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2025-05-24T08:44:37Z

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{{Infobox ICD
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| 01-CODE = D30
| 01-BEZEICHNUNG = Gutartige Neubildung der Harnorgane
| 02-CODE = D30.0
| 02-BEZEICHNUNG = - Niere
}}
Beim '''Angiomyolipom''' handelt es sich um einen seltenen, [[Benignität|gutartig]]en [[Tumor]] der [[Niere]], der einen hohen Anteil an [[Fettgewebe]] aufweist.

Sie treten zumeist bei Frauen im Alter zwischen 40 und 60 Jahren auf. In 80 % der Fälle handelt es sich um asymptomatische Angiomyolipome in beiden Nieren, das heißt, sie verursachen keine Beschwerden. Bei diesen Patienten findet sich eine gleiche Verteilung zwischen Männern und Frauen. Der Altersgipfel in diesem Patientenkollektiv liegt bei 30 Lebensjahren. Bei einem Teil der Patienten ist das Angiomyolipom mit der [[Tuberöse Sklerose|tuberösen Sklerose]] (Morbus Bourneville-Pringle) vergesellschaftet.

== Pathologie ==
[[Datei:Renal angiomyolipoma (1).jpg|thumb|Angiomyolipom ([[HE-Färbung]]), links die Fettzellen, rechts die atypischen Blutgefäße]]
Das Angiomyolipom geht von den perivaskulären [[Epitheloidzelle]]n aus, deren Wachstum wahrscheinlich [[Hormon|hormonabhängig]] gesteuert ist. Das Angiomyolipom metastasiert nicht, kann aber in 30 % der Fälle in das die Niere umgebende Fettgewebe, [[Nierenbecken]] und sogar in die Nierenvenen einwachsen. Der Tumor macht 1 % aller Operationsbefunde aus. Das Angiomyolipom ist zu 20 % mit einer tuberösen Sklerose assoziiert.

Makroskopisch handelt es sich um unbekapselte grau-gelbe Läsionen, die rund bis oval sein können. Teilweise weist das Angiomyolipom ein multizentrisches Wachstum auf. Es kann gelegentlich zu einer Beteiligung der [[Lymphknoten]] kommen.

Mikroskopisch sind reife Fettzellen und glatte [[Muskelzelle]]n nachweisbar. Die Muskelzellen können zahlreiche [[Mitose]]n aufweisen, daher kann der Tumor als [[Sarkom]] fehlgedeutet werden. Zusätzlich finden sich atypische Blutgefäße.

== Diagnose und Therapie ==
[[Datei:Angiomyolipome der Niere CT.jpg|miniatur|Angiomyolipome an beiden Nieren (Pfeile) in der [[Computertomographie]]. Die Tumoren sind wegen ihres Fettgehaltes [[hypodens]] (dunkel).]]
[[Datei:Angiomyolipom der Niere Sonographie.jpg|miniatur|Angiomyolipom der Niere in der [[Sonographie]]. Der Tumor ist echoreich (hell).]]
Die Symptome sind unspezifisch, es treten gegebenenfalls Flankenschmerzen auf. Daher können bildgebende Verfahren einen möglichen Diagnosehinweis geben (siehe unten). Eine potentiell lebensbedrohliche Komplikation des Angiomyolipoms ist eine Blutung durch spontane Ruptur in das [[Retroperitoneum]] (''Wunderlich-Syndrom)''. Durch eine Schwangerschaft kann das Risiko der Ruptur verstärkt werden.

=== Diagnose ===
Bildgebende Verfahren:
* Im [[Sonographie|Ultraschall]] finden sich durch den Fettgehalt stark echogene Raumforderungen in der Niere.
* Die [[Angiographie|Darstellung der Blutgefäße]] ist nicht hilfreich für die Differentialdiagnose, da beim Angiomyolipom ähnlich wie beim Nierenzellkarzinom Gefäßneubildungen vorkommen.
* In der [[Computertomographie]] zeigt sich eine durch den hohen Fettgehalt bedingte hypodense Raumforderung in der Niere mit −20 bis −80 [[Hounsfield-Einheit]]en. Dies ermöglicht eine Abgrenzung zum [[Nierenzellkarzinom]]. Bei den Angiomyolipomen kommen Verkalkungen nicht vor.
* Bei der [[Magnetresonanztomographie|MRT]] spricht der Nachweis eines hohen Fettgehaltes für ein Angiomyolipom und nicht für das Nierenzellkarzinom.

=== Therapie ===

Wenn das Angiomyolipom größer als 4 cm ist, bei starker Symptomatik oder bei Tumoren unklarer [[Dignität (Medizin)|Dignität]] sollte eine Teilentfernung ([[Resektion]]) der Niere angestrebt werden.

Die selektive [[Embolisation|Embolisierung]] stellt eine mögliche minimal-invasive Therapieoption dar. Es können bei dieser Technik allerdings Rezidive entstehen und es kann eine [[Drainage (Medizin)|Drainage]] des [[Nekrose|nekrotischen]] Gewebes notwendig sein.

== Quellen ==
=== Literatur ===
* Riede/Schäfer Pathologie ISBN 3-13-683303-1

=== Weblinks ===
{{Commonscat|Renal angiomyolipoma|Angiomyolipome der Niere}}
* [http://alf3.urz.unibas.ch/pathopic/getpic-fra.cfm?id=008348 Makroskopisches Bild eines Angiomyolipoms] auf PathoPic
* [http://alf3.urz.unibas.ch/pathopic/getpic-fra.cfm?id=007873 Mikroskopisches Bild eines Angiomyolipoms] in [[Hämatoxylin-Eosin-Färbung|HE-Färbung]] auf PathoPic
* [http://www.sonographiebilder.de/angiomyolipom_.html Sonographiebilder des Angiomyolipoms]
{{Gesundheitshinweis}}

[[Kategorie:Gutartige Tumorbildung]]
[[Kategorie:Krankheitsbild in der Urologie]]
[[Kategorie:Niere]]

Angiomyolipom - Versionsgeschichte

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