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Das '''Cogan-I-Syndrom''', oft auch ''Oculovestibuloauditorisches Syndrom'' oder einfach nur ''Cogan-Syndrom'' genannt, ist ein seltenes, audio-vestibuläres Krankheitsbild des [[Innenohr]]es mit Beteiligung der [[Auge]]n, dessen Ursache in einer [[Autoimmunerkrankung|Autoimmunreaktion]] vermutet wird. Seine Benennung geht auf den [[US-amerikanisch]]en Augenarzt [[David Glendering Cogan]] (1908–1993) zurück, der 1945 erstmals das komplette Krankheitsbild mit Entzündung der [[Hornhaut]], einer sogenannten ''interstitiellen [[Keratitis]]'', [[Schwerhörigkeit]] und [[Vertigo|Schwindel]] beschrieb.<ref name="Cogan" />

== Ursache ==
Die genaue Ursache der Krankheit ist bislang nicht bekannt. Vermutet werden vaskuläre Entzündungsprozesse ([[Vaskulitis]]).<ref name="Leitlinien" /><ref name="Sachsenweger" />

== Symptome ==
{{Infobox ICD
| BREITE =
| 01-CODE = H16.3
| 01-BEZEICHNUNG = Interstitielle und tiefe Keratitis
| 02-CODE = H90.3
| 02-BEZEICHNUNG = Innenohrschwerhörigkeit
| 03-CODE = H93.1
| 03-BEZEICHNUNG = Tinnitus
| 04-CODE = H81.3
| 04-BEZEICHNUNG = peripher-vestibulärer Schwindel
}}
Das Auftreten und der Verlauf der Erkrankung sind sehr unterschiedlich. Die Symptome können gleichzeitig oder auch aufeinanderfolgend auftreten. Die Verteilung der Ohr- und Augensymptome als Erstbefund sind etwa gleich häufig.<ref name="Vollertsen" /> Die Veränderungen treten akut oder über Jahre hinweg schubweise auf.<ref name="Migliori" /><ref name="Gluth" />

=== Ohren ===
Fast alle Patienten sind von Hörverlusten betroffen, die in 25–50 % der Fälle bis zu einer [[Taubheit (Ohr)|Taubheit]] führen können. [[Tinnitus]] und Schwindel sind ebenfalls häufig begleitend.

=== Augen ===
Die okuläre Symptomatik besteht neben einer Keratitis häufig aus [[Episkleritis]], [[Skleritis]] und [[Uveitis|Panuveitis]].<ref name=Zierhut1 /> In der Regel treten die krankhaften Veränderungen beidseitig auf und variieren nach Schweregrad, Therapierbarkeit und Dauer. Eine anhaltende [[Visus]]minderung stellt sich jedoch, ausgenommen beim Auftreten von Skleritis und Panuveitis, meist nicht ein.<ref name=Zierhut />

=== Allgemeine Symptomatik ===
An allgemeinen Symptomen werden [[Fieber]], [[Arthritis|Arthritiden]], [[Myalgie]]n, [[Lymphknoten]]schwellungen, [[Polyneuropathie]], bei etwa 10–20 % der Patienten lokalisierte und generalisierte [[Vaskulitis]] im Bereich von zum Beispiel [[Aorta]], [[Myokard]], [[Zentralnervensystem|ZNS]], [[Niere]] beschrieben. Diese Symptomatik ist für die [[Letalität]] des Cogan-I-Syndroms von etwa 10 % verantwortlich.<ref name="Dorn" />

== Diagnostik ==
Die Diagnose muss überwiegend anhand der klinischen Befunde gestellt werden. Liegen keine signifikanten okulären Anzeichen vor, gestaltet sich die Diagnose des Cogan-I-Syndroms schwierig: die typischen Ohrbefunde „oft schubweise Hörminderung, Schwindel, Tinnitus“ sind besonders bei fehlenden Augenbefunden schwierig vom [[Morbus Menière]] abzugrenzen.<ref name="Seli" />

== Therapie ==
Therapeutisch werden bei akut aufgetretener Erkrankung Hochdosiscortisongaben eingesetzt.<ref name="Dorn" /> Bei verstärkter Symptomatik mit allgemeinen Symptomen finden [[Immunsuppression|Immunsuppressiva]] wie [[Cyclophosphamid]], [[Azathioprin]] u. a. Verwendung.<ref name="Allen" /> Eine Plasmapherese hat in Einzelfällen erhebliche Besserung gebracht. Es gibt Hinweise, dass vor allem bei Kindern nur eine frühzeitig einsetzende Behandlung (bis 2 Wochen nach Auftreten) den Verlauf der Erkrankung günstig beeinflussen kann.<ref name="Vollertsen" /> Der Ausgleich der Schwerhörigkeit erfolgt ansonsten konventionell mit einem [[Hörgerät]] oder einem [[Cochleaimplantat]].

== Abgrenzung ==
Das Cogan-I-Syndrom wird häufig abgekürzt nur als ''Cogan-Syndrom'' bezeichnet. Sein Namensgeber hat 1952 ein weiteres Krankheitsbild beschrieben, die [[Okulomotorische Apraxie]], die gelegentlich auch ''Cogan-II-Syndrom'' genannt wird. Eine weitere unabhängige Augenkrankheit wird als [[Cogan-Reese-Syndrom]] geführt, auch als ''Iris-Naevus-Syndrom'', Bestandteil des [[Iridokorneales endotheliales Syndrom]]s (ICE), bekannt. Es handelt sich jedoch bei allen drei Erkrankungen um unterschiedliche und eigenständige Krankheitsbilder.

== Einzelnachweise ==
<references>
<ref name="Cogan">David C. Cogan: ''Syndrome of nonsyphilitic interstitial keratitis and vestibuloauditory symptoms.'' In: ''Archives of Ophthalmology.'' Bd. 33, Nr. 2, 1945, {{ISSN|0093-0326}}, S. 144–149, {{doi|10.1001/archopht.1945.00890140064007}}.</ref>
<ref name="Zierhut1">M. Zierhut, T. Schlote, T. Daikeler, N. Stübiger, I. Kötter, D. Bless: ''{{Webarchiv|url=http://www.dog.org/1998/abstract98/53.html |wayback=20060926062400 |text=Okuläre Manifestation beim Cogan-I-Syndrom. |archiv-bot=2023-12-06 14:55:40 InternetArchiveBot }}'' Abstracts zu: 96. Jahrestagung der DOG. 1998.</ref>
<ref name="Leitlinien">Kommission „Leitlinien der Deutschen Gesellschaft für Neurologie“: ''Leitlinien für Diagnostik und Therapie in der Neurologie.'' 4. überarbeitete Auflage. Georg Thieme, Stuttgart u. a. 2008, ISBN 978-3-13-132414-6, S. 654 ff., [http://www.dgn.org/leitlinien/archiv-leitlinien online].</ref>
<ref name="Sachsenweger">{{Literatur | Herausgeber=[[Rudolf Sachsenweger]] |Titel= Neuroophthalmologie| Auflage=3., überarbeitete| Verlag=Thieme |Ort= Stuttgart u. a.| Jahr=1982 |Seiten= 514| ISBN= 3-13-531003-5 }}</ref>
<ref name="Zierhut">{{Literatur | Autor=Manfred Zierhut, Torsten Schlote, Nicole Stübiger, Thomas Daikeler, Ina Kötter, Dominik Bless, Assen Koitschev |Titel=Cogan-I-Syndrom: Klinik, Therapie und Prognose | Sammelwerk=Der Ophthalmologe | Band=Bd. 97 | Nummer=3 | Jahr=2000 |ISSN = 0941-293X | Seiten=197–202 |DOI=10.1007/s003470050514 }}</ref>
<ref name="Vollertsen">{{Literatur | Autor=Randall S. Vollertsen, Thomas J. MacDonald, Brian R. Younge, Peter M. Banks, Anthony W. Stanson, Duane M. Ilstrup |Titel=Cogan's syndrom: 18 cases and a review of literature | Sammelwerk=Mayo Clinic Proceedings | Band=Bd. 61 | Nummer=5 | Jahr=1986 |ISSN = 0025-6196 | Seiten=344–361|DOI=10.1016/S0025-6196(12)61951-X | PMID=3486332}}</ref>
<ref name="Seli">{{Literatur | Autor=O. Selivanova, B. R. Haxel, W. J. Mann |Titel=Das Cogan-Syndrom | Sammelwerk=HNO | Band=Bd. 54 | Nummer=8 | Jahr=2006 | ISSN = 0017-6192 | Seiten=619–623|DOI=10.1007/s00106-005-1316-0 }}</ref>
<ref name="Dorn">{{Literatur | Autor=Alexandra Dorn, Ali Baghai, Gerhard Dockter, Klaus Wilhelm Ruprecht, Friedrich Carl Sitzmann |Titel=Das Cogan-I-Syndrom | Sammelwerk=Monatsschrift Kinderheilkunde| Band=Bd. 143| ISSN = 0026-9298| Jahr=1995| Seiten=328–333 }}</ref>
<ref name="Allen">{{Literatur | Autor= Nancy B. Allen, C. Christine Cox, Mary R. Jacobs, Rex M. McCallum, Barton F. Haynes, Joseph Kisslo, Michael Cobo |Titel=Use of immunosuppressive agents in the treatment of severe ocular and vascular manifestations of Cogan's syndrome | Sammelwerk=The American Journal of Medicine | Band= Bd. 88| Nummer=3 | Jahr= 1990 | ISSN=1548-2766 | Seiten= 296–301|DOI=10.1016/0002-9343(90)90157-9 |PMID=2309745 }}</ref>
<ref name="Migliori">G. Migliori, E. Battisti, M. Pari, N. Vitelli, C. Cingolani: ''A shifty diagnosis: Cogan's syndrome. A case report and review of the literature.'' In: ''Acta Otorhinolaryngologica Italica.'' Bd. 29, Nr. 2, 2009, {{ISSN|0392-100x}}, S. 108–113, PMID=20111622, [http://www.actaitalica.it/issues/2009/2-09/Migliori.pdf online (PDF; 2,3 MB)].</ref>
<ref name="Gluth">Michael B. Gluth, Keith H. Baratz, Eric L. Matteson, Colin L. W. Driscoll: ''Cogan syndrome: a retrospective review of 60 patients throughout a half century.'' In: ''Mayo Clinic Proceedings.'' Bd. 81, Nr. 4, 2006, {{iSSN|0025-6196}}, S. 483–488, {{doi|10.4065/81.4.483}}, PMID 16610568.</ref>
</references>
{{Gesundheitshinweis}}

[[Kategorie:Vaskulitis]]
[[Kategorie:Krankheitsbild in der Rheumatologie]]
[[Kategorie:Krankheitsbild in der Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde]]
[[Kategorie:Krankheitsbild in Phoniatrie und Pädaudiologie]]
[[Kategorie:Krankheitsbild in der Augenheilkunde]]

Cogan-I-Syndrom - Versionsgeschichte

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