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2025-10-05T11:43:37Z

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{{Infobox ICD
| 01-CODE = J47
| 01-BEZEICHNUNG = Bronchiektasen
| 02-CODE = Q33.4
| 02-BEZEICHNUNG = Angeborene Bronchiektasie
| 03-CODE = A15 u.<br /> A16
| 03-BEZEICHNUNG = Tuberkulose der Atmungsorgane<br /> - Tuberkulöse Bronchiektasie
}}
{{Infobox International Classification of Diseases 11
| Code-01 = CA24
| Data-01 = Bronchiektase
}}
Als '''Bronchiektasen''' bezeichnet man in der Medizin irreversible sackförmige oder zylindrische Ausweitungen bzw. Erweiterungen der mittelgroßen Atemwege ([[Bronchialsystem|Bronchien]]). Dieser Zustand wird auch '''Bronchiektasie''' genannt. Begleitet werden diese Ausweitungen von einer chronischen nekrös eiternden bakteriellen Infektion der Bronchialwand. Eine Erweiterung von Bronchiolen wird als ''Bronchiolektasie''<ref>Vgl. M. Navaratnarajah, J. F. Nunn, D. Lyons, J. S. Milledge: ''Bronchiolectasis caused by positive end-expiratory pressure.'' In: ''Critical Care Medicine.'' Band 12, 1984, S. 1036 ff.</ref> bezeichnet.

== Ätiologie ==
Es gibt eine angeborene und eine erworbene Form der Bronchiektasen.
* Angeborene Bronchiektasen können in nur einem Lungensegment oder einem Lungenlappen auftreten. Diese idiopathischen Formen können durch [[Mutation]]en in verschiedenen [[Gen]]en verursacht werden. Bekannt sind mit [[Autosomal-dominanter Erbgang|autosomal-dominanter Vererbung]] ''CFTR''-Gen im [[Chromosom 7 (Mensch)|Chromosom 7]] an [[Genlocus|Genort]] q31.2, ''SCNN1B''-Gen im [[Chromosom 16 (Mensch)|Chromosom 16]] an p12.2<ref>{{OMIM|211400|Bronchiectasis with or without elevated sweat chloride 1}}</ref>, ''SCNN1A''-Gen im [[Chromosom 12 (Mensch)|Chromosom 12]] an p13.31<ref>{{OMIM|613021| Bronchiectasis with or without elevated sweat chloride 2}}</ref> und ''SCNN1G''-Gen im [[Chromosom 16 (Mensch)|Chromosom 16]] an p12.2<ref>{{OMIM|613071| Bronchiectasis with or without elevated sweat chloride 3}}</ref>

Auch unbegrenztes Vorkommen wird beobachtet, meist in Zusammenhang mit anderen Defekten (beispielsweise beim [[Kartagener-Syndrom]], der zystischen Fibrose oder nekrotisierenden und eiternden Pneumonien).
* Erworben werden Bronchiektasen durch frühkindliche Schädigungen, Infektionskrankheiten ([[Masern]], [[Keuchhusten]]), allergische bronchopulmonale [[Aspergillose]], [[Immunglobulin]]mangel, [[α-1-Antitrypsin]]-Mangel, Ziliendysfunktion, [[Mukoviszidose]], tracheoösophagale Fisteln, Fremdkörper[[Aspiration (Medizin)|aspiration]] oder chronische Entzündungsvorgänge (beispielsweise [[chronische Bronchitis]]).

== Morphologie ==
[[Datei:Bronchiectasis (3677946871).jpg|mini|Deutlich erweiterte Bronchien mit umgebender Fibrose]]
Die deutlichsten Veränderungen treten in den Lungenunterlappen auf. Die bronchialen Ausdehnungen sind
* zylinderförmig
* spindelförmig
* sackförmig
Dabei sind die Lumina häufig mit Eiter gefüllt.

Lichtmikroskopisch zeigt sich eine intensive Ansammlung von neutrophilen Granulozyten, Lymphozyten und mononuklearen Zellen in der Bronchialwand. Des Weiteren sind in der bronchialen Mukosa extensive Gebiete der Ulzeration zu erkennen; dazu kann eine Plattenepithelmetaplasie im nichtgeschwürigen ([[Epithel]]) auftreten. Hinzu kommt eine peribronchiale [[Fibrose]].

== Klinik ==
[[Leitsymptom]]e sind Husten und großvolumiger Auswurf („maulvolle Expektoration“ oder „maulvolles Sputum“ genannt), der süßlich-fade oder faulig riecht und sich im Glas typischerweise in drei Schichten („Drei-Schichten-Sputum“) absetzt: schaumige Oberschicht, schleimige Mittelschicht und zäher Bodensatz mit [[Eiter]].
Typisch sind [[Trommelschlegelfinger]].

== Komplikationen ==
Als Komplikationen sind [[Lungenentzündung]]en, Pilzansiedlungen in der Lunge und bakterielle Absiedlungen in anderen Organen bekannt. Auch Bluthusten ([[Hämoptyse]]) kann auftreten. Langfristig kann sich ein [[Cor pulmonale]] entwickeln.
Auch kann ein circulus vitiosus auftreten: Sobald die Bronchien erst ausgeweitet sind, neigen sie dazu, einen Teil der Sekretionen zurückzuhalten, welcher dann als Nidus für eine andauernde Infektion dient.
Sollte eine Ausdehnung perforiert werden, kann dies zu einem [[Empyem]] des [[Thorax]] führen.

== Diagnose ==
[[Datei:Massive Bronchiektasen - CT LF axial 001.jpg|mini|Sehr ausgeprägte Bronchiektasen beidseits in der Computertomographie. Rechts (links im Bild) schwere [[Superinfektion]] mit begleitendem [[Pleuraerguss]].]]
Die Krankheit wird festgestellt durch das Erscheinungsbild und durch weitere diagnostische Maßnahmen<ref>T. Welte: ''Richtschnur bei Bronchiektasen''. In: ''Med. Tribune'', 4, September 2017, S. 4</ref>

* [[Lungenfunktion]]: meist gemischt restriktiv-obstruktive [[Ventilationsstörung]] und manchmal bereits respiratorische [[Insuffizienz]].
* [[Röntgen-Thorax|Röntgenthorax]]: erste Hinweise ergeben sich durch peribronchiale Streifenzeichnung und zystische Hohlräume mit oder ohne Spiegel.
* HR-[[Computertomographie|CT]]: zystische Aufhellungen, Erweiterung der Bronchiallumina; sicherster und zuverlässigster Bronchiektasie-Nachweis
* Untersuchung auf allergische bronchopulmonale Aspergillose ([[ABPA]]), dazu dient eine Untersuchung auf [[Sensibilisierung (Immunologie)|Sensibilisierung]] und eine Bestimmung des Gesamt-[[IgE]], welches dann fast immer weit über 500 ng/ml liegt.
* Bestimmung der [[Differentialblutbild]]s, von IgA und IgM, von ausgeatmetem [[Stickstoffmonoxid#Medizinisch|NO]]
* Dreischicht-[[Sputum]]: Das Sputum ist oft schaumig-serös-eitrig, in der Kultur finden sich oft [[Haemophilus influenzae]], [[Streptococcus pneumoniae]] und [[Staphylococcus aureus]].
* [[Bronchoskopie]]: zur Erregerdiagnostik ([[Tuberkulose|TBC]] und [[Mycobakterien]]) und zur Diagnose eventueller Bronchusstenosen.
* [[Lungenszintigraphie]]: Untersuchung der Lungenperfusion/Lungenventilation als eventuelle Ergänzung des CT und zur Beurteilung der funktionellen Situation der gesamten Lunge.

== Therapie ==
Im Mittelpunkt steht die Physiotherapie zur Sekretmobilisierung, die auch durchgeführt wird, wenn beschwerdefreie Intervalle bestehen. Dazu gehört auch die tägliche „Bronchialtoilette“ (Abhusten des Schleims in Knie-Ellenbogen-Lage).

Medikamentös kommt in Frage:
* [[Mukolytika]], die das Sekret verdünnen und so das Abhusten erleichtern
* [[Bronchodilatator]]en, die die Bronchien erweitern und so die Atmung erleichtern
* [[Antibiotika]], bei [[Exazerbation]]en und in schlimmen Fällen als Dauertherapie (hierbei verhindern zum Beispiel langfristige [[Makrolide]] Exazerbationen; es kommt jedoch zu [[Resistenz]]en<ref name="DOI10.1001/jama.2013.1937">Josje Altenburg: ''Effect of Azithromycin Maintenance Treatment on Infectious Exacerbations Among Patients With Non-Cystic Fibrosis Bronchiectasis.'' In: ''JAMA.'' 309, 2013, S. 1251, [[doi:10.1001/jama.2013.1937]].</ref><ref name="DOI10.1001/jama.2013.2290">David J. Serisier: ''Effect of Long-term, Low-Dose Erythromycin on Pulmonary Exacerbations Among Patients With Non-Cystic Fibrosis Bronchiectasis.'' In: ''JAMA.'' 309, 2013, S. 1260, [[doi:10.1001/jama.2013.2290]].</ref>)
* regelmäßige Immunisierung ([[Impfung]]) gegen [[Influenza]] und [[Pneumokokken]].

In geeigneten Fällen können Bronchiektasen auch chirurgisch entfernt werden (einseitiger Befall, ungenügendes Ansprechen auf konservative Therapie, bedrohliche [[Hämoptyse]]n).

== Siehe auch ==
* [[Zuckerschleim]]

== Literatur ==
* Gerd Herold: ''Innere Medizin''. Eigenverlag, Köln 1992 ff.
* H. Greten, F. Rinninger, T. Greten: ''Innere Medizin''. Thieme, Stuttgart / New York 2010, ISBN 978-3-13-552213-5.
* {{Literatur
|Autor=Jessica Rademacher, Tobias Welte
|Titel=Bronchiektasen – Diagnostik und Therapie
|Sammelwerk=Dtsch Arztebl Int
|Nummer=108(48)
|Datum=2011
|Seiten=809–815
|Online=[https://www.aerzteblatt.de/archiv/115015 Übersichtsarbeit]}}

== Einzelnachweise ==
<references />

== Weblinks ==
{{commonscat|Bronchiectasis|Bronchiektasie}}

{{Gesundheitshinweis}}

[[Kategorie:Krankheitsbild in der Pneumologie]]
[[Kategorie:Krankheitsbild in der Kinderchirurgie]]

Bronchiektasie - Versionsgeschichte

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