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2025-03-04T09:28:39Z

aktuelles Lemma

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{{Infobox ICD
| 01-CODE = D18
| 01-BEZEICHNUNG = Hämangiom und Lymphangiom, jede Lokalisation
| 02-CODE = D18.0-
| 02-BEZEICHNUNG = Hämangiom, jede Lokalisation
| 03-CODE = D18.1-
| 03-BEZEICHNUNG = Lymphangiom, jede Lokalisation
| 04-CODE = I78.0-
| 04-BEZEICHNUNG = Hereditäre Hämorrhagische Teleangiektasie (HHT), auch als Morbus Osler-Weber-Rendu bezeichnet
| 05-CODE = K31.81
| 05-BEZEICHNUNG = Angiodysplasie des Magens und des Duodenums ohne Angabe einer Blutung
| 06-CODE = K31.82
| 06-BEZEICHNUNG = Angiodysplasie des Magens und des Duodenums mit Blutung
| 07-CODE = [https://www.dimdi.de/static/de/klassifikationen/icd/icd-10-who/kode-suche/htmlamtl2019/block-k55-k64.htm K55.2]
| 07-BEZEICHNUNG = Angiodysplasie des Colons (Heyde-Syndrom)
| 08-CODE = D23-
| 08-BEZEICHNUNG = Sonstige gutartige Neubildungen der Haut
| 09-CODE = [https://www.dimdi.de/static/de/klassifikationen/icd/icd-10-who/kode-suche/htmlamtl2019/block-q80-q89.htm#Q87Q87.2 Q87.2]
| 09-BEZEICHNUNG = Angeborene Fehlbildungssyndrome mit vorwiegender Beteiligung der Extremitäten
}}

Als '''Angiodysplasien''' ([[Altgriechische Sprache|altgriech.]] ἀγγεῖον (''angeīon'') Gefäß, δυσ- (''dys'') 'miss-, un-', πλάσσειν (''plassein'') von πλάσσω bilden, formen) bezeichnet man Gefäßmissbildungen von [[Arterie]]n, [[Vene]]n oder [[Lymphgefäß]]en, welche in enormer Komplexität und Vielfalt vorkommen können. Als Synonym werden sie auch als vaskuläre [[Dysplasie]]n bezeichnet.

== Hamburger Klassifikation ==
Früher konnte man diese Krankheitsbilder nur beschreiben und ihre Pathomorphologie konnte nicht erfasst werden. Je nach Gefäß erhielten die Fehlbildungen zahlreiche [[Syndrom]]bezeichnungen, teilweise für die gleiche Fehlbildung. Die Zuordnung eines Erkrankungsbildes zu einem dieser Syndrome gelingt nicht immer und Überschneidungen sind möglich. Die 1988 entwickelte Hamburger Klassifikation vermeidet die Syndrombegriffe und versucht die Angiodysplasie nach ihren [[Anatomie|anatomischen]] und funktionellen Veränderungen zu beschreiben.<ref>St. Belov, D. A. Loose, J. Weber: ''Vascular Malformations.'' In: ''Periodica Angiologica.'' 16, Einhorn Presse Verlag, Reinbek 1989, S. 25–30.</ref>
Einerseits wird nach zwei Formen unterschieden, [[Truncus|trunkulär]] und extratrunkulär, bei denen die Störungen in den embryonalen Entwicklungsphasen berücksichtigt sind.

{| class="wikitable"
|+ style="padding-bottom:1em" |Hamburger Klassifikation der Angiodysplasien
|- class="hintergrundfarbe5"
! Art || Trunkuläre Form || Extratrunkuläre Form
|-
| Vorwiegend arterielle Fehler || [[Aplasie]] (fehlende Anlage), [[Obstruktion (Medizin)|Obstruktion]] (Verengung), [[Vasodilatation|Dilatation]] (Erweiterung)|| [[Infiltration (Medizin)|Infiltrierend]] oder umschrieben
|-
| Vorwiegend venöse Fehler || Aplasie, Obstruktion, Dilatation || Infiltrierend oder umschrieben
|-
| Vorwiegend lymphatische Fehler || Aplasie, Obstruktion, Dilatation || Infiltrierend oder umschrieben
|-
| Vorwiegend arteriovenöse Fehler|| Tiefe und oberflächliche [[AV-Fistel]]n || Infiltrierend oder umschrieben
|-
|Kombinierte Fehler || Arteriell und venös und lymphatisch mit und ohne AV-Fistel || Infiltrierend oder umschrieben hämolymphatisch
|}

== Syndrome ==

=== Developmental Venous Anomaly ===
{{Hauptartikel|Developmental Venous Anomaly}}
Bei der Developmental Venous Anomaly (DVA) handelt es sich um eine gutartige, venöse Fehlbildung im [[Gehirn]]. Die Anomalie besteht aus einem Bündel erweiterter, medullärer Venen, die auf eine kaliberstarke zentrale Drainagevene konvergieren.

=== Naevus flammeus ===
{{Hauptartikel|Feuermal}}
Das Feuermal oder der Naevus flammeus ist eine gutartige Hautveränderung. Das Feuermal beruht auf einer angeborenen Fehlbildung. Die feinen Blutgefäße, die unterhalb der [[Oberhaut]] verlaufen, sind krankhaft erweitert und neigen zu [[Tumor|Wucherungen]]. Das Feuermal kann in einigen Fällen Hinweis auf eine andere Krankheit sein. Bis zu 30 Syndrome konnten bis jetzt mit dem Auftreten eines Feuermals in Verbindung gebracht werden:

==== Sturge-Weber-Syndrom ====
{{Hauptartikel|Sturge-Weber-Syndrom}}
Das Sturge-Weber-Syndrom ist eine angeborene [[Krankheitsverlauf|fortschreitende]] Erkrankung aus der Gruppe der neurokutanen [[Phakomatose]]n. Es ist gekennzeichnet durch [[Kaverne (Medizin)|hohlräumige]] gutartige Gefäßtumoren ([[Angiom]]e) im Gesichtsbereich, im Bereich der [[Hirnhaut|Meningen]], im Bereich der ipsilateralen weichen Hirnhaut ([[Hirnhaut|Leptomeninx]]) und der Aderhaut des Auges ([[Chorioidea|Choroidea]]). Betroffene Kinder können an [[Epilepsie|epileptischen Anfällen]], [[Glaukom]]en und [[Geistige Behinderung|geistiger Retardierung]] leiden.

==== Klippel-Trénaunay-Weber-Syndrom ====
{{Hauptartikel|Klippel-Trénaunay-Weber-Syndrom}}
Das Klippel-Trénaunay-Weber-Syndrom ist ein [[Fehlbildungssyndrom]] der Gefäße, das durch einen [[Naevus flammeus]], [[Lymphangiom]]e sowie partiellem Riesenwuchs des Rumpfs oder der [[Extremität]]en definiert wird. Zudem können ursächliche Fehlbildungen des tiefen Blut- und Lymphgefäßsystems auftreten.

==== Maffucci-Syndrom ====
{{Hauptartikel|Maffucci-Syndrom}}
Das [[Syndrom]] ist durch eine [[Chondromatose|Enchondromatose]] (multiple gutartige [[Knorpel]]tumore) sowie tiefe kavernöse Hämangiome und Lymphangiome der [[Haut]] und inneren Organe gekennzeichnet.

==== Hämangiom ====
[[Datei:Hemangioma 01.jpg|mini|Hämangiom]]
{{Hauptartikel|Hämangiom}}
Ein Hämangiom (Blutschwamm) ist ein [[Embryogenese|embryonaler]] Tumor mit [[Endothel]]-Proliferation und sekundärer Ausbildung von Gefäßlumen. Man unterscheidet Kapilläres Hämangiom, Kavernöses Hämangiom, Trauben- bzw. beerenförmiges Hämangiom, Sklerosierendes Hämangiom, Haemangioma planotuberosum, Hämangiom der Augenhöhle und das Hämangiom der [[Leber]].

===== Kasabach-Merritt-Syndrom =====
{{Hauptartikel| Kasabach-Merritt-Syndrom}}
Beim Kasabach-Merritt-Syndrom kommt es zur Ausbildung von benignen, kavernösen und großen bis riesigen Hämangiomen. Es kommt eher beim benignen [[Tufted Angiom]] (Synonym: Angioblastoma of Nakagawa) und beim Kaposi-ähnlichen [[Malignes epitheloides Hämangioendotheliom|malignen epitheloiden Hämangioendotheliom]] vor.

===== Pyogenes Granulom =====
{{Hauptartikel|Pyogenes Granulom}}
Das pyogene Granulom ist ein gutartiger vaskulärer Hauttumor aus der Gruppe der Hämangiome. Es handelt sich um eine exophytische [[Zellproliferation|Gefäßproliferation]].

=== Vaskuläre Malformation ===
{{Hauptartikel|Gefäßmalformation}}
[[Datei:Morbus Osler 01.jpg|mini|Morbus Osler]]
Eine vaskuläre Malformation (Gefäßmalformation) ist eine Fehlbildung eines oder mehrerer Blut- oder Lymphgefäße. Zu den vaskulären Malformationen zählen [[Arteriovenöse Malformation]]en (AV-Malformationen), die [[Kavernom]]e (venösen Malformationen), und [[Lymphangiom|lymphatische Malformationen]]. Eine besondere Form eines Lymphangiomes ist das [[Hygroma colli]]. Auch das [[Gorham-Stout-Syndrom]] wird mit Lymphangiomen in Verbindung gebracht. Meistens sind Malformationen angeboren, zeigen aber im Laufe des Lebens eine Größenprogredienz. Zu den kapillaren Malformationen gehört im [[Verdauungstrakt]] der Morbus Osler.

==== Morbus Osler ====
{{Hauptartikel|Morbus Osler}}
Morbus Osler ist eine [[Autosomal-dominanter Erbgang|autosomal-dominant vererbte]] Erkrankung, bei der es zu krankhaften Erweiterungen von Blutgefäßen kommt. Diese sogenannten [[Teleangiektasie]]n können überall auftreten, finden sich jedoch besonders in der [[Nase]] (Leitsymptom [[Nasenbluten]]), [[Mund]], [[Gesicht]] und den [[Schleimhaut|Schleimhäuten]] des Magen-Darm-Traktes, sie können aber auch in der [[Lunge]], in der Leber und im Gehirn auftreten, wodurch – insbesondere ab dem 40. Lebensjahr – innere [[Blutung]]en auftreten können, die sogar lebensbedrohliche Auswirkungen, etwa einen [[Schock (Medizin)#Volumenmangelschock|hämorrhagischen Schock]], haben können.

=== Heyde-Syndrom ===
[[Datei:Argon plasma coagulation.jpg|mini|Koagulation einer Angiodysplasie des Colons beim Heyde-Syndrom]]
{{Hauptartikel|Heyde-Syndrom}}
Das Heyde-Syndrom besteht aus der Kombination einer [[Erworbene Aortenklappenstenose|erworbenen Aortenklappenstenose]] und Blutungen aus fehlgebildeten Blutgefäßen des aufsteigenden Teils des [[Dickdarm]]s. Die durch die Blutungen auftretende [[Anämie]] wird auch als Teil des Syndroms angesehen.

=== Kommerell-Divertikel ===
{{Hauptartikel|Kommerell-Divertikel}}
Beim Kommerell-Divertikel handelt es sich um eine sackartige Erweiterung bzw. Ausstülpung des [[Aortenbogen]]s oder der absteigenden [[Hauptschlagader]] (Aorta descendens) im Falle einer aus der Aorta abgehenden rechten Unterschlüsselbein-Arterie ([[Arteria subclavia]] dextra).

=== Von-Hippel-Lindau-Syndrom ===
{{Hauptartikel|Von-Hippel-Lindau-Syndrom}}
Das Von-Hippel-Lindau-Syndrom ist eine seltene, erbliche [[Tumorerkrankung]] aus dem Formenkreis der sogenannten [[Phakomatose]]n. Die Patienten entwickeln gutartige, geschwulstähnliche Gewebsveränderungen ([[Angiom]]e) vornehmlich im Bereich der [[Netzhaut]] des [[Auge]]s und des [[Kleinhirn]]s. Im [[Zentralnervensystem|zentralen Nervensystem]] können darüber hinaus auch der [[Hirnstamm]] und das [[Rückenmark]], selten das [[Großhirn]] betroffen sein. Charakteristisch ist, dass sich Geschwulste entwickeln, die aus Gefäßknäueln bestehen. Viele Patienten haben auch Gewebsveränderungen im Bereich von Niere ([[Nierenzellkarzinom]]e), [[Nebenniere]] ([[Phäochromozytom]]) und [[Bauchspeicheldrüse]]. Bei Männern kann der [[Nebenhoden]] betroffen sein.

== Siehe auch ==
* [[Angiologie]]

== Literatur ==
* W. Hepp, H. Kogel: ''Gefäßchirurgie.'' 2. Auflage. Urban & Fischer, 2013, ISBN 978-3-437-21841-5.

== Weblinks ==
* [https://www.angiodysplasie.de/ Bundesverband Angeborene Gefäßfehlbildungen e. V.]
* [https://www.compgefa.de/ Compendium Gefäßanomalien der Deutschen interdisziplinären Gesellschaft für Gefäßanomalien (DiGGefa)]
* Loose: [https://www.prof-loose.de/pic/upload/Die-Hamburger-Klassifikation.pdf Hamburger Klassifikation] (PDF; 71 kB)

== Einzelnachweise ==
<references />

{{Gesundheitshinweis}}

{{Normdaten|TYP=s|GND=4019653-7}}

[[Kategorie:Krankheitsbild in der Angiologie]]
[[Kategorie:Angiodysplasie| ]]

Angiodysplasie - Versionsgeschichte

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