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{{Infobox ICD
| BREITE =
| 01-CODE = Q07.0
| 01-BEZEICHNUNG = Arnold-Chiari-Syndrom
}}
{{Infobox International Classification of Diseases 11
| Code-01 = LA07.4
| Data-01 = Arnold-Chiari-Fehlbildung Typ I
| Code-02 = LA03
| Data-02 = Arnold-Chiari-Fehlbildung Typ II
}}

Als '''Chiari-Malformation''' wird eine Gruppe von Entwicklungsstörungen mit Verschiebung von [[Kleinhirn]]anteilen durch das Hinterhauptsloch ([[Foramen magnum]]) in den [[Spinalkanal]] bei gleichzeitig bestehender verkleinerter hinterer Schädelgrube bezeichnet. Namensgeber ist der [[Pathologe]] [[Hans Chiari]] (1851–1916), der diese Störung erstmals beschrieb.<ref>H. Chiari: ''Über Veränderungen des Kleinhirns infolge von Hydrocephalie des Grosshirns.'' In: ''Dtsch. Med. Wochenschr.'' 1891;17, S. 1172–1175 (Erstbeschreibung) {{archive.org|DeutscheMedizinischeWochenschrift189117|Blatt=n1209}}</ref> Die Bezeichnungen '''Arnold-Chiari-Malformation''' und '''Arnold-Chiari-Syndrom''' wurden von den Schülern des Pathologen [[Julius Arnold (Mediziner)|Julius Arnold]] (1835–1915) propagiert, scheinen aber nicht gerechtfertigt, weil diese Gruppe der Entwicklungsstörungen von Arnold nur oberflächlich beschrieben wurde.<ref>P. J. Koehler, S. H. Greenblatt: ''The Chiari Malformation.'' In: Koehler/Bruyn/Pearce (Hrsg.): ''Neurological Eponyms.'' Oxford University Press, 2000 (medizinhistorische Arbeit).</ref>

== Einteilung ==
[[Datei:Chiari-1-Malformation 13W - MR T2 sagittal - 001a.jpg|mini|MRT einer Chiari-1-Malformation. Der Pfeil zeigt auf die Kleinhirntonsillen, die deutlich unter der Ebene des Foramen magnums (blaue Linie) enden.]]
[[Datei:Chiari-Malformation MRT T2 sag.jpg|mini|Chiari-Malformation Typ 2 bei einem Neugeborenen in der MRT]]
Aufgrund von Ausprägung und Lokalisation werden vier verschiedene Typen unterteilt:

* ''Typ I:'' Hier liegt eine Verlagerung der [[Kleinhirn]]tonsillen vor. Als Komplikation kann es zu einer [[Syringomyelie]] kommen. Seltener werden knöcherne Fehlbildungen des Schädelbodens und der Wirbelkörper beobachtet. Patienten können durchaus beschwerdefrei sein.<ref>E. Schijman: ''History, anatomic forms, and pathogenesis of Chiari I malformations.'' In: ''Childs Nerv Syst.'', 2004, 20, S. 323–328. PMID 14762679.</ref> Beschwerden treten nicht selten erst im jungen Erwachsenenalter auf. Neben Kopf- und Nackenschmerzen können dies z. B. Zeichen einer Schädigung des Kleinhirns, (z. B. eine als [[Ataxie]] bezeichnete Gangunsicherheit) oder des Hirnstamms (z. B. Schluckstörungen) sein. Chiari Typ I Malformationen können bei Patienten mit Ehlers-Danlos Syndrom vorkommen.<ref>{{Literatur |Autor=Thomas H. Milhorat, Paolo A. Bolognese, Misao Nishikawa, Nazli B. McDonnell, Clair A. Francomano |Titel=Syndrome of occipitoatlantoaxial hypermobility, cranial settling, and chiari malformation type I in patients with hereditary disorders of connective tissue |Sammelwerk=Journal of Neurosurgery. Spine |Band=7 |Nummer=6 |Datum=2007-12 |ISSN=1547-5654 |DOI=10.3171/SPI-07/12/601 |PMID=18074684 |Seiten=601–609 }}</ref>
* ''Typ II:'' Hier kommt es zu einer ausgeprägteren Verlagerung des Kleinhirnwurmes kombiniert mit Kompression und Verlagerung des [[Hirnstamm]]es sowie Verlagerung des [[Hirnventrikel#Vierter Ventrikel|vierten Ventrikels]] mit Entwicklung eines [[Hydrozephalus]]. Normalerweise treten knöcherne Fehlbildungen mit Ausbildung einer [[Myelomeningeozele]] hinzu. Der Begriff Arnold-Chiari-Malformation bezieht sich nur auf diese Unterform der Chiari-Malformation.<ref>{{Internetquelle |url=https://www.ninds.nih.gov/Disorders/Patient-Caregiver-Education/Fact-Sheets/Chiari-Malformation-Fact-Sheet |titel=Chiari Malformation Fact Sheet: National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS) |abruf=2014-02-03}}</ref>
* ''Typ III:'' Bei dieser selteneren Unterform kommt es zu einer massiven Verlagerung des Kleinhirns, bei Ausbildung eines knöchernen Defektes auch mit Bildung einer sogenannten [[Encephalozele]].
* ''Typ IV:'' Diese Unterform ist sehr selten. Das Hauptmerkmal dieser Fehlbildung ist, in Übereinstimmung mit der ursprünglichen Beschreibung von Chiari, eine okzipitale Enzephalozele mit supratentoriellem Inhalt.<ref>{{Literatur |Autor=R. Shane Tubbs, Amin Demerdash, Payman Vahedi, Christoph J. Griessenauer, W. Jerry Oakes |Titel=Chiari IV malformation: correcting an over one century long historical error |Sammelwerk=Child's Nervous System |Band=32 |Nummer=7 |Datum=2016-07-01 |ISSN=1433-0350 |DOI=10.1007/s00381-015-2765-8 |Seiten=1175–1179}}</ref>

Die Diagnosestellung erfolgt [[Kernspintomografie|kernspintomographisch]]. Bei [[Fetus|Feten]] können das so genannte ''[[Lemon sign]]'' oder ''[[Banana sign]]'' als [[Sonografischer Softmarker#Unübliche Kopfform und/oder unübliche Kopfgröße|sonografische Softmarker]] in der [[pränataldiagnostisch]]en [[Feinultraschall|Sonografie]] ein möglicher Hinweis auf eine Chiari-Malformation sein.

== Therapie ==
[[Datei:Chiari-1 nach Erweiterungsplastik 56M - CT sagittal WF KF und Volumenrendering - 001.jpg|mini|Computertomographie nach operativer Erweiterung des Foramen magnums, Resektion des hinteren Atlasbogens und der herniierten Anteile der Kleinhirntonsillen vor mehreren Jahrzehnten.]]
Im Falle eines hydrozephalen Aufstaus bei herniierter Kleinhirntonsille wird eine Dekompression über einen subokzipitalen Zugang vorgenommen.

== Weblinks ==
{{Commonscat|Chiari malformation|Chiari-Malformation}}
* [https://www.ninds.nih.gov/Disorders/Patient-Caregiver-Education/Fact-Sheets/Chiari-Malformation-Fact-Sheet NINDS Chiari Malformation Information Page] Ressource des [[National Institutes of Health]] mit Links zu derzeit laufenden klinischen Studien (englisch)
* [https://neuro-eds.ch/craniocervicale-instabilitaet-cervicomedullaeres-syndrom-tonsillenektopie/ Chiari Malformation (Tonsillenektopie) im Rahmen von Bindegewebserkrankungen] – Referenztabellen

== Einzelnachweise ==
<references />

{{Gesundheitshinweis}}

[[Kategorie:Krankheitsbild in der Neurologie]]
[[Kategorie:Krankheitsbild in der Neurochirurgie]]
[[Kategorie:Fehlbildung]]
[[Kategorie:Seltene Krankheit]]

Chiari-Malformation - Versionsgeschichte

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