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2026-03-06T16:23:13Z

Änderungen von Flüssigschurzrauslasser (Diskussion) auf die letzte Version von Antonsusi zurückgesetzt

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{{Infobox Protein
| Name = Plasma protease C1 inhibitor
| Bild = C1-inhibitor.png
| Bild_legende =
| Andere Namen = C1 esterase inhibitor, C1-inhibiting factor, Serpin G1
| PDB = {{PDB|1M6Q}}, {{PDB|2OAY}}, {{PDB|5DU3}}
| Groesse = 500 [[Aminosäuren]], 55.154 [[Atomare Masseneinheit|Da]]
| Kofaktor =
| Precursor =
| Struktur =
| Isoformen =
| HGNCid = 1228
| Symbol = SERPING1
| AltSymbols =
| GeneCards = SERPING1
| OMIM = 606860
| UniProt = P05155
| MGIid =
| CAS =
| CASergänzend =
| ATC-Code = {{ATC|B02|AB03}}
| DrugBank =
| Wirkstoffklasse =
| TCDB =
| TranspText =
| EC-Nummer =
| Kategorie =
| Peptidase_fam =
| Inhibitor_fam = I04.024
| Reaktionsart =
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| MoreEC3 =
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{{ Protein Orthologe
| Spezies1 = Mensch
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| S1_EntrezGene = 710
| S1_Ensembl = ENSG00000149131
| S1_RefseqmRNA = NM_000062.2
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}}
}}

Der '''C1-Esterase-Inhibitor''' (C1-INH, C1-Inhibitor) ist ein zu den [[Serpine]]n gehörender [[Serin-Protease-Inhibitor]], der die Aktivierung des [[Komplementfaktor]]s C1 kontrolliert und so das [[Komplementsystem]] reguliert. Der Normwert im Blut beträgt etwa 0,25–0,45 g/l.

== Beschreibung ==
C1-INH ist das größte Mitglied der Serpin-Klasse von Proteinen. Es ist wahrscheinlich das am höchsten [[Glykosylierung|glykosylierte]] Protein. Bemerkenswerterweise hat es O-glykosylierte Rückstände, die für nicht-membrangebundene Proteine ungewöhnlich sind (die Immunglobuline IgA1 und IgD sind weitere Beispiele).

== Genetik ==
Das menschliche C1-Esterase-Inhibitor-Gen ist auf dem elften [[Chromosom]] (11q11-q13.1) gelegen.

== Erkrankungen ==
Ein Mangel an C1-Esterase-Inhibitor wird als [[hereditäres Angioödem]] (veraltet: hereditäres angioneurotisches Ödem) bezeichnet. Meistens präsentiert es sich mit wiederkehrenden Schwellungen ([[Ödem]]en) der Haut, Schleimhäute und der inneren Organe, die unter Umständen lebensbedrohlich sein können. Man schätzt, dass etwa einer unter 10.000 bis 50.000 Menschen betroffen ist, jedoch liegt die Dunkelziffer wahrscheinlich deutlich höher. In 85 % der Fälle ist das Niveau von C1-INH erniedrigt, während in 15 % das Protein in normalen Mengen zirkuliert, aber nicht funktionsfähig ist.

== Therapeutische Verwendung ==

=== Hereditäres Angioödem ===
Bei Patienten mit hereditärem Angioödem und häufigen Anfällen wird humanes C1-INH zur Behandlung und zur Prophylaxe gegeben. Es kann auch die Dauer oder die Schwere der Anfälle vermindern.

=== Potentielle Anwendungsgebiete ===
Die Aktivierung des [[Komplementsystem]]s kann Schäden an Zellen verursachen. Eine Hemmung des Komplementsystems könnte daher von therapeutischem Nutzen sein,<ref>C Caliezi, WA Wuillemin, S Zeerleder, M Redondo, B Eisele, CE Hack: ''C1-esterase inhibitor: an anti-inflammatory agent and its potential use in the treatment of diseases other than hereditary angioedema''. In: ''[[Pharmacol Rev]]'', 2000, 52, S. 91–112.</ref> beispielsweise nach einem [[Herzinfarkt]], um die schädlichen Folgen einer durch den [[Sauerstoff]]mangel bedingten [[Nekrose]] der [[Herzmuskel]]zellen zu verhindern: Untergehende Herzmuskelzellen schütten ihren Inhalt in der extrazellulären Umgebung aus und aktivieren so das Komplementsystem, wodurch [[Phagozyten]] angezogen werden, welche [[Peroxidase]] und andere toxische Aktivatoren produzieren. Diese wirken schädlich auf die überlebenden Herzmuskelzellen. Die Hemmung des Komplementsystems könnte dem entgegenwirken.

Des Weiteren könnten C1-Esterase-Inhibitoren eine Option zur Behandlung des [[Vascular-Leak-Syndrom]]s, einer Nebenwirkung der [[Interleukin-2]]-Therapie, werden.<ref>{{cite journal |first=CE |last=Hack |coauthors=AC Ogilvie, B Eisele, PM Jansen, J Wagstaff, LG Thijs |title=Initial studies on the administration of C1-esterase inhibitor to patients with septic shock or with a vascular leak syndrome induced by interleukin-2 therapy. |journal=Prog Clin Biol Res |volume=388 |pmid=7831367 |date=1994 |language=en}}</ref>

Auch wird untersucht, ob durch eine Behandlung mit rekombinantem C1-Esterase-Inhibitor die [[Abstoßungsreaktion]] nach [[Nierentransplantation]] unterdrückt werden kann.<ref>{{cite journal |first=Xavier |last=Tillou |coauthors=et al. |title=Recombinant human C1-inhibitor prevents acute antibody-mediated rejection in alloimmunized baboons |journal=[[Kidney International]] |volume=78 |issue=2 |pages=152–159 |doi=10.1038/ki.2010.75 |pmid=20336054 |date=2010-07 |language=en}} [http://www.nature.com/ki/journal/v78/n2/fig_tab/ki201080f1.html#figure-title (Abb.)]</ref>

=== Fertigarzneimittel ===
Humaner C1-Esterase-Inhibitor für die therapeutische Verwendung wird aus menschlichem [[Blutplasma]] gewonnen oder durch [[rekombinante DNA-Technologie]] in der Milch [[Gentechnisch veränderte Tiere|transgener Kaninchen]] produziert (rhC1-INH, [[Conestat alfa]]).

'''Handelsnamen:'''
* C1-INH (vom Menschen): ''Berinert'' ([[Deutschland|D]]), ''Cinryze'' ([[Europäische Union|EU]])
* rhC1-INH: ''Ruconest'' (EU)

== Einzelnachweise ==
<references />

{{Gesundheitshinweis}}

{{SORTIERUNG:C1esteraseinhibitor}}
[[Kategorie:Proteaseinhibitor]]
[[Kategorie:Codiert auf Chromosom 11 (Mensch)]]
[[Kategorie:Komplementsystem]]

C1-Esterase-Inhibitor - Versionsgeschichte

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