imported>Dr. Hartwig Raeder am 29. März 2026 um 10:43 Uhr

2026-03-29T10:43:11Z

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{{Infobox ICD
| BREITE =
| 01-CODE = Q22.3
| 01-BEZEICHNUNG = Sonstige angeborene Fehlbildungen der Pulmonalklappe
| 02-CODE = Q23.1
| 02-BEZEICHNUNG = Angeborene Aortenklappeninsuffizienz ''(Bikuspidale Aortenklappe)''
}}
{{Infobox International Classification of Diseases 11
| Code-01 = LA8A.22
| Data-01 = Bikuspide Aortenklappe
| Code-02 = LA8A.0Y
| Data-02 = Sonstige näher bezeichnete angeborene Fehlbildung der Pulmonalklappe
}}
[[Datei:Gray494.png|mini|Im Bild erkennt man die drei halbmondförmigen Taschen an der Aorten- (Aortic valve) und an der Pulmonalklappe (Pulmonary valve). Eine Bikuspidalität ist hier nicht dargestellt.]]
'''Bikuspidalität''' ([[lateinisch]]: ''bi'' = zwei; ''cuspis'' = Zipfel, Spitze, Lanzenspitze; ''bicuspidalis'' = zweizipflig) liegt bei einer Fehlbildung von [[Aortenklappe]]<ref>[[Günter Thiele (Mediziner)|Günter Thiele]], [[Heinz Walter (Pharmazeut)|Heinz Walter]] (Hrsg.): ''[[Reallexikon der Medizin und ihrer Grenzgebiete]].'' Verlag [[Urban & Schwarzenberg]], [[Loseblattsammlung]] 1966–1977, München / Berlin / Wien 1966, ISBN 3-541-84000-5, 1. Ordner (A bis Carfimatum), S. B 179.</ref> oder [[Pulmonalklappe]] vor.<ref>Sieglinde Bogensberger u. a.: ''Hexal Taschenlexikon Medizin.'' = ''Taschenlexikon Medizin.'' 3., neu bearbeitete und erweiterte Auflage. Elsevier, [[Urban & Fischer]], München / Jena 2004, ISBN 3-437-15011-1, [https://books.google.de/books?id=pnwDWFUIVu0C&pg=PA82&dq=Bikuspidalit%C3%A4t&hl=de#v=onepage&q=Bikuspidalit%C3%A4t&f=false S. 82].</ref> Diese beiden [[Herzklappen]] bestehen normalerweise (ebenso wie die [[Trikuspidalklappe]]) aus drei [[Mondphase|halbmondförmigen]] Taschen ([[Semilunarklappe]]n), in diesem Fall jedoch nur aus zwei.<ref>[https://www.gesundheit.de/lexika/medizin-lexikon?c=http%3A//www.gesundheit.de/roche/ro02500/r03693.000.html ''Bi|kus|pi|da|li|tät.''] In: ''[[Roche Lexikon Medizin]].'' 5. Auflage. Verlag [[Urban & Fischer]], München / Jena 2003, ISBN 3-437-15170-3, S. 217.</ref>

== Begriff ==
Die [[physiologisch]]e Zweizipfligkeit der [[Mitralklappe]] (= [[Bikuspidalklappe]]) wird nicht als Bikuspidalität bezeichnet. Eine Bikuspidalität der dreizipfligen Trikuspidalklappe (rechte [[Segelklappe]]) ist eine [[Rarität]], deswegen wird sie nur selten erwähnt.

== Häufigkeit ==
Die Bikuspidalität ist die häufigste anatomische Variante des Herzens ([[Inzidenz (Epidemiologie)|Inzidenz]] 1–2 %)<ref name="Garg">Vidu Garg, Alecia N. Muth, Joshua F. Ransom, Marie K. Schluterman, Robert Barnes, Isabelle N. King, Paul D. Grossfeld, Deepak Srivastava: ''Mutations in NOTCH1 cause aortic valve disease.'' In: ''[[Nature]]'', 2005, Band 437, Nr. 7056, S. 270–274; PMID 16025100, print {{ISSN|0028-0836}}, online
{{ISSN|1476-4687}}, {{doi|10.1038/nature03940}}.</ref> und tritt gehäuft zusammen mit einer [[Aortenisthmusstenose]] auf.<ref>Ali Sarigül, Yurdakul Yurdakul, Selim Isbir, Sükrü Mercan, Alpay Celiker: ''Bicuspid aortic valve and coarctation of aorta.'' In: ''The Turkish Journal of Pediatrics'', 1997, Band 39, 3, S. 429–432; {{ISSN|0041-4301}}, PMID 9339125.</ref> Bei dieser Häufigkeitsangabe der Bikuspidalität wird nicht zwischen Aortenklappen und Pulmonalklappen unterschieden.

Bikuspide Pulmonalklappen sind viel seltener (etwa ein [[Promille]])<ref>Ramadan Jashari, Beatrice van Hoeck, Yves Goffin, Alain Vanderkelen: ''The incidence of congenital bicuspid or bileaflet and quadricuspid or quadrileaflet arterial valves in 3,861 donor hearts in the European Homograft Bank.'' In: The Journal of Heart Valve Disease, Mai 2009, Jahrgang 18, Nummer 3, S. 337–344. Print {{ISSN|0966-8519}}, online {{ISSN|2053-2644}}. PMID 19557994.</ref> als bikuspide Aortenklappen.

Zum Beispiel bei der [[Fallotsche Tetralogie|Fallotschen Tetralogie]] und bei ähnlichen komplexen [[Herzfehler]]n sind morphologische Variationen der Pulmonalklappe (einschließlich bikuspidaler Formen) häufiger als in der [[Bevölkerung|Allgemeinbevölkerung]]. Bei Patienten mit einer Fallotschen Tetralogie stellte man in [[Computertomographie]]-Serien in über der Hälfte der Fälle bikuspide [[Herzklappe|Valven]] fest.<ref>Binita R. Chacko, George K. Chiramel, Leena R. Vimala, Devi A. Manuel, Elizabeth Joseph, K. Reka: ''Spectrum of pulmonary valve morphology and its relationship to pulmonary trunk in tetralogy of Fallot.'' In: ''Indian Journal of Radiology and Imaging.'' Jahrgang 27, Nummer 1, Januar – März 2017, S. 65–69.</ref>

Noch viel seltener ist die ''isolierte echte Bikuspidalität der Trikuspidalklappe''; hier gibt es nur [[Einzelfall]]berichte ([[Case report]]s).

== Fachliteratur ==
Trotz der großen [[Häufigkeit]] fehlt dieser spezielle [[Fachbegriff]] in den [[Lehrbuch|Lehrbüchern]] auch der [[Kardiologie]]. Sogar im fünfhundertseitigen [[Inhaltsverzeichnis|''Sachverzeichnis'']] des 6. Teils des 9. Bandes der 4. Auflage vom [[Handbuch der inneren Medizin]] sucht man das [[Stichwort]] vergeblich.

Der Sachverhalt zum Beispiel einer bikuspiden Aortenklappe wird jedoch regelmäßig in der internistischen und [[Herzchirurgie|kardiochirurgischen]] [[Fachliteratur]] ausführlich beschrieben.

== Ursachen ==
=== Bikuspide Aortenklappen ===
Als ursächlich werden [[autosomal-dominant]] vererbte [[Gendefekt]]e für eine [[embryo]]logische Fehlentwicklung angesehen.<ref name="Garg" /> Betroffen sind die Signalwege NOTCH1, GATA5 und SMAD6.<ref>Ilse Luyckx et al.: ''Confirmation of the role of pathogenic SMAD6 variants in bicuspid aortic valve-related aortopathy.'' In: [[European Journal of Human Genetics]], 27. Jahrgang, 2019. [[DOI:10.1038/s41431-019-0363-z]], S. 1044–1053.</ref><ref>Hector I. Michelena, Siddharth K. Prakash, Alessandro Della Corte, Malenka M. Bissell, Nandan Anavekar, Patrick Mathieu, Yohan Bossé, Giuseppe Limongelli, Eduardo Bossone, D. Woodrow Benson, Maurice Enriquez-Sarano, Thoralf M. Sundt III, Philippe Pibarot, Artur Evangelista, Dianna M. Milewicz, Simon C. Body et al.: ''Bicuspid aortic valve: identifying knowledge gaps and rising to the challenge from the International Bicuspid Aortic Valve Consortium (BAVCon).'' In: [[Circulation]]. 2014;129:2691–2704.</ref><ref>Gaetano Thiene, Stefania Rizzo, Cristina Basso: ''Bicuspid aortic valve: The most frequent and not so benign congenital heart disease.'' In: Cardiovascular Pathology, 2024 May–Jun;70:107604, PMID 38253300, [[DOI:10.1016/j.carpath.2024.107604]].</ref>

=== Bikuspide Pulmonalklappen ===
Als Ursachen für bikuspidale (früher: „bikuspidalisierte“<ref>[[Werner Klinner]] et al.: ''Chirurgie am offenen Herzen'' (= ''[[Forum cardiologicum]].'' Band 11). [[Boehringer Mannheim]], Mannheim 1968, S. 89.</ref>) Pulmonalklappen gelten angeborene [[Entwicklungsstörung]]en wie eine unvollständige Septierung des Conotruncus und Fehlentwicklungen der pulmonalen Endokardkissen.

=== Bikuspide Trikuspidalklappen ===
Als mögliche Ursachen für bikuspidale Trikuspidalklappen wurden in der [[Fachliteratur]] Fehlentwicklungen der atrioventrikulären Endokardkissen, unvollständige Trennungen der Klappenanlage und Fusionen der Segel (meist anterior und septal) beschrieben.<ref>Robert H. Anderson, Eric A. Shinebourne: ''Morphology of congenital atrioventricular valve anomalies.'' In: [[British Heart Journal]]. 1979;41(1):1–11.</ref>

== Diagnostik ==
Diese Fehlbildung ist mittels [[Echokardiographie]] oder [[Magnetresonanztomographie|MRT]] erkennbar.

== Symptomatik ==
Inwieweit ein konkreter [[Krankheit]]swert besteht, ist umstritten, ein Einfluss auf die [[Lebenserwartung]] konnte bislang nicht nachgewiesen werden.<ref name="Tzemos">Nikolaos Tzemos, Judith Therrien, James Yip, George Thanassoulis, Sonia Tremblay, Michal T. Jamorski, Gary D. Webb, Samuel C. Siu: ''Outcomes in adults with bicuspid aortic valves.'' In: ''[[The Journal of the American Medical Association]]'', Jahrgang 2008, Band 300, Nummer 11, S. 1317–1325; [[doi:10.1001/jama.300.11.1317]].</ref> Nach [[andere Ansicht|anderer Ansicht]] kommt es bei der Bikuspidalität der [[Aortenklappe]] zur [[Aortenklappeninsuffizienz]]<ref>[[Pschyrembel (Medizinisches Wörterbuch)|Willibald Pschyrembel: ''Klinisches Wörterbuch'']], 269. Auflage, Verlag [[Walter de Gruyter]], Berlin / Boston 2023, ISBN 978-3-11-078334-6, S. 232.</ref> und damit zur [[Herzinsuffizienz]].

== Komplikationen ==
Bei einer bikuspiden Aortenklappe kann es zu einer [[Dilatation]] der [[Aorta ascendens]] kommen, und zwar bedingt durch [[intrinsisch]]e Wandveränderungen unabhängig vom Grad der [[Stenose]].<ref>[[Gerd Herold|Gerd Harald Herold]]: ''Innere Medizin 2023.'' [[Selbstverlag]], Köln 2023, ISBN 978-3-9821166-2-4, S. 176.</ref>

== Geschichte ==
Erstmals wurde eine bikuspide Aortenklappe 1886 von [[William Osler|Sir William Osler]] beschrieben.<ref>Jan Vojacek, Pavel Žáček, Jan Dominik (Hrsg.): ''Aortic Regurgitation.'' [[Springer International Publishing]], [[Cham ZG|Cham]] 2018, ISBN 978-3-319-74212-0, S. 43. [[DOI:10.1007/978-3-319-74213-7]].</ref> Nach anderer Ansicht war [[Leonardo da Vinci]] in seinen anatomischen Skizzen 1512 oder 1513 der [[Erstbeschreiber]] von Varianten mit zwei, drei und vier [[Taschenklappe (Herz)|Taschenklappen]].<ref>[[Leonardo da Vinci]]: ''[[Quaderni di anatomia]] I–VI.'' In: [[Royal Collection|Royal Collection Trust]], [[Windsor Castle]], [[London]], [[Codex Windsor]], ''The Aortic Valve'' (RCIN 919082).</ref><ref>Shivan Saith, Sunil Saith, Avinash Murthy: ''Quadricuspid Aortic Valve: An Introduction for Clinicians.'' In: Cardiology Research, 2022 Feb;13(1):2–10. [[doi:10.14740/cr1308]]. Epub 2022 Jan 29. PMCID: PMC8827235</ref><ref>Gaetano Thiene, Stefania Rizzo, Cristina Basso: ''Bicuspid aortic valve: the most frequent and not so benign congenital heart disease.'' In: ''[[Cardiovascular Pathology]].'' 2024;70:107604. [[doi:10.1016/j.carpath.2024.107604]].</ref><ref>Hutan Ashrafian, Louise Harling, Thanos Athanasiou: ''Leonardo da Vinci and the first portrayal of quadricuspid semilunar valves and the nodules of Arantius.'' In: [[International Journal of Cardiology]]. 2013;165(3):560–561, [[doi:10.1016/j.ijcard.2012.09.010]], Epub 2012 Sep 19.</ref>

== Anmerkungen ==
Im [[klinisch]]en [[Sprachgebrauch]] wurden das Wort ''Bikuspidalis'' als [[Kurzform]] für die [[Mitralklappe|Valvula bicuspidalis]] ([[Mitralklappe]]) und das Wort ''bicuspidatus'' ebenfalls als Kurzform für den zweihöckerigen [[Prämolar]] [[Prämolar|Dens bicuspidatus]] (''Bikuspidad'' oder ''Bikuspis''; [[Plural]] ''Bicuspidati''<ref>[[Otto Roth (Mediziner, 1843)|Otto Roth]]: ''Klinische Terminologie.'' Bearbeitet von Karl Doll und Hermann Doll, [[Georg Thieme Verlag|Verlag von Georg Thieme]], 10. Auflage, Leipzig 1925, S. 67.</ref>)<ref>[[Maxim Zetkin]], [[Herbert Schaldach]]: ''[[Wörterbuch der Medizin|Lexikon der Medizin]]'', 16. Auflage, Ullstein Medical, Wiesbaden 1999, ISBN 978-3-86126-126-1, S. 245.</ref> verwendet.<ref>[[Günter Thiele (Mediziner)|Günter Thiele]], [[Heinz Walter (Pharmazeut)|Heinz Walter]] (Hrsg.): ''[[Reallexikon der Medizin und ihrer Grenzgebiete]].'' Verlag [[Urban & Schwarzenberg]], Loseblattsammlung 1966–1977, München / Berlin / Wien 1966, ISBN 3-541-84000-5, 1. Ordner (A bis Carfimatum), S. B 173.</ref>

Die normale Trikuspidalklappe besteht aus drei Segeln (anterior, posterior, septal). Eine ''bikuspide Trikuspidalklappe'' hat nur zwei funktionelle Segel. Entweder fehlt ein Segel oder zwei Segel sind vollständig [[fusion]]iert und verhalten sich wie ein einzelnes Segel. Die medizinische Fachliteratur unterscheidet streng zwischen echter Bikuspidalität (primäre [[Fehlanlage]]) und sekundärer Bikuspidalität durch [[Fusion]], Narben oder [[Dysplasie]].<ref>Lara Nancy Suarez, Jose Arias Godinez, Ortiz Leon Xochitl, Edith L. Posada-Martinez: ''A true bicuspid tricuspid valve: 3D imaging to better understanding the forgotten valve.'' In: ''The International Journal of Cardiovascular Imaging.'' 22. Juli 2024, Nummer 41, S. 391 f. [[doi:10.1007/s10554-024-03195-8]]. PMID 39037496.</ref>

== Einzelnachweise ==
<references />

{{Gesundheitshinweis}}

{{SORTIERUNG:Bikuspidalitat}}
[[Kategorie:Anatomie des Herzens]]
[[Kategorie:Fehlbildung]]

Bikuspidalität - Versionsgeschichte

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