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{{Infobox Protein
| Name = Saure Ceramidase
| Bild =
| Bild_legende = 
| PDB = 
| Groesse = 374 Aminosäuren
| Kofaktor =
| Precursor = (395 aa)
| Struktur = α+β=(121+253) aa
| Isoformen = 2
| HGNCid = 735
| Symbol = ASAH1
| AltSymbols =
| OMIM = 613468
| UniProt = Q13510
| MGIid =
| CAS =
| CASergänzend =
| ATC-Code = 
| DrugBank =
| Wirkstoffklasse =
| EC-Nummer = 3.5.1.23
| Kategorie = Hydrolase
| Peptidase_fam = C89.001
| Reaktionsart = Hydrolyse von N-Acylsphingosin
| Substrat = N-Acylsphingosin + H<sub>2</sub>O
| Produkte = [[Sphingosin]] + [[Fettsäure]]
| Homolog_fam =
| Taxon =
| Taxon_Ausnahme = [[Eukaryoten]], [[Bakterien]]<ref>{{InterPro|IPR008901|Ceramidase}}</ref>
| Orthologe =
}}
'''Ceramidasen''' sind [[Enzym]]e, die die Abspaltung des N-[[Acylrest]]s von [[Ceramide]]n, aber auch die Umkehrreaktion der [[Acylierung]] [[Katalyse|katalysieren]]. Sie kommen in [[Eukaryoten]], aber auch in [[Bakterien]] vor. Sie werden je nach Wirksamkeitsbereich in saure, neutrale und alkalische Ceramidasen eingeteilt. Beim Menschen sind die Aktivitäten von zwei neutralen, zwei alkalischen und einer sauren Ceramidase belegt.<ref>{{Webarchiv |url=https://www.uniprot.org/uniprotkb/?query=taxonomy%3A9606+and+ec%3A3.5.1.23&sort=score |wayback=20160411051924 |text=UniProt Suchergebnis}}</ref><ref name=u>{{UniProt|Q13510}}</ref>

'''Saure Ceramidase''' kommt nicht in Bakterien vor und ist innerhalb der Zellen in den [[Lysosom]]en lokalisiert. Sie wird als [[Präprotein]] mit 395 Aminosäuren produziert und nach Abspaltung des [[Signalpeptid]]s in zwei Untereinheiten zerschnitten, die zusammen den [[Enzymkomplex]] bilden. [[Mutation]]en im ''ASAH1''-[[Gen]] der sauren Ceramidase können zum [[Farber-Syndrom]] führen. Ihre Expression wird über den [[ACTH-Signalweg]] reguliert.<ref name=u/><ref>N. Shtraizent, E. Eliyahu u. a.: ''Autoproteolytic cleavage and activation of human acid ceramidase.'' In: ''[[The Journal of biological chemistry]].'' Band 283, Nummer 17, April 2008, S. 11253–11259. {{DOI|10.1074/jbc.M709166200}}. PMID 18281275. {{PMC|2431059}}.</ref><ref>N. Lucki, M. B. Sewer: ''The cAMP-responsive element binding protein (CREB) regulates the expression of acid ceramidase (ASAH1) in H295R human adrenocortical cells.'' In: ''[[Biochimica et biophysica acta]].'' Band 1791, Nummer 8, August 2009, S. 706–713. {{DOI|10.1016/j.bbalip.2009.03.005}}. PMID 19298866.</ref>

== Literatur ==
* E. Eliyahu, N. Shtraizent u. a.: ''Acid ceramidase improves the quality of oocytes and embryos and the outcome of in vitro fertilization.'' In: ''[[The FASEB journal]].'' Band 24, Nummer 4, April 2010, S. 1229–1238. {{DOI|10.1096/fj.09-145508}}. PMID 20007509.
* E. Ruckhäberle, U. Holtrich u. a.: ''Acid ceramidase 1 expression correlates with a better prognosis in ER-positive breast cancer.'' In: ''[[Climacteric]].'' Band 12, Nummer 6, Dezember 2009, S. 502–513. {{DOI|10.3109/13697130902939913}}. PMID 19905902.

== Einzelnachweise ==
<references/>

[[Kategorie:Hydrolase| Ceramidasen]]
[[Kategorie:Proteingruppe]]

Ceramidasen - Versionsgeschichte

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