imported>WikiHelper232: Infobox ergänzt.

2025-09-19T18:56:42Z

Infobox ergänzt.

Neue Seite

{{Infobox ICD
| 01-CODE = M34.1
| 01-BEZEICHNUNG = CR(E)ST-Syndrom
}}
{{Infobox International Classification of Diseases 11
| Code-01 = 4A42.2
| Data-01 = Limitierte systemische Sklerose
}}
Das '''CREST-Syndrom''' ist eine Sonderform der [[Systemische Sklerose|limitierten kutanen Systemischen Sklerose]] und gehört damit zur Gruppe der [[Autoimmunerkrankung]]en.<ref>{{Orphanet |ID=220402 |Name=Systemische Sklerose, kutane limitierte |Abruf=2021-04-08}}</ref> Das [[Akronym]] steht für die Hauptmerkmale [[Kalzinose|'''C'''alcinose]], [[Raynaud-Syndrom|'''R'''aynaud-Syndrom]], gestörte [[Peristaltik]] im [[Speiseröhre|Ösophagus]] ('''E'''sophagus), [[Sklerodaktylie|'''S'''klerodaktylie]] und [[Teleangiektasie|'''T'''eleangiektasie]].<ref name="Orpha">{{Orphanet |ID=90290 |Name=CREST-Syndrom |Abruf=}}</ref><ref name="Altmeyer">[https://www.enzyklopaedie-dermatologie.de/dermatologie/crest-syndrom-895 Enzyklopädie Dermatologie]</ref><ref name="emed">medscape.com: [https://emedicine.medscape.com/article/1064663-overview ''CREST Syndrome'']</ref>

== Geschichte ==
Die Erstbeschreibung stammt aus dem Jahre 1964 durch R. H. Winterbauer. Damals wurde die Krankheit noch als CRST-Syndrom beschrieben.<ref>R. H. Winterbauer: ''Multiple telangiectasia, Raynaud’s phenomenon, sclerodactyly, and subcutanious calcinosis: a syndrome mimicking hereditary hemorrhagic telangiectasia.'' In: ''Bulletin of the Johns Hopkins Hospital.'' Band 114, Juni 1964, S. 361–383, PMID 14171636.</ref> Frayha und Mitarbeiter schlugen 1973 die Erweiterung als „CREST“-Syndrom vor, um die häufig auftretenden Bewegungsstörungen des Ösophagus (engl.: ''esophagus'') mit einzuschließen.<ref>R. A. Frayha, J. A. Scarola, L. E. Shulman: ''Calcinosis in scleroderma: A reevaluation of the CRST syndrome, abstracted.'' In: ''Arthritis & Rheumatology'', Band 16, 1973, S. 16:542.</ref>

== Verbreitung ==
Die Häufigkeit wird mit etwa 1 auf 12.500 angegeben, das weibliche Geschlecht (vorwiegend Frauen in der zweiten Lebenshälfte<ref>Franz Hrska, [[Wolfgang Graninger]], [[Michael Frass]]: ''Systemerkrankungen.'' In: ''[[AINS – Anästhesiologie, Intensivmedizin, Notfallmedizin, Schmerztherapie|Anästhesiologie Intensivmedizin Notfallmedizin Schmerztherapie]].'' Band 38, Nr. 11, (November) 2003, S. 719–740, hier: S. 722.</ref>) ist etwa 4× häufiger betroffen.<ref name="Orpha" />

== Ursache ==
Die Ursache ist nicht bekannt, sie beginnt in einer [[Immunantwort]] mit Überproduktion von [[Kollagen]].<ref name="Orpha" />

== Klassische Symptome ==
[[Datei:CREST1.JPG|mini|Hände eines am CREST-Syndrom erkrankten Patienten mit Zeichen der Calcinosis cutis (Knoten, Fehlstellung) und Sklerodaktylie.]]
Die typischen Symptome des CREST-[[Syndrom]]s sind:<ref>{{Literatur |Autor=Giorgio Merlino, Silvia Germano, Salvatore Carlucci |Titel=Surgical management of digital calcinosis in CREST syndrome |Sammelwerk=Aesthetic Plastic Surgery |Band=37 |Nummer=6 |Datum=2013-12 |ISSN=1432-5241 |Seiten=1214–1219 |DOI=10.1007/s00266-013-0224-z |PMID=24142114}}</ref>
* [[Kalzinose|'''C'''alcinosis cutis]] – knotige Kalzifizierung der Haut
* [[Raynaud-Syndrom|'''R'''aynaud-Syndrom]] – Abblassen der Finger bei Stress oder Kälte
* [[Speiseröhre#Motilitätsstörungen|'''E'''sophageale Motilitätsstörungen]] – Schluckstörungen
* [[Sklerodaktylie|'''S'''klerodaktylie]] – straff gespannt und verhärtete Haut der Finger
* [[Teleangiektasie|'''T'''eleangiektasien]] – sichtbare Erweiterung von Blutgefäßen der Haut
Darüber hinaus können auch weitere Symptome auftreten. Besonders der Bluthochdruck des Lungenkreislaufs ([[pulmonal-arterielle Hypertonie]]) und die [[Lungenfibrose]] treten häufig bei Betroffenen auf. Gelenkschmerzen und Muskelschwäche sind ebenfalls häufig.<ref>{{Literatur |Autor=Olivier Meyer |Titel=[CREST syndrome] |Sammelwerk=Annales De Medecine Interne |Band=153 |Nummer=3 |Datum=2002-05 |ISSN=0003-410X |Seiten=183–188 |PMID=12218901}}</ref>

== Diagnose ==
Die Diagnose ergibt sich aus den klinischen Befunden und dem Verlauf. Die Kapillaroskopie lässt typische [[Mikroangiopathie]]n mit Megakapillaren erkennen.<ref>R. Gläser, A. Weidinger: ''Neue Klassifikationskriterien der systemischen Sklerodermie unter Berücksichtigung der Kapillarmikroskopie.'' In: ''Der Hautarzt; Zeitschrift für Dermatologie, Venerologie, und verwandte Gebiete.'' Band 66, Nummer 6, Juni 2015, S. 487–488, [[doi:10.1007/s00105-015-3639-4]], PMID 25952023.</ref>

In 70 % der Erkrankten können im [[Blutserum]] typische [[Antinukleäre Antikörper|Anti-Zentromer-Autoantikörper]] (ACA) nachgewiesen werden.<ref>{{Literatur |Autor=Nicholas Manolios |Titel=9 - AUTOIMMUNITY AND THE MUSCULOSKELETAL SYSTEM |Sammelwerk=The Musculoskeletal System (Second Edition) |Verlag=Churchill Livingstone |Datum=2010 |ISBN=978-0-7020-3377-3 |Seiten=123–135 |Online=https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/B9780702033773000093 |Abruf=2022-06-10}}</ref>

== Differentialdiagnose ==
Abzugrenzen sind:<ref name="Orpha" />
* [[Sharp-Syndrom]]
* [[systemischer Lupus erythematodes]]
* [[Antiphospholipid-Syndrom]]
* [[Polyarteriitis nodosa]]

== Therapie ==
Eine ursächliche Behandlung ist nicht bekannt. Verschiedene Symptome können entsprechend therapiert werden.<ref name="Orpha" />

== Verlauf ==
Die Erkrankung schreitet nur langsam voran, eine [[pulmonale Hypertonie]] (30–40 %) als [[Komplikation]] oder eine [[Lungenfibrose]] (10 %) können sich entwickeln.<ref name="Orpha" /> Ebenso eine Einschränkung der Mundöffnung um ein Drittel sowie Nierenfunktionsstörungen mit sekundärer Hypertonie bei 45 % der Patienten in den ersten drei Jahren nach Krankheitsbeginn.<ref>Franz Hrska, [[Wolfgang Graninger]], [[Michael Frass]]: ''Systemerkrankungen.'' 2003, S. 722.</ref>

Das ähnliche [[Thibièrge-Weissenbach-Syndrom]] hat einen ungünstigeren Verlauf.<ref>[https://www.rheuma-online.de/a-z/t/thibierge-weissenbach-syndrom/ Theuma-online]</ref>

== Literatur ==
* M. Tajalli, A. A. Qureshi: ''Successful treatment of calcinosis cutis of fingertip in the setting of CREST syndrome with topical 20% sodium thiosulfate.'' In: ''JAAD case reports.'' Band 5, Nummer 11, November 2019, S. 988–990, [[doi:10.1016/j.jdcr.2019.08.011]], PMID 31709293, {{PMC|6835016}}.
* S. Fuente Cosío, B. Arca Barca, P. Martínez García, A. Sampedro López: ''Chronic Anterior Uveitis in a Patient with CREST Syndrome.'' In: ''Reumatologia clinica.'' [elektronische Veröffentlichung vor dem Druck] Januar 2019, [[doi:10.1016/j.reuma.2018.10.005]], PMID 30691950.

== Weblinks ==
* [https://www.aerzteblatt.de/archiv/116185/Das-CREST-Syndrom-Eine-Variante-der-progressiven-systemischen-Sklerodermie-mit-protrahiertem-Verlauf Ärzteblatt]
* [https://www.youtube.com/watch?v=V5dLEmUe3Cw Youtube]
* [https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/1053/crest-syndrome Rare Diseases]
* {{OMIM|181750|Scleroderma, Familial Progressive}}
* R. Adigun, A. Harzi: ''Systemic Sclerosis (CREST syndrome)''. In: ''StatPearls''. 2019, [https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK430875/ nih.gov]

== Einzelnachweise ==
<references />

{{Gesundheitshinweis}}

[[Kategorie:Kollagenose]]
[[Kategorie:Hautkrankheit]]

CREST-Syndrom - Versionsgeschichte

imported>WikiHelper232: Infobox ergänzt.