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{{Infobox ICD
| BREITE =
| 01-CODE = L13.0
| 01-BEZEICHNUNG = Dermatitis herpetiformis [Duhring]
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{{Infobox International Classification of Diseases 11
| Code-01 = EB44
| Data-01 = Dermatitis herpetiformis [Duhring]
}}
[[Datei:Dermatitis-herpetiformis.jpg|mini|Dermatitis herpetiformis Duhring, Morbus Duhring, Duhring-Brocq-Krankheit mit pathognomischer, herpesähnlicher Hauteffloreszenz]]
Die '''Dermatitis herpetiformis Duhring''' (auch Morbus Duhring, Duhring-Brocq-Krankheit) ist eine nach dem Hautarzt [[Louis Adolphus Duhring|Louis Adolphe Duhring]] (1845–1913)<ref>Barbara I. Tshisuaka: ''Duhring, Louis Adolphe.'' In: [[Werner E. Gerabek]], Bernhard D. Haage, [[Gundolf Keil]], Wolfgang Wegner (Hrsg.): ''Enzyklopädie Medizingeschichte.'' De Gruyter, Berlin / New York 2005, ISBN 3-11-015714-4, S. 326.</ref> benannte Hautkrankheit aus der Gruppe der [[Blasenbildende Autoimmundermatosen|blasenbildenden Autoimmundermatosen]] mit subepidermaler Blasenbildung. Männer sind rund 1,5-mal häufiger betroffen als Frauen. Die Erkrankung tritt v. a. im mittleren Lebensalter auf.

== Symptome ==
Die Erkrankung bietet ein vielfältiges Bild mit [[Herpes simplex|herpesähnlich]] gruppierten Bläschen. Rötungen, [[Ekzem]]e, Quaddeln und starker, brennender [[Juckreiz]] können weitere Veränderungen sein.
Vor allem betroffen sind Stellen wie Ellenbogen und Knie, aber auch Kopfhaut, Stirn, Schultern, Gesäß und oberer Brustbereich.

== Pathogenese ==
Ursächlich ist eine Ablagerung von [[Immunglobulin|Ig]]-A an der [[Basalmembran]], die zu einer Aktivierung von [[Komplementsystem|Komplementfaktoren]] und einer damit verbundenen Spalt- und Blasenbildung führt. Es kommt zur Bildung von Mikro[[abszess]]en.
M. Duhring steht in engem Zusammenhang mit einer ''glutensensitiven [[Enteropathie]]'' ([[Zöliakie]]): fast jede Erkrankung fällt mit einer (meist asymptomatischen) Zöliakie zusammen.<ref name="Fritsch">Peter Fritsch: ''Dermatologie, Venerologie.'' 2. Auflage. Springer, Berlin / Heidelberg / New York u. a. 2004, ISBN 3-540-00332-0, S. 259f.</ref> Der Umkehrschluss gilt jedoch nicht: nur wenige Patienten mit Zöliakie erkranken auch an einem M. Duhring. Während bei der Zöliakie Autoantikörper gegen die im Darm exprimierte Gewebs-Transglutaminase des Typs 2 (TGc, TGM2) eine zentrale Rolle spielen, wurde die epidermale Transglutaminase (TGe, TGM3) als das entscheidende Autoantigen für Dermatitis herpetiformis charakterisiert.<ref name="Sardy et al.">Sardy u. a.: Artikel. In: ''[[Journal of Experimental Medicine]]'', 2002, 195, 6, S. 747–757.</ref>
Die Erkrankung ist genetisch in 80 % mit HLA-DR3, HLA-DQ2, HLA-DW3, HLA-A1 und HLA-B8 assoziiert.<ref name="Terhorst">Terhorst: ''Dermatologie.'' 2. Auflage. Elsevier, München 2009, ISBN 978-3-437-42137-2, S. 70f.</ref>

== Therapie ==
Im Vordergrund steht eine [[gluten]]freie Diät, die oft eine ausreichende Besserung bewirkt. Außerdem kommt eine medikamentöse Behandlung mit [[Sulfon]]-Wirkstoffen (z. B. mit [[Dapson]]) sowie [[Antihistaminikum|Antihistaminika]] in Frage.

== Selbsthilfe Betroffener ==
Patientenselbsthilfe der Duhring-Betroffenen wird durch die [[Deutsche Zöliakie-Gesellschaft]] organisiert.

== Siehe auch ==
* [[Zöliakie]], eine Erkrankung des Magen-Darm-Trakts
* [[Ataxie#Gluten-Ataxie|Gluten-Ataxie]], neurodegenerative Autoimmunerkrankung charakterisiert durch Bewegungsstörungen
* [[Nicht-Zöliakie-Weizensensitivität]], noch weitgehend eine [[Ausschlussdiagnose]]

== Weblinks ==
* [https://www.dermis.net/dermisroot/de/29366/diagnose.htm ''Dermatitis herpetiformis Duhring''.] In: DermIS: Eine Kooperation der Universität Heidelberg und der Universität Erlangen-Nürnberg.
* [https://www.dzg-online.de/ dzg-online.de] – Deutsche Zöliakie-Gesellschaft DZG e. V.

== Einzelnachweise ==
<references />

{{Gesundheitshinweis}}

[[Kategorie:Hautkrankheit]]
[[Kategorie:Autoimmunerkrankung]]

Dermatitis herpetiformis Duhring - Versionsgeschichte

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