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{{Infobox Protein
| Name = Cystatin C
| Bild = Cystatin C 1r4c.png
| Bild_legende = nach {{PDB|1R4C}}
| PDB = 1g96, 1r4c, 1tij
| Groesse = 120 aa; 13,26 kDa
| Kofaktor =
| Precursor =
| Struktur = Homodimer
| Isoformen =
| HGNCid = 2475
| Symbol = CST3
| AltSymbols =
| OMIM = 604312
| UniProt = P01034
| MGIid = 102519
| ATC-Code = 
| CAS =
| CASergänzend =
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| Wirkstoffklasse =
| EC-Nummer =
| Kategorie =
| Inhibitor_fam = I25.004
| Reaktionsart =
| Substrat =
| Produkte =
| Taxon = [[Chordatiere]]
| Taxon_Ausnahme =
| Orthologe = {{Protein Orthologe
| Spezies1 = Mensch
| Spezies2 = Maus
| S1_EntrezGene = 1471
| S1_Ensembl = ENSG00000101439
| S1_RefseqProtein = NP_000090
| S1_RefseqmRNA = NM_000099
| S1_GenLoc_db =
| S1_GenLoc_chr = 20
| S1_GenLoc_start = 23562297
| S1_GenLoc_end = 23566631
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| S2_EntrezGene = 13010
| S2_Ensembl = ENSMUSG00000027447
| S2_RefseqmRNA = NM_009976
| S2_RefseqProtein = NP_034106
| S2_GenLoc_db =
| S2_GenLoc_chr = 2
| S2_GenLoc_start = 148563189
| S2_GenLoc_end = 148566928
| S2_Uniprot = Q3U5K7
}}
}}

'''Cystatin C''' (abgekürzt: CysC) ist ein körpereigenes [[Protein]], das in der [[Niere]]ndiagnostik zur Bestimmung der [[Glomeruläre Filtrationsrate|glomerulären Filtrationsrate (GFR)]] verwendet wird.

Die Serum-[[Normalwert]]e beim Menschen liegen für beide Geschlechter zwischen 0,53 und 0,95 mg/l. Erhöhte Werte finden sich bei eingeschränkter [[Glomeruläre Filtrationsrate|glomerulärer Filtrationsrate (GFR)]], also bei der [[Niereninsuffizienz]].

Cystatin C ist Mitglied der Cystatin-Familie der [[Cysteinprotease]]n-[[Inhibitor]]en. Cystatin C wird von den meisten kernhaltigen [[Zelle (Biologie)|Zellen]] in relativ konstanter Rate produziert; die Produktion scheint auch bei entzündlichen Prozessen und anderen [[Pathologie|pathologischen]] Zuständen gleich zu bleiben. Seltene [[Mutation]]en im ''CST3''-[[Gen]] können erbliche [[Amyloidose]] und [[Makuladegeneration]] verursachen.

Cystatin C wird in der Niere filtriert, wahrscheinlich auch tubulär sezerniert, zu 99 % im proximalen Tubulus reabsorbiert und dann abgebaut. Nur geringste Mengen von nicht verstoffwechseltem Cystatin C werden im Urin ausgeschieden.<ref name="fehally201032">Lesley A. Stevens, Shani Shastri, [[Andrew Simon Levey]]: ''Assessment of Renal Function.'' In: Jürgen Floege, Richard J. Johnson, John Feehally: ''Comprehensive Clinical Nephrology.'' 4. Auflage, St. Louis 2010, S. 36 f.</ref>

== Klinische Anwendung ==
Ungeklärt ist, inwieweit Faktoren außer der GFR die Cystatin-C-Plasmakonzentration beeinflussen. Bei Menschen mit chronischer Nierenerkrankung, Senioren, Kindern und Patienten mit neuromuskulären Erkrankungen weicht der Plasmaspiegel eher von der GFR ab. Ebenso steht noch keine mathematische Cystatin-C-basierte Formel zur Verfügung, die die GFR genauer abschätzt als die bestehenden [[Kreatinin]]-basierten GFR-Schätzformeln. Kombinationen aus der Messung und Verrechnung von Cystatin C und Kreatinin haben bei [[Nierenkrankheit|Nierenkranken]] eine höhere [[Sensitivität (Test)|Sensitivität]] erzielt als die bestehenden Methoden.<ref name="fehally201032" />

== Physiologie ==
Cystatin C ist ein kleines, nicht [[Glykosylierung|glykosyliertes]] [[Protein]] (13 kDa, 122 Aminosäuren) aus der Familie der [[Cystein-Proteinase-Inhibitor]]en. Cystatin C wird in einer konstanten Rate von allen kernhaltigen Körperzellen produziert. Aufgrund seiner geringen Größe und wegen eines [[Basen (Chemie)|basischen]] [[Zwitterion|isoelektrischen Punktes (pI≈9,0)]] wird Cystatin C im [[Glomerulum]] frei filtriert. Im [[Nierenkanälchen|Tubulus]] wird Cystatin C nicht sezerniert. Es wird zu über 99 % durch die Tubulusepithelzellen rückresorbiert, gelangt aber nicht in den Blutkreislauf zurück, da es von den Tubuluszellen abgebaut wird. Cystatin C wird in den proximalen Tubuluszellen weitgehend [[Katabolismus|katabolisiert]].<ref>Marijn Speeckaert, Joris Delanghe: ''Assessment of renal function.'' In: Neil Turner, Norbert Lameire, David J. Goldsmith, Christopher G. Winearls, Jonathan Himmelfarb, Giuseppe Remuzzi: ''Oxford Textbook of Clinical Nephrology.'' 4. Auflage, 1. Band, [[Oxford University Press]], Oxford 2016, ISBN 978-0-19-870858-2, Kapitel 7, S. 44–61, Zitat S. 50.</ref>

Die Konzentration von Cystatin C im Urin ist deshalb sehr gering, eine Berechnung der Cystatin-C-Clearance über Sammelurin ist nicht möglich, aber auch nicht erforderlich.

Da Cystatin C konstant gebildet, in der Niere frei filtriert, nicht tubulär sezerniert wird und nach Filtration nicht in die Blutzirkulation zurückkehrt, ist es ein besserer Filtrationsmarker als Kreatinin oder Harnstoff, insbesondere bei leichter Nierenfunktionseinschränkung, vermehrter Muskelmasse<ref>{{Literatur |Autor=Alessandra Calábria Baxmann, Marion Souza Ahmed, Natália Cristina Marques, Viviane Barcellos Menon, Aparecido Bernardo Pereira, Gianna Mastroianni Kirsztajn, Ita Pfeferman Heilberg |Titel=Influence of Muscle Mass and Physical Activity on Serum and Urinary Creatinine and Serum Cystatin C |Sammelwerk=[[Clinical Journal of the American Society of Nephrology]] |Nummer=3 |Datum=2008 |Seiten=348–354 |Online=[http://cjasn.asnjournals.org/cgi/content/abstract/3/2/348 cjasn.asnjournals.org]}}</ref> oder akutem Nierenversagen.<ref>{{Literatur |Autor=Michele Mussap, Mario Plebani |Titel=Biochemistry and clinical role of human cystatin C |Sammelwerk=Critical Reviews in Clinical Laboratory Sciences |Nummer=41(5-6) |Datum=2004 |Seiten=467–550 |PMID=15603510}}</ref><ref>{{Literatur |Autor=Omar F. Laterza, Christopher P. Price, Mitchell G. Scott |Titel=Cystatin C: An Improved Estimator of Glomerular Filtration Rate? |Sammelwerk=[[Clinical Chemistry]] |Nummer=48 |Datum=2002 |Seiten=699–707 |Online=[http://www.clinchem.org/cgi/content/full/48/5/699 clinchem.org] [http://www.clinchem.org/cgi/content/abstract/48/5/699 Abstract]}}</ref>

Es gibt zahlreiche GFR-Schätzformeln, in denen nach Cystatin C gefragt wird; die einfachste lautet GFR = 80/Cys.<ref>[[Pschyrembel (Medizinisches Wörterbuch)|Willibald Pschyrembel: ''Klinisches Wörterbuch'']], 267. Auflage. [[Walter de Gruyter]] Verlag, Berlin / Boston 2017, ISBN 978-3-11-049497-6, S. 343.; analog: 268. Auflage. [[De Gruyter]], Berlin / Boston 2020, ISBN 978-3-11-068325-7, S. 315.</ref>

== Weblinks ==
*[http://www.laborlexikon.de/Lexikon/Infoframe/c/Cystatin%20C.htm Cystatin C im Laborlexikon]

== Einzelnachweise ==
<references />

[[Kategorie:Proteaseinhibitor]]
[[Kategorie:Protein]]
[[Kategorie:Nephrologie]]
[[Kategorie:Codiert auf Chromosom 20 (Mensch)]]

Cystatin C - Versionsgeschichte

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