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<p><b>Neue Seite</b></p><div>{{Infobox ICD<br />
| BREITE = <br />
| 01-CODE = Q75.1<br />
| 01-BEZEICHNUNG = Crouzon-Syndrom<br />
}}<br />
{{Infobox International Classification of Diseases 11<br />
| Code-01 = LD24.G1<br />
| Data-01 = Crouzon-Krankheit<br />
}}<br />
[[Datei:Baby with Crouzon Syndrome.jpg|mini|[[Baby]] mit Crouzon-Syndrom]]<br />
Das '''Crouzon-Syndrom''' (''Morbus Crouzon''), Synonym: '''Dysostosis craniofacialis Crouzon''', ist eine [[Erbkrankheit|genetisch bedingte Erkrankung]], die eine vorzeitige [[Verknöcherung]] der [[Schädelnähte]] ([[Kraniosynostose]]) bei [[Kind]]ern auslöst. Das Kopfwachstum erfolgt dann in Richtung der noch verbleibenden offenen Schädelnähte, was zu einer Deformierung des Schädels führen kann. Typisch sind auch lateral abfallende Lidachsen. Der [[Autosomal-dominanter Erbgang|autosomal-dominant]] vererbte Morbus Crouzon wird in einer von 25.000 Geburten beschrieben und kann durch mehrere Operationen verbessert werden. Die geistige Entwicklung der betroffenen Kinder verläuft meist normal.<br />
Die Erkrankung wird nach ihrem Erstbeschreiber, dem französischen Arzt Louis Edouard Octave Crouzon, benannt.<ref>Ole Daniel Enersen: {{Webarchiv | url=http://www.whonamedit.com/doctor.cfm/1363.html | wayback=20241202181055 | text=Louis Edouard Octave Crouzon}} bei whonamedit.com</ref><br />
<br />
== Ursache ==<br />
Das Crouzon-Syndrom wird durch eine [[Autosom|autosomal]]-[[Dominanz (Genetik)|dominante]] Veränderung ([[Mutation]]) am langen Arm des [[Chromosom 10 (Mensch)|Chromosom 10]] (10q26) in einem Gen, das für den sogenannten [[Fibroblasten-Wachstumsfaktor|Fibroblasten-Growth-Factor]]-Rezeptor 2 (FGFR2) kodiert, verursacht.<ref>{{OMIM|123500}}.</ref><br />
<br />
== Krankheitserscheinungen ==<br />
Das Crouzon-Syndrom zeichnet sich klinisch durch<br />
* Kraniofaziale [[Dysmorphie]]<br />
* Schädeldeformitäten, [[Turmschädel]]<br />
* Vorspringende Schädelnähte<br />
* [[Exophthalmus]] (Hervortreten der Augäpfel)<br />
* [[Hypertelorismus]] (vergrößerter Augenabstand), prominente Stirn<br />
* [[Strabismus]] divergens (Schielen)<br />
* [[maxilläre Retrognathie]] (Oberkieferhypoplasie)<br />
* vorstehende Unterlippe<br />
aus.<br />
<br />
Assoziiert sind:<br />
* [[Ellbogenaplasie|Humero-radiale-Synostose]] (10–20 %)<br />
* [[Subluxation]] im Ellenbogengelenk<br />
<br />
== Diagnostik ==<br />
Die genannten klinischen Zeichen zusammen mit der auffälligen Schädelform und tastbaren Nähten bedürfen im Regelfall keiner bildgebenden Diagnostik.<br />
Im [[Radiologie#Radiographie|Röntgenbild]] finden sich vermehrte Impressiones digitatae sowie eine abnorme Steilstellung und Verkürzung der [[Schädelbasis]].<ref>W. Schuster, D. Färber (Hrsg.): ''Kinderradiologie. Bildgebende Diagnostik.'' Springer 1996, ISBN 3-540-60224-0.</ref><br />
<br />
== Differentialdiagnostik ==<br />
Es gibt Formen ohne familiäre Häufung sowie ohne eine [[mandibuläre Prognathie]], die von einigen Autoren als [[Pseudo-Crouzon-Syndrom]] abgetrennt werden.<br />
<br />
== Literatur ==<br />
* Friedrich Carl Sitzmann (Hrsg.): ''Pädiatrie'' (= ''Duale Reihe.''). 3., überarbeitete und erweiterte Auflage. Georg Thieme, Stuttgart 2007, ISBN 978-3-13-125333-0.<br />
* B. Leiber: ''Die klinischen Syndrome. Syndrome, Sequenzen und Symptomenkomplexe.'' Herausgegeben von G. Burg, J. Kunze, D. Pongratz, P. G. Scheurlen, A. Schinzel, J. Spranger. Band 2, 7. Auflage. Urban & Schwarzenberg 1990, ISBN 3-541-01727-9.<br />
<br />
== Einzelnachweise ==<br />
<references /><br />
<br />
{{Commonscat|Crouzon syndrome}}<br />
<br />
{{Gesundheitshinweis}}<br />
[[Kategorie:Seltene Krankheit]]<br />
[[Kategorie:Erbkrankheit]]<br />
[[Kategorie:Fehlbildung]]<br />
[[Kategorie:Krankheitsbild in der Kinderchirurgie]]</div>imported>Polarlys