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{{Infobox ICD
| 01-CODE = K22.3
| 01-BEZEICHNUNG = Perforation des Ösophagus<br />Ösophagusruptur
}}
{{Infobox International Classification of Diseases 11
| Code-01 = DA20.30
| Data-01 = Spontane Ösophagusruptur
}}
Als '''Boerhaave-Syndrom''' bezeichnet man ein seltenes Krankheitsbild, bei welchem eine '''spontane [[Ösophagusperforation]]''', das heißt ein spontaner Riss ([[Ruptur]]) durch alle Wandschichten der [[Speiseröhre]] (Oesophagus) entsteht. Es wurde 1724 erstmals von [[Hermann Boerhaave]] beschrieben.<ref>A. Matsuda u. a.: ''Boerhaave syndrome treated conservatively following early endoscopic diagnosis: a case report.'' In: ''J Nippon Med Sch.'' 2006 Dec; 73(6), S. 341–345. PMID 17220586</ref>

Das Boerhaave-Syndrom entsteht infolge eines plötzlichen und starken intraösophagealen Druckanstiegs hauptsächlich infolge massiven [[Erbrechen]]s. Das Auftreten eines Boerhaave-Syndroms stellt eine Notfallsituation dar. Die sofortige operative Versorgung der Perforation stellt mit Abstand die wichtigste Therapieoption dar. Die unbehandelte spontane Ösophagusperforation hat eine [[Letalität|Sterblichkeit]] von über 90 Prozent.<ref name="Mota">H. J. Mota u. a.: ''Postemetic rupture of the esophagus: Boerhaave’s syndrome.'' In: ''J Bras Pneumol.'' 2007 Aug; 33(4), S. 480–483. PMID 17982542.</ref>

Das Boerhaave-Syndrom wird abgegrenzt vom [[Mallory-Weiss-Syndrom]], bei dem es zu einer Perforation der Schleimhaut am Übergang von Speiseröhre und Magen kommt, sowie von [[iatrogen]] und [[Trauma (Medizin)|traumatisch]] sowie postoperativ bedingten Ösophagusperforationen.

== Häufigkeit ==
Das Boerhaave-Syndrom ist eine sehr seltene Erkrankung, zu der es nur wenige [[Epidemiologie|epidemiologische]] Daten gibt. Bis 1990 wurden weltweit insgesamt etwa 900 Fälle in der medizinischen Fachliteratur festgehalten.<ref name="Decker" /> Etwa 10 bis 15 Prozent aller Ösophagusperforationen gehen auf dieses Syndrom zurück.<ref name="Mota" />
Es gibt eine deutliche Bevorzugung des männlichen Geschlechts. In etwa 80 Prozent der Fälle erleiden Männer ein Boerhaave-Syndrom. Der Altersgipfel liegt zwischen 20 und 40 Jahren und macht etwa zwei Drittel der Fälle aus. Das Boerhaave-Syndrom kommt selten auch bei Kindern, vor allem bei Neugeborenen, vor.<ref name="Pädiatrie">[[Michael J. Lentze]], Jürgen Schaub, Franz-Josef Schulte (Hrsg.): ''Pädiatrie. Grundlagen und Praxis.'' 2. Auflage. Springer Verlag, 2002, ISBN 3-540-43628-6, S. 860.</ref>

== Ursachen und Pathogenese ==
Das Boerhaave-Syndrom entsteht in der Regel durch einen plötzlichen und starken sowie unerwarteten Druckanstieg im Ösophagus bei gleichzeitig negativem Druck innerhalb des Brustkorbs (intrathorakaler Druck).<ref>F. A. Herbella u. a.: ''Eponyms in esophageal surgery, part 2''. In: ''Dis Esophagus.'' 2005; 18(1), S. 4–16. PMID 15773835</ref> Die Geschwindigkeit des Druckanstiegs spielt vermutlich eine wichtigere Rolle als die absolute Höhe des Druckanstiegs.<ref name="Siewert">J. R. Siewert, Felix Harder, M. Rothmund (Hrsg.): ''Praxis der Viszeralchirurgie – Gastroenterologische Chirurgie.'' 1. Auflage. Springer Verlag, 2002, ISBN 3-540-65950-1, S. 330 ff.</ref> In experimentellen Untersuchungen an Speiseröhren von Leichen wurde ermittelt, dass es bei plötzlichen Druckanstiegen von 150 bis 200 mmHg zu einer Perforation der Speiseröhre im unteren (distalen) Drittel der Speiseröhre kommt.<ref name="Pathologie">Wolfgang Remmele: ''Pathologie Band 2 : Verdauungstrakt''. 2. Auflage. Springer-Verlag, 2001, ISBN 3-540-60119-8, S. 105.</ref> Die meisten Perforationen – über 90 Prozent – sind im unteren (distalen) Drittel der Speiseröhre dorsolateral (links hinten) lokalisiert,<ref name="Siewert" /> da hier anatomisch der geringste muskuläre Widerstand besteht.<ref name="Decker">D. Decker, U. Herrmann: {{Webarchiv |url=http://www.slaek.de/media/dokumente/04presse/aerzteblatt/archiv/2001/02/0201_062.pdf |text=''Seltene Ursache des Pleuraempyems – das Boerhaave-Syndrom'' |wayback=20160304074545 |format=PDF; 79 KB}}. In: ''Ärzteblatt Sachsen'' 2/2001, S. 62–64</ref>

Der spontanen Ösophagusperforation geht in den meisten Fällen massives Erbrechen voraus. Sie wird daher auch als ''emetogene Ösophagusperforation'' bezeichnet.<ref name="Pathologie" /> Über weitere Ursachen gibt es in der Literatur unterschiedliche Angaben. Neben dem Erbrechen werden auch starkes Pressen und starke körperliche Anstrengung als mögliche Ursachen angesehen.<ref name="Pädiatrie" />

Die spontane Ösophagusperforation kann durch eine Vielzahl von Erkrankungen wie eine [[Ösophagitis]] und gastroösophageale [[Refluxkrankheit]] begünstigt werden. Ein chronischer [[Alkoholabusus]] gilt als wichtigster prädisponierender Faktor.

== Klinik ==
Die klassische [[Symptomtrias]] (sog. Mackler-Trias)<ref name="Nia" /> besteht aus
# explosionsartigem Erbrechen<ref name="Nia" />
# starken retrosternalen Schmerzen ([[Vernichtungsschmerz]])<ref name="Nia" />
# [[Hautemphysem]] bzw. [[Mediastinalemphysem]].<ref name="Nia">{{Literatur |Autor=A. M. Nia, J. Abel, N. Semmo, N. Gassanov, F. Er |Titel=86-jähriger Patient mit Erbrechen und Bewusstseinsverlust: die Mackler-Trias |Sammelwerk=Dtsch. Med. Wochenschr. |Band=136 |Nummer=36 |Datum=2011-09 |Seiten=1779–1780 |DOI=10.1055/s-0031-1286100 |PMID=21882132}}</ref>

Weitere Symptome sind
* Bluterbrechen ([[Hämatemesis]]),
* Luftnot ([[Dyspnoe]]),
* Sauerstoffmangel ([[Zyanose]]) und
* [[Schock (Medizin)|Schockzeichen]] ([[Blutdruck]]abfall, kaltschweißige Haut).

== Diagnose ==
In [[Röntgen]]aufnahmen zeigen sich als Zeichen des Luftaustrittes Luftsicheln unter beiden [[Zwerchfell]]kuppeln bzw. Luftaustritt ins [[Mediastinum]].

Folgende Nachfolgeuntersuchungen können im Rahmen der Diagnostik sinnvoll sein:
* [[Ösophagographie]]: Röntgen-Kontrastmitteluntersuchung in verschiedenen Ebenen zum Nachweis eines Risses durch Kontrastmittelaustritt ins Mediastinum (risikoärmer)
* [[Ösophagoskopie]]: Speiseröhrenspiegelung als [[endoskop]]ische, diagnostische und therapeutische Methode durch Einlage eines Vacuum-Schwammes ((Loske G, Schorsch T. Endoskopische Vakuumtherapie beim Boerhaave-Syndrom [Endoscopic vacuum therapy for Boerhaave's syndrome]. Chirurg. 2016 Aug;87(8):676-82. German. doi: 10.1007/s00104-016-0185-2)). .

== Differentialdiagnosen ==
* [[Spontanpneumothorax]]
* [[Herzinfarkt]]
* [[Aortendissektion]]
* [[Ulcus|Ulkusperforation]]
* akute [[Pankreatitis]]
* inkarzerierte [[Hiatushernie]] bzw. [[Zwerchfellhernie]]

== Therapie ==
Mittel der Wahl ist die endoskopisch Vakuum-Therapie (EVT), mit der über 85 % der ohne Behandlung meist tödlich verlaufenden Verletzung komplett geheilt werden können ((Wannhoff A, Kouladouros K, Koschny R,et al. Endoscopic vacuum therapy for the treatment of Boerhaave syndrome: a multicenter analysis. Gastrointest Endosc. 2024 Aug 31:S0016-5107(24)03475-8. doi: 10.1016/j.gie.2024.08.037.))

Als begleitende Therapie ist prä- und posttherapeutisch eine [[Antibiotika|Breitspektrumantibiothikabehandlung]] einzuleiten.
Eine intensivmedizinische Überwachung ist erforderlich.

== Prognose ==
Die [[Letalität]] (Sterblichkeit) beim Boerhaave-Syndrom beträgt unbehandelt 90 %, mit endoskopische Vakuumtherapie 10 %.

== Einzelnachweise ==
<references />

{{Gesundheitshinweis}}

[[Kategorie:Krankheitsbild in der Gastroenterologie]]
[[Kategorie:Krankheitsbild in der Chirurgie]]
[[Kategorie:Speiseröhre]]

Boerhaave-Syndrom - Versionsgeschichte

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