“)
** Rötungen, Papeln und Pusteln in den Handinnenflächen werden als „inverse Gottron-Papeln“ bezeichnet<ref name="wei"> Wei-Yao Wang, Shih-Tsung Cheng: ''Sleeve Sign and Inverse Gottron's Papules in Anti-MDA5 Dermatomyositis'' [[New England Journal of Medicine]] 2024, Band 389, Ausgabe 11 vom 14. September 2023, Seite 1032, [[DOI:10.1056/NEJMicm2301354]]</ref>
** [[Teleangiektasie]]n an den Fingernägeln
* Vaskulitis: durch die Vaskulitis kann es zu [[Ulcus|Ulzera]] des Darms und dadurch zu einer [[Perforation]] kommen.
* Organbeteiligungen von Herz ([[Myokarditis|Perimyokarditis]]), Lunge ([[Lungenentzündung]]), Leber ([[Hepatomegalie|Vergrößerung]]), Milz ([[Splenomegalie|Vergrößerung]]) sowie des Zentralnervensystems sind möglich.

<gallery mode="packed" caption="Erytheme bei Dermatomyositis">
Datei: Dermatomyositis2.jpg|Gottron-Papeln der Fingergelenke
Datei: Dermatomyositis5.jpg|Gottron-Papeln am Ellenbogen (bei juveniler DM)
Datei: Dermatomyositis10.jpg|Erythem der Lider
Datei: Dermatomyositis14.jpg|Erythem im Gesicht
Datei: Dermatomyositis17.jpg|Unregelmäßiges fleckiges Erythem mit ausgeprägten Teleangiektasien
</gallery>

==== Diagnose ====
Die [[Diagnose]] wird anhand der oben beschriebenen klinischen Merkmale gestellt. Zusätzlich beweisend für DM sind erhöhte [[Enzym|Muskelenzyme]] ([[Creatin-Kinase|Creatinkinase]]), [[Transaminasen]] und [[Lactatdehydrogenase|LDH]]. Eine [[Muskelbiopsie]] ist nur in Ausnahmefällen notwendig. Im [[Elektromyogramm]] lässt sich oft eine [[Myositis]] nachweisen.

Da die Dermatomyositis inzwischen weitgehend als [[Autoimmunerkrankung|autoimmune]] Erkrankung und Unterform der [[Idiopathische entzündliche Myopathie|idiopathischen entzündlichen Myopathien]] aufgefasst wird, werden zur Diagnosesicherung [[Antikörper]]-Suchtests durchgeführt, so ist z. B. die Anti-[[MDA5]]-Dermatomyositis eine häufige Form.

==== Therapie ====
Die [[Therapie]] besteht in einer [[Immunsuppression]] durch
* [[Corticosteroide]] (zum Beispiel Prednisolon)
* [[Zytostatikum|Zytostatika]] (zum Beispiel Methotrexat)
* [[Immunsuppressivum|Immunsuppressiva]] (zum Beispiel Ciclosporin)

In schweren Fällen kann auch eine Kombination der letzten beiden gewählt werden (zum Beispiel Methotrexat und Ciclosporin) sowie in einer ''frühzeitigen'' [[Physiotherapie]].


== Dermatomyositis bei Hunden ==
[[Datei:Dermatomyositis 2.jpg|mini|Dermatomyositis im Gesichtsbereich bei einem Collie]]
Bei [[Haushund]]en tritt die Dermatomyositis nahezu ausschließlich bei Welpen und Junghunden auf (''Juvenile Dermatomyositis''). Hauptsächlich betroffene Rassen sind [[Langhaarcollie|Collie]], mit milderem Verlauf auch [[Shetland Sheepdog|Sheltie]] und [[Australian Shepherd]]. Als mögliche Ursache wird aufgrund der Rasseprädisposition und innerhalb dieser auch einer familiären Häufung ein genetischer Defekt, der zu einer [[Autoimmunkrankheit]] führt, vermutet. Auch die Kombination des genetischen Defekts mit Viren wird diskutiert.

=== Klinik ===
Die Erkrankung beginnt zumeist nach dem [[Absetzen (Tierzucht)|Absetzen]] im Alter von 7 bis 11 Wochen. Bei milden Formen werden die Frühsymptome häufig übersehen, so dass die Erkrankung auch erst mit drei bis sechs Monaten bemerkt wird.

Die Dermatomyositis zeigt sich in Form von [[Erythema|Hautrötung]], Schuppen, Haarausfall, Bläschen, [[Pustel]]n und Krusten sowie nicht schmerzhafter [[Geschwür]]e. Diese treten vor allem im Gesicht, an der Schwanzspitze und an den Gliedmaßen im Bereich von Knochenvorsprüngen auf. Die Läsionen heilen zumeist unter [[Narbe (Wundheilung)|Narbenbildung]] bis zum 8. Lebensmonat ab. Die Muskelerscheinungen treten zumeist erst im Spätstadium, ein bis zwei Monate nach den Hautsymptomen auf. Es kommt zu einer Muskelschwäche und Muskelschwund, wobei vor allem die [[Kaumuskulatur]] betroffen ist, so dass die Nahrungsaufnahme stark behindert sein und Speichelfluss auftreten kann. Auch ein [[Megaösophagus]] mit [[Regurgitation (Verdauungstrakt)|Regurgitieren]] kann auftreten.

Differentialdiagnostisch müssen vor allem ein [[Diskoider Lupus erythematodes (Tiermedizin)|Lupus erythematodes]], eine [[Polymyositis]] und eine [[Leishmaniose]] ausgeschlossen werden. Auch [[Canine Demodikose|Demodikosen]], [[Dermatophytose]]n, [[Pyodermie]]n und [[Ischämie|ischämische]] [[Vaskulopathie]]n können ähnliche Symptome verursachen. Die Diagnose kann über eine histologische Untersuchung eines [[Biopsie|Bioptats]] und eine [[Elektromyographie]] gesichert werden.

Während leichtere Formen der Dermatomyositis von selbst ausheilen, kann bei mittleren Formen eine Therapie mit [[Pentofyllin]] erfolgen. Zudem können der Schutz vor Sonnenlicht, die Gabe ungesättigter Fettsäuren und [[Vitamin E]] sowie das Vermeiden von körperlicher Aktivität mit übermäßiger Beanspruchung der Haut unterstützend eingesetzt werden.<ref>Morris DO: ''Ischemic dermatopathies.'' In: ''Vet Clin North Am Small Anim Pract.'' 2013;43(1):99-111.</ref> Schwere Formen können mit einer Kombination von [[Prednisolon]] und [[Azathioprin]] angegangen werden, die Prognose ist dabei aber schlechter, vor allem wenn es zu ausgeprägtem Muskelschwund kommt. Traumata und Sonnenlicht sollten vermieden werden. Wegen der familiären Häufung wird ein Zuchtausschluss empfohlen.

== Literatur ==
;Dermatomyositis des Menschen
* {{AWMF|http://www.awmf.org/leitlinien/detail/ll/027-058.html|Juvenile Dermatomyositis|S1|Deutschen Gesellschaft für Kinder- und Jugendmedizin (DGKJ)|2013}}
;Dermatomyositis des Hundes
* {{Literatur
|Autor=Chiara Noli und F. Scarampella
|Titel=Dermatomyositis
|Sammelwerk=Praktische Dermatologie bei Hund und Katze
|Auflage=2.
|Verlag=Schlütersche
|Ort=Hannover
|Datum=2005
|ISBN=3-87706-713-1
|Seiten=321–323}}

== Weblinks ==
{{Wiktionary|Dermatomyositis}}
* [http://www.aerztewoche.at/viewArticleDetails.do?articleId=4802 Ärztewoche online - Dermatomyositis]
* [http://www.dgm.org/ Homepage der Deutschen Gesellschaft für Muskelkranke e. V.]

== Einzelnachweise ==
<references />

{{Gesundheitshinweis}}

[[Kategorie:Kollagenose]]
[[Kategorie:Muskelerkrankung]]
[[Kategorie:Hautkrankheit]]
[[Kategorie:Hautkrankheit des Hundes]]

Dermatomyositis - Versionsgeschichte

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