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[[Datei:Bence Jones Protein MLE1.jpg|mini|[[Proteinkristall|Kristall]] des Bence-Jones-Proteins]]
'''Bence-Jones-Proteine''' sind [[Protein]]e, die bei bestimmten Erkrankungen im Urin ausgeschieden werden (sogenannte [[Bence-Jones-Proteinurie]]). Biochemisch handelt es sich um [[Immunglobulin]]-Leichtketten-Proteine, die [[freie Leichtketten|frei]] (also nicht gebunden in intakten Immunglobulinen) vorliegen. In der Regel liegt als Ursache eine Erkrankung zugrunde, bei der in großer Menge [[Freie Leichtketten|Leichtkettenproteine]] gebildet werden. Da diese Proteine ein relativ kleines Molekulargewicht haben, können sie den [[Nierenkörperchen|glomerulären Filter]] passieren und werden anschließend von den [[Proximale Tubuluszelle|Zellen des proximalen Tubulus]] reabsorbiert und abgebaut. Bei einer ausreichend hohen Konzentration oder einer Störung der Reabsorption im proximalen Tubulus können sie daher im Urin auftauchen und nachgewiesen werden.<ref name="PMID22045243">C. Hutchison et al., The pathogenesis and diagnosis of acute kidney injury in multiple myeloma. ''[[Nature Reviews Nephrology]].'' 2011 Nov 1;8(1):43-51, PMID 22045243.</ref>

Die zugrundeliegende Erkrankung ist in der Regel ein [[Multiples Myelom]], eine [[Malignom|bösartige]] Erkrankung von [[Plasmazelle]]n. Da es sich dabei um eine [[Klonalität|monoklonale]] Erkrankung handelt, sind die von diesen Plasmazellen produzierten freien Leichtkettenproteine alle vom selben Typ – entweder „[[Freie Leichtketten|kappa]]“ oder „[[Freie Leichtketten|lambda]]“.

Leichtkettenproteine können sich in verschiedenen Organen in Form von semikristallinen Strukturen, sogenanntem [[Amyloidose|Amyloid]] ablagern. Ein vorrangig betroffenes Organ ist die Niere, wodurch es zu einer Funktionsstörung ([[Niereninsuffizienz]]) kommt. Diese kann bis zum vollständigen Funktionsausfall der Nieren fortschreiten (chronisches [[Nierenversagen]]).<ref name="PMID22045243">C. Hutchison et al., The pathogenesis and diagnosis of acute kidney injury in multiple myeloma. ''[[Nature Reviews Nephrology]].'' 2011 Nov 1;8(1):43-51, PMID 22045243.</ref>

Bence-Jones-Proteine können durch eine Reihe von Tests, zum Beispiel [[SDS-PAGE]], [[Immunfixation]], [[Immunelektrophorese]] oder der [[Freie-Leichtketten-Bestimmung]] im Harn nachgewiesen werden.

== Geschichte ==
Das Protein ist nach [[Henry Bence Jones]] benannt, der es 1848 beschrieb.<ref>Henry Bence Jones: ''On a new substance occurring in the urine of a patient with “mollities ossium.”'' In: ''Phil Trans Royal Soc London.'' 1848, S. 55–62. ([[:Datei:Bence Jones-On a New Substance Occurring in the Urine.pdf|Volltext]])</ref><ref>[http://www.wikilite.com/bence-jones-protein Informationsseite über die freien Immunglobulin-Leichtketten] Englischsprachige Seite mit Informationen über die Entdeckung des Bence-Jones-Proteins.</ref> Der Hämatologe Robert A. Kyle geht davon aus, dass dieses Protein bereits 1846 von [[Johann Florian Heller]] beschrieben wurde.<ref name="PMID11722404">R. A. Kyle: ''Henry Bence Jones–physician, chemist, scientist and biographer: a man for all seasons.'' In: ''[[British Journal of Haematology]].'' Band 115, Nummer 1, Oktober 2001, S. 13–18, PMID 11722404.</ref> Bence Jones steht nach Kyle vielmehr das Verdienst zu, einen Zusammenhang zwischen dem Auftreten des Proteins und der später als [[Multiples Myelom]] bezeichneten Krebserkrankung hergestellt zu haben.

Erst Putnam und Hardy zeigten 1955, dass es sich bei dem Protein nicht um ein Abbauprodukt des Stoffwechsels, sondern um ein Syntheseprodukt von Zellen handelt.<ref name="PMID13233238">F. W. Putnam, S. Hardy: ''Proteins in multiple myeloma. III. Origin of Bence-Jones protein.'' In: ''[[The Journal of biological chemistry]].'' Band 212, Nummer 1, Januar 1955, S. 361–369, PMID 13233238.</ref>

== Literatur ==
* [http://www.wikilite.com/ wikilite.com] Englischsprachige Seite mit Informationen über die Entdeckung des Bence-Jones-Proteins sowie zu Monoklonalen Gammopathien im Allgemeinen.

== Einzelnachweise ==
<references />

{{Gesundheitshinweis}}

[[Kategorie:Antikörper]]
[[Kategorie:Krankheitsbild in Hämatologie und Onkologie]]
[[Kategorie:Krankheitsbild in der Nephrologie]]
[[Kategorie:Heterogenes Proteinpräparat]]

Bence-Jones-Protein - Versionsgeschichte

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