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{{Infobox ICD
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| 01-CODE = C88.00
| 01-BEZEICHNUNG = Bing-von-Neel-Syndrom
}}
Das '''Bing-Neel-Syndrom''' (auch: ''Bing-von-Neel Syndrom'') beschreibt eine variable neurologische Symptomatik, die auf die [[Infiltration]] des [[Zentrales Nervensystem|Zentralen Nervensystems]] durch maligne [[B-Lymphozyt|B-Lymphozyten]] bei [[Morbus Waldenström]] zurückzuführen ist. Neurologische Komplikationen treten bei ca. 25 % der Patienten mit Morbus Waldenström auf, diese betreffen jedoch fast ausschließlich das [[Peripheres Nervensystem|periphere Nervensystem]]. Das zentrale Nervensystem ist meist durch die [[Hyperviskositätssyndrom|Hyperviskosität]] des Blutes, hervorgerufen durch die von den B-Lymphozyten sezernierten [[Immunglobulin M|IgM-Immunglobulinen]], in Form von [[Kopfschmerzen]], [[Vertigo|Schwindel]], [[Somnolenz]] und [[Epilepsie|epileptische Anfällen]] betroffen. Als Bing-Neel-Syndrom wird jedoch nur die direkte Infiltration von [[Gehirn]] und [[Rückenmark]] durch die abnormalen B-Lymphozyten und die Ablagerung von IgM-Immunglobulinen bezeichnet.<ref name="Garderet">L Garderet et al.: ''‘Indolent’ Waldenstrom’s macroglobulinemia and a cerebrospinal fluid protein level of 16 g/L.'' In: ''Eur J Haematol.'' 2006; 77, S. 80–82.</ref>

Die Erkrankung wurde 1936 erstmals von dem [[Dänemark|dänischen]] [[Internist|Internisten]] [[Jens Bing]] und dem dänischen [[Psychiater]] [[Axel von Neel]] beschrieben und später nach ihnen benannt.<ref>J. Bing, A. Neel: ''Two cases of hyperglobulinemia with affection of the central nervous system on a toxi-infection basis.'' In: ''Acta Med Scand.'' 1936; 88, S. 492–506.</ref>

== Epidemiologie ==
Genauere Daten zur Erkrankungshäufigkeit liegen nicht vor. Das Bing-Neel-Syndrom ist eine sehr seltene zentralnervöse Variante des Morbus Waldenström, dessen [[Inzidenz (Epidemiologie)|Inzidenz]] mit rund einer Neuerkrankung pro 100.000 Einwohner pro Jahr angegeben wird.

== Symptome ==
Die Symptomatik ist vielfältig und reicht von fokalen neurologischen Ausfällen ([[Parese|Paresen]], gesteigerte [[Muskeleigenreflex|Muskeleigenreflexe]]) über epileptische Anfälle bis hin zu nicht-fokalen Defiziten ([[Gedächtnisstörung]]en, Persönlichkeitsveränderungen, [[Vigilanz|Vigilanzänderungen]]).<ref>G. D. Leschziner et al.: ''Nineteen-year Follow-up of Waldenström´s Associated Neuropathy and Bing-Neel Syndrom.'' In: ''Muscle Nerve.'' 2009; 39, S. 95–100.</ref>

== Diagnose ==
Die Diagnose beruht auf dem Nachweis der [[Intrathekal|intrathekalen]] IgM-Produktion. Falls dies nicht gelingt, kann die Diagnose mittels [[Stereotaktische Hirnoperation|stereotaktischer]] [[Biopsie]] gestellt werden.<ref name="Garderet" /> Die [[Magnetresonanztomographie]] kann Hinweise auf das Vorliegen einer Beteiligung von Hirn und Rückenmark bei Morbus Waldenström liefern.<ref>J. Drappatz et al.: ''Imaging of Bing-Neel syndrome.'' In: ''[[Neurology]]''. 2008;70(16), S. 1364.</ref>

== Therapie ==
Die Therapie des Bing-Neel-Syndroms bleibt eine Herausforderung. Bisherige Therapieversuche mittels [[Chemotherapie]], [[Strahlentherapie]] und auch [[Neurochirurgie|neurochirurgisch]] wurden mit unterschiedlichem Erfolg durchgeführt.<ref>J. Delgado et al.: ''Radiation therapy and combination of cladribine, cyclophosphamide, and prednisone as treatment of Bing–Neel syndrome: case report and review of the literature.'' In: ''[[Am J Hematol]]''. 2002;69, S. 127–131.</ref>

== Einzelnachweise ==
<references />

{{Gesundheitshinweis}}

[[Kategorie:Krankheitsbild in der Neurologie]]
[[Kategorie:Non-Hodgkin-Lymphom]]

Bing-Neel-Syndrom - Versionsgeschichte

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