https://wiki-de.moshellshocker.dns64.de/index.php?action=history&feed=atom&title=Christmas-FaktorChristmas-Faktor - Versionsgeschichte2026-06-22T06:20:12ZVersionsgeschichte dieser Seite in Wikipedia (Deutsch) – Lokale KopieMediaWiki 1.43.8https://wiki-de.moshellshocker.dns64.de/index.php?title=Christmas-Faktor&diff=629213&oldid=previmported>Antonsusi: /* top */ Vorlagenfix: Entferne veraltete Parameter mit AWB2026-03-01T15:14:44Z<p><span class="autocomment">top: </span> Vorlagenfix: Entferne veraltete Parameter mit <a href="/index.php/Wikipedia:AWB" class="mw-redirect" title="Wikipedia:AWB">AWB</a></p>
<p><b>Neue Seite</b></p><div>{{Infobox Protein<br />
| Name = Faktor IXa<br />
| Bild = PDB_1pfx_EBI.jpg<br />
| Bild_legende = nach {{PDB|1pfx}}<br />
| PDB = {{PDB2|1CFH}}, {{PDB2|1CFI}}, {{PDB2|1EDM}}, {{PDB2|1IXA}}, {{PDB2|1MGX}}, {{PDB2|1NL0}}, {{PDB2|1RFN}}, {{PDB2|2WPH}}, {{PDB2|2WPI}}, {{PDB2|2WPJ}}, {{PDB2|2WPK}}, {{PDB2|2WPL}}, {{PDB2|2WPM}}, {{PDB2|3KCG}}, {{PDB2|3LC3}}, {{PDB2|3LC5}}, {{PDB2|4YZU}}, {{PDB2|4Z0K}}, {{PDB2|4ZAE}}<br />
| Groesse = 380 = 145+235 Aminosäuren<br />
| Kofaktor = Ca<sup>2+</sup>, Phospholipide, Faktor&nbsp;VIIIa<br />
| Precursor = Faktor IX<br />
| Struktur = Heterodimer<br />
| Isoformen = <br />
| HGNCid = 3551<br />
| Symbol = F9<br />
| AltSymbols = FIX, GLA domain, HEMB, MGC129641, MGC129642, PTC<br />
| OMIM = 306900<br />
| UniProt = P00740<br />
| MGIid = 88384<br />
| CAS = {{CASRN|9001-28-9|Q20801778}}<br />
| CASergänzend = <br />
| ATC-Code = {{ATC|B02|BD04}}<br />
| DrugBank = DB00100<br />
| Wirkstoffklasse = [[Antihämorrhagika]]<br />
| EC-Nummer = 3.4.21.22<br />
| Kategorie = Serinprotease<br />
| Peptidase_fam = S01.214<br />
| Reaktionsart = <br />
| Substrat = Arg-+-Ile in Faktor X<br />
| Produkte = Faktor Xa<br />
| Homolog_fam = Serinprotease<br />
| Taxon = [[Euteleostomi]]<br />
| Taxon_Ausnahme = <br />
| Orthologe = {{ Protein Orthologe<br />
| Spezies1 = Mensch<br />
| Spezies2 = Hausmaus<br />
| S1_EntrezGene = 2158<br />
| S1_Ensembl = ENSG00000101981<br />
| S1_RefseqmRNA = NM_000133<br />
| S1_RefseqProtein = NP_000124<br />
| S1_GenLoc_db = hg38<br />
| S1_GenLoc_chr = X<br />
| S1_GenLoc_start = 139530758<br />
| S1_GenLoc_end = 139563458<br />
| S1_Uniprot = P00740<br />
| S2_EntrezGene = 14071<br />
| S2_Ensembl = ENSMUSG00000031138<br />
| S2_RefseqmRNA = NM_001305797<br />
| S2_RefseqProtein = NP_001292726<br />
| S2_GenLoc_db = mm10<br />
| S2_GenLoc_chr = X<br />
| S2_GenLoc_start = 59999464<br />
| S2_GenLoc_end = 60030759<br />
| S2_Uniprot = P16294<br />
}}<br />
}}<br />
Der '''Christmas-Faktor''' (auch '''Antihämophiles Globulin B''' oder '''Faktor IX''') ist ein [[Gerinnungsfaktor]] der [[Hämostase|Blutgerinnung]] mit [[Enzym]]funktion ([[Serinproteinase]]). Die Synthese des Christmas-Faktors findet in der [[Leber]] statt und bedarf [[Vitamin K]]. Das [[Protein]] hat eine [[molare Masse]] von etwa 68&nbsp;[[Dalton (Einheit)|kDa]] und gehört zur Gruppe der [[Globuline|β-Globuline]].<br />
<br />
== Genetik ==<br />
Das Gen, das den Christmas-Faktor kodiert, liegt beim Menschen auf dem [[X-Chromosom]], [[Genlocus]] q27.1–27.2.<br />
<br />
== Funktion ==<br />
Der Christmas-Faktor wird durch den [[Faktor XI]]a (''Plasma Thromboplastin Antecedent'') und/oder [[Faktor VII]]a (Proconvertin) aktiviert. Im aktivierten Zustand aktiviert der Christmas-Faktor wiederum durch [[Hydrolyse]] den Faktor X ([[Stuart-Prower-Faktor]]).<br />
<br />
Als [[Coenzym]] benötigt der Christmas-Faktor [[Calcium]], [[Phospholipid]]e und [[Faktor VIII]] (antihämophiles Globulin A).<br />
<br />
== Erkrankungen ==<br />
Ein angeborener Mangel des Christmas-Faktors liegt bei einer Blutgerinnungsstörung ([[Hämophilie B]]) vor. Erworbene Mangelzustände treten bei [[Vitamin K|Vitamin-K-Mangel]] oder dem Vorhandensein von [[Autoantikörper]]n gegen den Christmas-Faktor (z.&nbsp;B. [[Lupus erythematodes]]) auf.<br />
<br />
Der Christmas-Faktor kann in Form von Faktorenkonzentraten als [[Infusion]] substituiert werden. Diese enthalten den Faktor in gereinigter und konzentrierter Form, der durch [[Plasmafraktionierung]] aus [[Blutplasma]] gewonnen wird.<br />
Die Bestimmung der Christmas-Faktor-Aktivität kann diagnostisch Aufschluss über das Vorliegen eines Mangelzustandes geben.<br />
<br />
== Geschichte ==<br />
Der Christmas-Faktor wurde nach Stephen Christmas benannt, dem fünfjährigen Patienten, an dem 1952 erstmals die Hämophilie B und ihr Vererbungsmuster beschrieben wurden. Dass die Veröffentlichung im ''[[British Medical Journal]]'' ausgerechnet in der Weihnachtsausgabe vom 27. Dezember erschien, war wohl mehr Zufall und jedenfalls nicht entscheidend für die Namensgebung.<br />
<br />
== Quellen ==<br />
* P. L. Giangrande: ''Six characters in search of an author: the history of the nomenclature of coagulation factors.'' In: ''[[Br J Haematol]].'' 121, 2003, S. 703–712. PMID 12780784.<br />
* R. A. Biggs, A. S. Douglas, R. G. MacFarlane, J. V. Dacie, W. R. Pittney, C. Merskey, J. R. O’Brien: ''Christmas disease: a condition previously mistaken for haemophilia.'' In: ''[[British Medical Journal|Br Med J]].'' 2, 1952, S. 1378–1382. PMID 12997790.<br />
<br />
== Weblinks ==<br />
* {{OMIM|306900}}<br />
* [https://www.pdbe.org/quips?story=XmasFactor Interaktives Lernprogramm] über die Struktur des Christmas-Faktor bei PDBe (englisch)<br />
<br />
{{Navigationsleiste Gerinnungsfaktor}}<br />
<br />
{{Normdaten|TYP=s|GND=4156836-9|LCCN=sh/91/506}}<br />
<br />
[[Kategorie:Peptidase]]<br />
[[Kategorie:Gerinnungsfaktor]]<br />
[[Kategorie:Codiert auf Chromosom X (Mensch)]]</div>imported>Antonsusi