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{{Infobox Protein
| Name =
| Bild = PDB 1fsu EBI.jpg
| Bild_legende = Bändermodell der Arylsulfatase B, nach {{PDB|1FSU}}
| PDB =
| Groesse = 497 Aminosäuren
| Kofaktor = Ca<sup>2+</sup>
| Precursor =
| Struktur =
| Isoformen =
| HGNCid = 713
| Symbol = ARSB
| AltSymbols =
| OMIM = 611542
| UniProt = P15848
| MGIid =
| CAS =
| CASergänzend =
| ATC-Code = {{ATC|A16|AB08}}
| DrugBank = DB01279
| Wirkstoffklasse = [[Enzym]]
| EC-Nummer = 3.1.6.12
| Kategorie = Sulfatase
| Reaktionsart = Abspaltung von Sulfat
| Substrat = Chondroitin-/Dermatansulfat + H<sub>2</sub>O
| Produkte = Chondroitin/Dermatan + Sulfat
| Homolog_fam =
| Taxon = [[mehrzellige Tiere]]<ref>{{EC|3.1.6.12}}</ref>
| Taxon_Ausnahme =
| Orthologe = {{Protein Orthologe
| Spezies1 = Mensch
| Spezies2 = Hausmaus
| S1_EntrezGene = 411
| S1_Ensembl = ENSG00000113273
| S1_RefseqmRNA = NM_000046
| S1_RefseqProtein = NP_000037
| S1_GenLoc_db = hg38
| S1_GenLoc_chr = 5
| S1_GenLoc_start = 78777209
| S1_GenLoc_end = 78986534
| S1_Uniprot = P15848
| S2_EntrezGene = 11881
| S2_Ensembl = ENSMUSG00000042082
| S2_RefseqmRNA = NM_009712
| S2_RefseqProtein = NP_033842
| S2_GenLoc_db = mm10
| S2_GenLoc_chr = 13
| S2_GenLoc_start = 93771023
| S2_GenLoc_end = 93943016
| S2_Uniprot = P50429
}}
}}
'''Arylsulfatase B''' (auch: '''N-Acetylgalactosamin-4-sulfat-Sulfatase''') ist das [[Enzym]] in [[Mehrzellige Tiere|Tieren]], das [[Sulfat]] von den [[Mucopolysaccharide]]n Chondroitinsulfat und Dermatansulfat abspaltet. Der [[Katabolismus|Abbau]] dieser den [[Knorpel]] bildenden [[Makromolekül]]e findet in den [[Lysosom]]en der [[Zelle (Biologie)|Zellen]] statt. Ist beim Menschen die [[Katalysatoraktivität|Enzymaktivität]] nicht oder zu wenig vorhanden, was durch [[Mutation]]en im ''ARSB''-[[Gen]] ausgelöst werden kann, kommt es durch die Anhäufung der Mucopolysaccharide in den Lysosomen zu einer [[Stoffwechselstörung]], der [[Mucopolysaccharidose]] Typ VI ([[Maroteaux-Lamy-Syndrom]]) mit Skelettfehlbildungen. Diese kann seit 2006 mithilfe einer [[Enzymersatztherapie]] mit künstlich hergestelltem Enzym ('''Galsulfase''', Biomarin Pharmaceutical) erfolgreich behandelt werden.<ref name="u">{{UniProt|P15848}}</ref><ref>[https://mps-ev.de/mps-europe/?option=com_content&view=article&id=126&Itemid=133 Typ VI: Enzymersatztherapie (EET).] mps-ev.de; abgerufen am 9. Januar 2009</ref><ref>M. Beck: ''Galsulfase: Enzyme Replacement Therapy for Mucopolysaccharidosis Type VI (Maroteaux Lamy).'' In: ''Therapy'', 3, 2006, S. 9–17.</ref>

Arylsulfatase B gehört zu den [[Sulfatasen]], Enzyme die Sulfat abspalten. Die [[Formylierung]] des Cystein-91 zum [[Ketoalanin]] (eine [[posttranslationale Modifikation]]) ist kritisch für den Einfang des Calcium-Kofaktors und die Enzymaktivität. Ein Defekt in diesem Prozess betrifft mehrere Sulfatasen und führt zum [[Multipler Sulfatase-Mangel|multiplen Sulfatasemangel]].<ref name="u" /><ref>{{OMIM|272200|multiple sulfatase deficiency}}</ref>

Die Wirkung des Malariamittels [[Chloroquin]] scheint teilweise auf einer Hemmung der Arylsulfatase B zu beruhen. Außerhalb der Sulfatase-Aktivität scheint das Enzym regulierende Wirkungen im [[Interleukin-8]]-Signalweg und auf die [[epithel]]iale [[Zellmigration]] zu haben.<ref>S. Bhattacharyya, K. Solakyildirim u. a.: ''Chloroquine reduces arylsulphatase B activity and increases chondroitin-4-sulphate: implications for mechanisms of action and resistance.'' In: ''[[Malaria Journal]].'' Band 8, 2009, S. 303, [[doi:10.1186/1475-2875-8-303]]. PMID 20017940. {{PMC|2805689}}.</ref><ref>S. Bhattacharyya, K. Solakyildirim u. a.: ''Cell-bound IL-8 increases in bronchial epithelial cells after arylsulfatase B silencing due to sequestration with chondroitin-4-sulfate.'' In: ''American journal of respiratory cell and molecular biology.'' Band 42, Nummer 1, Januar 2010, S. 51–61, [[doi:10.1165/rcmb.2008-0482OC]]. PMID 19346317.</ref><ref>S. Bhattacharyya, J. K. Tobacman: ''Arylsulfatase B regulates colonic epithelial cell migration by effects on MMP9 expression and RhoA activation.'' In: ''Clinical & experimental metastasis'', Band 26, Nummer 6, 2009, S. 535–545, [[doi:10.1007/s10585-009-9253-z]]. PMID 19306108.</ref>

== Literatur ==
* R. Giugliani, C. G. Carvalho u. a.: ''Recent Advances in Treatment Approaches of Mucopolysaccharidosis VI.'' In: ''[[Current Pharmaceutical Biotechnology]]'', Band 12, Nummer 6, Juni 2011, S. 956–962; PMID 21506914.
* P. Harmatz: ''Enzyme replacement therapy with galsulfase for mucopolysaccharidosis VI: clinical facts and figures.'' In: ''The Turkish journal of pediatrics'', Band 52, Nummer 5, 2010 Sep-Oct, S. 443–449; PMID 21434527 (Review).
* S. Bhattacharyya, K. Kotlo u. a.: ''Arylsulfatase B regulates interaction of chondroitin-4-sulfate and kininogen in renal epithelial cells.'' In: ''[[Biochimica et biophysica acta]]'', Band 1802, Nummer 5, Mai 2010, S. 472–477; [[doi:10.1016/j.bbadis.2010.01.014]], PMID 20152898.

== Einzelnachweise ==
<references />

[[Kategorie:Esterase]]
[[Kategorie:Codiert auf Chromosom 5 (Mensch)]]

Arylsulfatase B - Versionsgeschichte

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