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2025-01-09T00:39:17Z

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{{Infobox ICD
| 01-CODE = C44
| 01-BEZEICHNUNG = Sonstige bösartige Neubildungen der Haut<br />Dermatofibrosarcoma protuberans
}}
Das '''Dermatofibrosarcoma protuberans''' ist ein seltener Tumor an der Haut, der lokal aggressiv, [[Infiltration (Medizin)|infiltrativ]] wächst, aber selten [[Metastase|metastasiert]] (angegeben werden 5 % bis weniger als 0,5 % der Fälle). Nach chirurgischer Therapie neigt der Tumor zu lokalen [[Rezidiv]]en.

== Vorkommen ==
Der Tumor ist mit einem [[Inzidenz (Epidemiologie)|Neuauftreten]] von weniger als 1 pro 100.000 Einwohner und Jahr selten. Er betrifft meist Patienten um das 40. Lebensjahr, wobei Männer und Frauen gleich häufig betroffen sind. Im Kindesalter ist der Tumor extrem selten.

== Erscheinungsbild ==
Der Tumor tritt meist am Körperstamm und an den körpernahen Anteilen der [[Extremität]]en auf. Er breitet sich unregelmäßig in der Haut und im [[Unterhautfettgewebe]] aus und hat eine derbe Konsistenz. Meist erscheint er hautfarben. Gelbe, braune oder rötliche Verfärbungen sind möglich.

== Diagnostik ==
Eine sichere Diagnose ist in der Regel nur durch die [[Histologie|histologische Untersuchung]] möglich. Der Tumor muss gegen verschiedene Formen des gutartigen [[Dermatofibrom]]s und das [[Dermatomyofibrom]] einerseits und gegen das [[Prognose|prognostisch]] viel schlechtere [[Pleomorphes undifferenziertes Sarkom|pleomorphe Sarkom (Maligne Fibröse Histiozytom)]] sowie weitere Hauttumore wie auch verschiedene Formen des [[Malignes Melanom|malignen Melanoms]] abgegrenzt werden.

Histologisch findet sich eine diffuse Ausbreitung entlang der Septen des Unterhautfettgewebes mit zum Teil mehrere Zentimeter langen Ausläufern. Die Zellen sind dicht gelagert, relativ uniform spindelig und häufiger [[Cluster of differentiation|CD34-positiv]].
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Dermatofibrosarcoma protuberans (1) recurrence.JPG|Rezidiv eines Dermatofibrosarcom protuberans [[Hämatoxylin-Eosin-Färbung|HE-Färbung]].
Dermatofibrosarcoma protuberans (2) recurrence.JPG|Stärkere Vergrößerung.
Dermatofibrosarcoma protuberans (3) recurrence.JPG|Stärkere Vergrößerung.
Dermatofibrosarcoma protuberans (5) CD34.JPG|[[Immunhistologie]]: CD34
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[[Datei:Dermatofibrosarcoma protuberans CT cor.jpg|mini|Dermatofibrosarcoma protuberans der linken [[Axilla]] (rechts im Bild) in der Computertomographie. [[Koronalschnitt|Koronare]] Rekonstruktion.]]
Die präoperative Untersuchung des Tumors in der [[Sonographie]], [[Computertomografie]] oder [[Magnetresonanztomographie]] kann vor allem bei tieferer Infiltration hilfreich sein, die sichere Darstellung der äußeren Tumorausläufer ist jedoch nicht gewährleistet.

== Therapie ==
Die Therapie besteht in der chirurgischen Entfernung. Wegen der Möglichkeit der nur mikroskopisch erkennbaren Ausläufer des Tumors wird die topographische Markierung und die lückenlose histologische Aufarbeitung des [[Exzision|Exzisats]] empfohlen. Wenn dann noch Tumorausläufer über den Schnittrand hinausreichen, kann an der entsprechenden topographischen Stelle nochmal nachreseziert werden. Bei diesem Verfahren wird ein Sicherheitsabstand von 1 cm als ausreichend angesehen. Ohne diese als [[Mikrographische Chirurgie]] bezeichnete Vorgehensweise sind Rezidive auch bei deutlich größeren Sicherheitsabständen (5 cm und mehr) häufiger.

Wenn sich der Tumor z. B. aufgrund zu weit gehender Infiltration nicht chirurgisch entfernen lässt oder bei mehrfachen Rezidiven kann eine [[Strahlentherapie]] [[Indikation|indiziert]] sein.

Eine neuere, vielversprechende Behandlungsmöglichkeit bietet der Wirkstoff [[Imatinib]], der als Tablette eingenommen wird. Imatinib ist für die Behandlung nicht-operabler primärer, lokal rezidivierender, oder metastasierter Dermatofibrosarcomata protuberans zugelassen. Wenn möglich sollte die Behandlung mit Imatinib im Rahmen von [[Klinische Studie|klinischen Studien]] stattfinden.

== Literatur ==
* T. Mentzel, A. Beham, D. Katenkamp, A. P. Dei Tos, C. D. Fletcher: ''Fibrosarcomatous ("high-grade") dermatofibrosarcoma protuberans: clinicopathologic and immunohistochemical study of a series of 41 cases with emphasis on prognostic significance.'' In: ''[[Am J Surg Pathol]].'' 1998, 22, S. 576–587, PMID 9591728
* G. A. McArthur, G. D. Demetri, A. van Oosterom, u. a.: ''Molecular and clinical analysis of locally advanced dermatofibrosarcoma protuberans treated with imatinib: Imatinib Target Exploration Consortium Study B2225.'' In: ''[[J Clin Oncol]].'' 2005, 23, S. 866–873, PMID 15681532
* H. M. Häfner, M. Moehrle, S. Eder, B. Trilling, M. Rocken, H. Breuninger: ''3D-Histological evaluation of surgery in dermatofibrosarcoma protuberans and malignant fibrous histiocytoma: Differences in growth patterns and outcome.'' In: ''Eur J Surg Oncol.'' 2007. (epub), PMID 17716851.
* A. Paradis u. a.: ''Dermatofibrosarcoma protuberans: wide local excision vs. Mohs micrographic surgery.'' In: ''[[Cancer Treat Rev]]''. 2008 Dec;34(8), S. 728–736. Epub 2008 Aug 5. PMID 18684568

== Weblinks ==
* {{AWMF|http://www.awmf.org/uploads/tx_szleitlinien/032-026l_0S1_Dermatofibrosarkoma_protuberans_2012-verl%C3%A4ngert.pdf|Dermatofibrosarcoma protuberans|S1|Deutschen Dermatologischen Gesellschaft (DDG) und der Deutschen Krebsgesellschaft|2012}}
* [https://www.krebsgesellschaft.de/deutsche-krebsgesellschaft.html Internetportal der Deutschen Krebsgesellschaft (DKG)]

{{Gesundheitshinweis}}

[[Kategorie:Hautkrankheit]]
[[Kategorie:Bösartige Tumorbildung]]

Dermatofibrosarcoma protuberans - Versionsgeschichte

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