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{{Infobox Protein
| Name =
| Bild = Carnitine carrier system.svg
| Bild_legende = Das Carnitin-Acyltransferase-System. Damit die an [[Enantiomer#Nomenklatur|<code>L</code>]]-Carnitin ('''1''') gebundene Fettsäure (Acylcarnitin, '''2''') vom Intermembranraum in die Mitochondrienmatrix gelangen kann, wird eine Translokase (der [[Carnitin-Acylcarnitin-Transporter]], '''CACT''') benötigt. Die ''Carnitin-Acyltransferase 1'' (auch als ''Carnitin-Palmitoyltransferase 1,'' '''CPT-1''', bekannt) ist an der äußeren Mitochondrienmembran, die ''Carntin-Acyltransferase 2'' (oder ''Carnitin-Palmitoyltransferase 2,'' '''CPT-2''') an der inneren Mitochondrienmembran lokalisiert. [[Malonyl-CoA]] inhibiert CPT-1. Es ist ein Produkt der [[Acetyl-CoA-Carboxylase]] und ein wichtiges Intermediat in der [[Fettsäuresynthese]].<ref>Thomas M. Devlin (Hrsg.): ''Textbook of Biochemistry with Clinical Correlations''. Wiley & Sons; 6. Auflage 2005; ISBN 0-471-67808-2; S. 681.</ref> Die Größenverhältnisse in der Abbildung sind nicht maßstabsgetreu
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Das '''[[Carnitin]]-Acyltransferase-System''' ist in der [[Biologie]] ein wichtiges Transportsystem, bestehend aus mehreren [[Enzym]]en, das zum Transport von [[Fettsäure]]n in die [[Mitochondrien]] dient. Dort wird aus den Fettsäuren im Rahmen der [[Beta-Oxidation|β-Oxidation]] Energie gewonnen.

== Grundlagen ==
[[Triglyceride]] bestehen aus [[Fettsäuren]] und [[Glycerin]] und sind wichtige Energiespeicher. Sie gelangen mit der Nahrungsaufnahme über die [[Speiseröhre]] und den [[Magen]] in den [[Dünndarm]] und werden durch [[Lipolyse]] mit Hilfe der [[Pankreas-Lipase]], in freie Fettsäuren und Glycerin gespalten. Die beiden Produkte der Lipolyse können als Komplex mit [[Gallensäure]]n, so genannten Micellen, resorbiert, das heißt von den [[Epithelzelle]]n des Dünndarms aufgenommen werden. In den Zellen werden aus den freien Fettsäuren und Glycerin wieder Triglyceride gebildet, die mit [[Apolipoprotein]]en verpackt und in Form von [[Chylomikron]]en über das Lymphsystem und die Blutbahn zu den Geweben transportiert werden.

Der Transport von Fettsäuren vom Zytosol in die mitochondriale Matrix, dem Ort der β-Oxidation, wird durch verschiedene Carnitin-Acyltransferasen, der Acyl-CoA-Synthetase sowie der Carnitin/Acylcarnitin-Translokase katalysiert.
Nach bisherigem Verständnis existieren drei verschiedene Carnitin-Acyltransferasen mit
unterschiedlichen Spezifitäten für unterschiedliche Kettenlängen der Substrate.<ref>M. Zerbaum: ''Untersuchung der Substratspezifität der Carnitin Palmityltransferase 1 und 2 im menschlichen Skelettmuskel für geradzahlige Fettsäuren mit 8 bis 18 Kohlenstoffatomen.'' [http://sundoc.bibliothek.uni-halle.de/diss-online/08/08H114/index.htm Originalarbeit].</ref> Im Einzelnen
sind dies die Carnitin-Acyltransferase (CAT), die Carnitin-Oktanyltransferase (COT) und
die Carnitin-Palmityltransferase (CPT).<ref>LL. Bieber: ''Carnitine''. In: ''[[Ann Rev Biochem]]'' 57 (1988) 261–283; PMID 3052273; {{DOI|10.1146/annurev.bi.57.070188.001401}}</ref><ref>J. Bremer: ''Carnitine - metabolism and functions''. In: ''[[Physiol Rev]]'' 63(4) (1983) 1420–1480; PMID 6361812</ref><ref> S. Miyazawa et al.: ''Purification and properties of carnitine octanoyltransferase and carnitine palmitoyltransferase from rat liver''. In: ''[[J Biochem]]'' 94(2) (1983); 529–542; PMID 6630173.</ref> Im Gegensatz zur CPT-Fraktion sind die CAT und COT vollständig löslich.

== Genetik ==
Das Carnitin-Palmityltransferasesystem besteht aus zwei, immunologisch gegeneinander abgrenzbaren, auf unterschiedlichen Genen kodierten Komponenten: die Carnitin-Palmityltransferase 1 (CPT-1; {{EC|2.3.1.21}}) und die [[Carnitin-Palmityltransferase 2]] (CPT-2).
Während die CPT 2 als einzelnes Protein dem [[Chromosom 1 (Mensch)|Chromosom 1]] [[Genlocus]] p32 zugeordnet wurde, existieren für die Isoformen der CPT-1 jeweils eigene Gene, so dass die L-CPT 1 auf [[Chromosom 11 (Mensch)|Chromosom 11]] Genlocus q13 und die Muskelisoform (M-CPT 1) auf [[Chromosom 22 (Mensch)|Chromosom 22]] Genlocus q13.3 codiert ist.<ref name="PMID9070950">C. H. Britton, D. W. Mackey u. a.: ''Fine chromosome mapping of the genes for human liver and muscle carnitine palmitoyltransferase I (CPT1A and CPT1B).'' In: ''Genomics.'' Band 40, Nummer 1, Februar 1997, S. 209–211, {{ISSN|0888-7543}}. {{DOI|10.1006/geno.1996.4539}}. PMID 9070950.</ref><ref name="PMID7896283">C. Gellera, E. Verderio u. a.: ''Assignment of the human carnitine palmitoyltransferase II gene (CPT1) to chromosome 1p32.'' In: ''Genomics.'' Band 24, Nummer 1, November 1994, S. 195–197, {{ISSN|0888-7543}}. {{DOI|10.1006/geno.1994.1605}}. PMID 7896283. </ref>

== Einzelnachweise ==
<references />

[[Kategorie:Biomedizin]]
[[Kategorie:Transportprotein]]
[[Kategorie:Proteingruppe]]

Carnitin-Acyltransferase-System - Versionsgeschichte

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