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<p><b>Neue Seite</b></p><div>{{Infobox International Classification of Diseases 11<br />
| Code-01 = 2B5J<br />
| Data-01 = Bösartige verschiedene Tumoren des Knochens oder Gelenkknorpels sonstiger oder nicht näher bezeichneter Lokalisationen<br />
}}<br />
[[Datei:Chordom Histologie.jpg|mini|Typische Histopathologie des Chordoms: Strangartig angeordneten Tumorzellen vor einer mukoiden Matrix. [[Hämatoxylin-Eosin-Färbung]]. Vergrößerung 200x]]<br />
[[Datei:Chordoma brachyury immunohistochemistry.jpg|mini|Histopathologie des Chordoms: Positivität der Tumorzellen für [[brachyury]].]]<br />
[[Datei:Chordom Computertomographie axial.jpg|mini|Chordom am Steißbein im axialen Computer&shy;tomographie&shy;bild]]<br />
[[Datei:Chordom Computertomographie sagittal.jpg|mini|Chordom am Steißbein im sagittalen Computer&shy;tomographie&shy;bild]]<br />
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'''Chordome''' sind langsam und destruktiv wachsende Tumoren der [[Wirbelsäule]] und der [[Schädelbasis]], die in etwa 10 % der Fälle [[Metastase|metastasieren]].<br />
<br />
Chordome werden manchmal zu den [[Tumor|Knochentumoren]] gezählt, obwohl sie nicht aus Knochengewebe stammen, sondern aus Resten der ''[[Chorda dorsalis]]'' (Notochordoa) an den Enden der [[Wirbelsäule]]. Damit lassen sich auch ihre Hauptlokalisationen, nämlich [[Schädelbasis]] und [[Steißbein]], erklären. Die [[International Classification of Diseases for Oncology|ICD-O-3]] klassifiziert sie unter die Sonstigen Tumoren des Nervensystems (Nr. 937).<br />
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== Epidemiologie ==<br />
Chordome machen etwa 1 % aller Knochentumoren aus und treten in der Regel erst jenseits des 30. Lebensjahres auf. Männer und Frauen sind ungefähr gleich häufig betroffen.<ref name="PMID28980142">{{Literatur |Autor=Jason K. Wasserman, Denis Gravel, Bibianna Purgina |Titel=Chordoma of the Head and Neck: A Review |Sammelwerk=Head and Neck Pathology |Datum=2017-10-04 |ISSN=1936-0568 |DOI=10.1007/s12105-017-0860-8 |PMID=28980142}}</ref><br />
<br />
== Symptome ==<br />
Symptome entstehen besonders durch Druck auf Nerven durch den Tumor, was allgemein zu Schmerzen und Nervenausfällen führen kann. Chordome im Bereich der Schädelbasis führen so zu Kopf- und Nackenschmerzen, [[Diplopie]] und weiteren Hirnnervenausfällen<ref name="PMID28980142" />.<br />
<br />
== Therapie ==<br />
Die Therapie besteht in der chirurgischen Entfernung. Da diese nur in 30 % der Fälle vollständig gelingt, folgt in der Regel eine [[Strahlentherapie]], um die [[Rezidiv]]-Rate weiter zu verringern<ref name="PMID28980142" />. Trotzdem kommt es in zwei Drittel der Fälle zu einem Lokalrezidiv des Tumors<ref name="PMID28980142" />. Chordome sind chemotherapieresistent<ref name="PMID28980142" />. Studien legen eine Wirksamkeit einer [[Adjuvante Therapie|adjuvanten Therapie]] mit [[Imatinib]] und [[Lapatinib]]<ref>Phase II study on lapatinib in advanced EGFR-positive chordoma, [[Annals of Oncology]] 00: 1–6, 2013, [[doi:10.1093/annonc/mdt117]].</ref> nahe.<br />
<br />
Gen-Analysen an elf Patienten, denen keine Standardtherapie mehr half, ergaben bei drei Patienten eine gestörte DNA-Reparatur. Ein bei anderen Krebsarten mit mangelnder homologer Rekombination zugelassener [[PARP-Inhibitor]] stoppte in einer experimentellen Behandlung das Tumorwachstum zehn Monate – bis eine neue Resistenzmutation die Wirkung der Arznei aufhob.<ref>Stefan Gröschel, Daniel Hübschmann, Francesco Raimondi et al. (2019) Defective homologous recombination DNA repair as therapeutic target in advanced chordoma. Nature Communications, [[doi:10.1038/s41467-019-09633-9]]</ref><br />
<br />
== Prognose ==<br />
Die 5-Jahres-Überlebensrate beträgt 63–78 %, die 10-Jahres-Überlebensrate 16–32 %.<br />
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== Literatur ==<br />
* Heuck, Wörtler, Vestring: ''Radiologie der Knochen- und Gelenkerkrankungen: Primäre und sekundäre Knochentumoren''. Thieme Verlag, 1997, ISBN 3-13-107071-4<br />
<br />
== Weblinks ==<br />
* [https://www.chordomafoundation.org/ Organisation zur Koordination der Entwicklung neuer Behandlungsformen für Chordomen.] Chordoma Foundation.<br />
* [http://www.tumororthopaedie.org/chordom.html Chordom – Patientenbeispiele, Diagnostik und Therapie.] tumororthopaedie.org<br />
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== Einzelnachweise ==<br />
<references /><br />
<br />
{{Navigationsleiste Tumoren des Nervensystems}}<br />
<br />
{{Gesundheitshinweis}}<br />
<br />
[[Kategorie:Wirbelsäule]]<br />
[[Kategorie:Onkologie]]<br />
[[Kategorie:Tumor des zentralen Nervensystems]]<br />
[[Kategorie:Intrakranieller Tumor]]</div>imported>Gib Senf dazu!