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Die '''C1q-Nephropathie''' ist eine seltene Erkrankung des [[Nierenkörperchen]]s, die vorwiegend bei Kindern und jungen Erwachsenen mit einem durchschnittlichen Alter zwischen 10,2 und 24,2 Jahren auftritt. Die Diagnose wird durch die [[Histologie|feingewebliche]] Untersuchung einer [[Biopsie|Gewebsprobe]] aus der [[Niere]] gestellt, wenn bei der [[Immunhistologie|immunhistologischen Untersuchung]] Ablagerungen der [[Komplementsystem|Komplementkomponente C1q]] in den Nierenkörperchen nachgewiesen werden. Die C1q-Nephropathie ist eine umstrittene diagnostische [[Entität (Medizin)|Entität]]. Der Begriff wurde erstmals 1985 von Jenette und Hipp bei der Beschreibung von 15 Patienten mit vorherrschender oder überwiegender Ablagerung von C1q in den Nierenkörperchen benutzt.<ref>{{Literatur |Autor=J. C. Jennette, C. G. Hipp |Titel=C1q nephropathy: a distinct pathologic entity usually causing nephrotic syndrome |Sammelwerk= [[American Journal of Kidney Diseases]] |Band=6 |Nummer=2 |Datum=1985-08 |ISSN=0272-6386 |Seiten=103–110 |PMID=3875286}}</ref><ref>{{Literatur |Autor=J. C. Jennette, C. G. Hipp |Titel=Immunohistopathologic evaluation of C1q in 800 renal biopsy specimens |Sammelwerk= [[American Journal of Clinical Pathology]] |Band=83 |Nummer=4 |Datum=1985-04 |ISSN=0002-9173 |Seiten=415–420 |PMID=3885712}}</ref> Bei der [[Urinuntersuchung]] von Patienten mit C1q-Nephropathie findet sich ein weites Spektrum, das von [[asymptomatisch]]en Urinveränderungen über eine schwere [[Proteinurie]] bis zum [[Nephrotisches Syndrom|nephrotischen Syndrom]] reicht. Eine [[Hämaturie]] kann fehlen oder vorhanden sein.<ref>{{Literatur |Autor=Yuko Fukuma, Satoshi Hisano, Yoshie Segawa, Kazuhiko Niimi, Noboru Tsuru, Yoshitsugu Kaku, Ken Hatae, Yasuhiro Kiyoshi, Akihisa Mitsudome, Hiroshi Iwasaki |Titel=Clinicopathologic correlation of C1q nephropathy in children |Sammelwerk=American Journal of Kidney Diseases: The Official Journal of the National Kidney Foundation |Band=47 |Nummer=3 |Datum=2006-03 |ISSN=1523-6838 |Seiten=412–418 |DOI=10.1053/j.ajkd.2005.11.013 |PMID=16490619}}</ref> Bei der [[Histologie|feingeweblichen Untersuchung]] finden sich [[Nierenkörperchen|glomeruläre]] [[Minimal-Change-Glomerulonephritis|Minimalveränderungen]], eine [[Mesangioproliferative Glomerulonephritis]] oder eine [[Fokal segmentale Glomerulosklerose|Fokale Sklerose]]. Die Proteinurie spricht nur schlecht auf eine Behandlung mit [[Corticosteroide]]n und [[Immunsuppressivum|Immunsuppressiva]] an. Im Krankheitsverlauf kann eine [[Minimal-Change-Glomerulonephritis]] in eine [[Fokal segmentale Glomerulosklerose|Fokale Sklerose]] übergehen. Bei Patienten mit Minimal Change Glomerulonephritis ist die [[Prognose (Medizin)|Prognose]] günstig, die Nierenfunktion bleibt in der Regel stabil. Für Patienten mit proliferativer Glomerulonephritis und fokaler Sklerose ist die Prognose schlechter, es muss mit einer Verschlechterung der Nierenfunktion gerechnet werden. In Einzelfällen können die C1q-Ablagerungen im Verlauf verschwinden.<ref>{{Literatur |Autor=S. S. Iskandar M. C. Browning, W. B. Lorentz |Titel=C1q nephropathy: a pediatric clinicopathologic study |Sammelwerk=American Journal of Kidney Diseases: The Official Journal of the National Kidney Foundation |Band=18 |Nummer=4 |Datum=1991-10 |ISSN=0272-6386 |Seiten=459–465 |PMID=1928065}}</ref><ref>{{Literatur |Autor=Glen S Markowitz, Joshua A Schwimmer, M Barry Stokes, Samih Nasr, Robert L Seigle, Anthony M Valeri, Vivette D D'Agati |Titel=C1q nephropathy: a variant of focal segmental glomerulosclerosis |Sammelwerk= [[Kidney International]] |Band=64 |Nummer=4 |Datum=2003-10 |ISSN=0085-2538 |Seiten=1232–1240 |DOI=10.1046/j.1523-1755.2003.00218.x |PMID=12969141}}</ref>

== Quellen ==
=== Übersichtsarbeiten ===
* {{Literatur
|Autor=Satoshi Hisano, Yuko Fukuma, Yoshie Segawa, Kazuhiko Niimi, Yoshitsugu Kaku, Ken Hatae, Takao Saitoh, Morishige Takeshita, Hiroshi Iwasaki
|Titel=Clinicopathologic correlation and outcome of C1q nephropathy
|Sammelwerk= [[Clinical Journal of the American Society of Nephrology]]
|Band=3
|Nummer=6
|Datum=2008-11
|ISSN=1555-905X
|Seiten=1637–1643
|DOI=10.2215/CJN.00830208
|PMID=18650410}}
* {{Literatur
|Autor=Alenka Vizjak; Dusan Ferluga, Mojca Rozic, Anastazija Hvala, Jelka Lindic, Tanja Kersnik Levart, Vesna Jurcić, J Charles Jennette
|Titel=Pathology, clinical presentations, and outcomes of C1q nephropathy
|Sammelwerk= [[Journal of the American Society of Nephrology]]
|Band=19
|Nummer=11
|Datum=2008-11
|ISSN=1533-3450
|Seiten=2237–2244
|DOI=10.1681/ASN.2007080929
|PMID=18650484}}
* Agnes Fogo: ''C1q Nephropathy'', in Atlas of Renal Pathology, 1999, [[Am J Kidney Dis]]. 33(5)[http://www2.us.elsevierhealth.com/ajkd/atlas/33/5/atlas33_5.htm Eintrag online (englisch)]

=== Einzelnachweise ===
<references />

{{Gesundheitshinweis}}

{{SORTIERUNG:C1qnephropathie}}
[[Kategorie:Krankheitsbild in der Nephrologie]]

C1q-Nephropathie - Versionsgeschichte

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