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{{Infobox ICD
| BREITE =
| 01-CODE = C44.5
| 01-BEZEICHNUNG = Sonstige bösartige Neubildungen der Haut<br />Haut des Rumpfes; Anus: Haut, Rand(-Gebiet); Haut der Brustdrüse; Perianalhaut
}}

[[Datei:Carcinoma in situ anal rim 01.jpg|miniatur|Der Anus einer 66-jährigen Patientin mit ''Condyloma acuminata'' und einem ''[[Carcinoma in situ]]'' oberhalb davon.<ref name="PMID18715505">J. Shehan, J. F. Wang u. a.: ''Perianal squamous cell carcinoma in-situ: a report of two human papilloma virus-negative cases.'' In: ''Cases journal.'' Band 1, Nummer 1, 2008, S. 114, {{ISSN|1757-1626}}. {{DOI|10.1186/1757-1626-1-114}}. PMID 18715505. {{PMC|2527493}}.</ref>]]
[[Datei:Carcinoma in situ anal rim H&E 4x 01.jpg|miniatur|Histologisches Präparat des ''Carcinoma in situ'' der 66-jährigen Patientin in [[Hämatoxylin-Eosin-Färbung|HE-Färbung]] (4-fache Vergrößerung)<ref name="PMID18715505" />]]
[[Datei:Carcinoma in situ anal rim H&E 40x 01.jpg|miniatur|Dasselbe histologische Präparat in 40-facher Vergrößerung<ref name="PMID18715505" />]]

Das '''Analrandkarzinom''' ([[Englische Sprache|engl.]] ''carcinoma of the anal margin'' oder ''carcinoma of the perianal area'') ist ein [[Hautkrebs|Hautkarzinom]] mit vorwiegend flächiger und [[Ulkus|ulzeröser]] Ausbreitung.<ref name="altmeyer">[[Peter Altmeyer]]: [https://www.enzyklopaedie-dermatologie.de/dermatologie/analkarzinom-76 Eintrag zum ''Analkarzinom.''] in: ''Enzyklopädie der Dermatologie, Venerologie, Allergologie, Umweltmedizin.'' Springer-online, aufgerufen am 15. November 2018.</ref>
Es gehört zusammen mit dem [[Analkanalkarzinom]] zu den [[Analkarzinom]]en. Das Analrandkarzinom entsteht meist aus einer [[perianale intraepitheliale Neoplasie|perianalen intraepithelialen Neoplasie]] (PAIN, eine Gewebeneubildung innerhalb der den Anus umgebenden [[Epithel]]zellen (eine [[Präkanzerose]]))<ref name="ll2">W. Hartschuh, C. Breitkopf: [http://www.diekoloproktologen.de/downloads/013-062_S1_Anale_intraepitheliale_Neoplasie__AIN__und_perianale_intraepitheliale_Neoplasie__PAIN__07-2009_07-2014.pdf ''Anale intraepitheliale Neoplasie (AIN) und perianale intraepitheliale Neoplasie (PAIN).'' (PDF)] Leitlinie der Deutschen Dermatologischen Gesellschaft (DDG), Deutsche Gesellschaft für Koloproktologie (DGK), Entwicklungsstufe 1, Stand Juli 2009.</ref>.
Die Erkrankung ist relativ selten.

== Definition und Beschreibung ==
Analrandkarzinome werden als [[Malignität|maligne]] [[Tumor]]en definiert, die unterhalb (distal) der ''[[Linea anocutanea]]'' und 5 cm in deren Umkreis entstehen. Maligne Tumoren, die proximal (oberhalb, in oraler Richtung) der ''Linea anocutanea'' und unterhalb der ''[[Linea dentata]]'' liegen, sind definitionsgemäß Analkanalkarzinome.

In den meisten Fällen handelt es sich um [[Plattenepithelkarzinom]]e, die auch als Spinaliome oder Stachelzellkarzinome bezeichnet werden. Wesentlich seltener sind [[Adenokarzinom]]e.<ref name="mayer" /> Analrandkarzinome wachsen relativ langsam und [[Metastase|metastasieren]] bevorzugt in [[Lymphknoten]] der [[Leistenregion]]. Fernmetastasen sind eher selten und betreffen im Wesentlichen [[Leber]] und [[Lunge]].<ref name="altmeyer" />

== Häufigkeit ==
Etwa jedes fünfte Analkarzinom ist ein Analrandkarzinom. Männer und Frauen sind gleich häufig betroffen. Der Altersgipfel liegt zwischen dem 60. und 70. Lebensjahr.<ref name="PMID189707">O. H. Beahrs, S. M. Wilson: ''Carcinoma of the anus.'' In: ''[[Annals of Surgery]].'' Band 184, Nummer 4, Oktober 1976, S. 422–428, {{ISSN|0003-4932}}. PMID 189707. {{PMC|1345433}}.</ref><ref name="PMID1568392">J. Papillon, J. L. Chassard: ''Respective roles of radiotherapy and surgery in the management of epidermoid carcinoma of the anal margin. Series of 57 patients.'' In: ''[[Diseases of the Colon and Rectum]].'' Band 35, Nummer 5, Mai 1992, S. 422–429, {{ISSN|0012-3706}}. PMID 1568392.</ref> Etwa 0,2 bis 0,4 % aller gastrointestinalen Karzinome sind Analrandkarzinome. Die Inzidenz liegt bei etwa 0,2 pro 100.000 Einwohner und Jahr.<ref name="mayer">J. M. Mayer: ''Anus.'' In: N. T. Schwarz, K. H. Reutter: ''Allgemein- und Viszeralchirurgie.'' 6. Auflage, Georg Thieme Verlag, 2009, ISBN 3-13-159056-4, S. 267. {{Google Buch|BuchID=GfcR1VX3rgEC|Seite=267}}</ref>

== Ursachen ==
Die genaue [[Ätiologie (Medizin)|Ätiologie]] des Analrandkarzinoms ist unklar. Bedeutende [[Risikofaktor (Medizin)|Risikofaktoren]] sind vorgeschädigte Bereiche der Perianalhaut. Dazu gehören chronische [[Entzündung]]en, wie beispielsweise [[Morbus Crohn]]<ref name="PMID9715154">A. Ky, N. Sohn u. a.: ''Carcinoma arising in anorectal fistulas of Crohn's disease.'' In: ''[[Diseases of the Colon and Rectum]].'' Band 41, Nummer 8, August 1998, S. 992–996, {{ISSN|0012-3706}}. PMID 9715154. (Review).</ref><ref name="PMID6703795">G. Slater, A. Greenstein, A. H. Aufses: ''Anal carcinoma in patients with Crohn's disease.'' In: ''[[Annals of Surgery]].'' Band 199, Nummer 3, März 1984, S. 348–350, {{ISSN|0003-4932}}. PMID 6703795. {{PMC|1353403}}.</ref> und [[Infektion]]en mit [[Humane Papillomviren|Humanen Papillomviren]] (HPV),<ref name="PMID9973228">M. Frisch, C. Fenger u. a.: ''Variants of squamous cell carcinoma of the anal canal and perianal skin and their relation to human papillomaviruses.'' In: ''[[Cancer Research]].'' Band 59, Nummer 3, Februar 1999, S. 753–757, {{ISSN|0008-5472}}. PMID 9973228.</ref> speziell mit den krebserregenden Hoch-Risiko-Typen 16, 18 und 58. Entsprechend können Feigwarzen (''[[Condylomata acuminata]]''), die durch die HPV-Hoch-Risiko-Typen entstehen, der Ausgangspunkt für die Entartung des Plattenepithels sein.<ref name="PMID9973228" /><ref name="PMID7273984">S. H. Lee, D. H. McGregor, M. N. Kuziez: ''Malignant transformation of perianal condyloma acuminatum: a case report with review of the literature.'' In: ''[[Diseases of the Colon and Rectum]].'' Band 24, Nummer 6, September 1981, S. 462–467, {{ISSN|0012-3706}}. PMID 7273984.</ref><ref name="PMID3731966">W. E. Longo, G. H. Ballantyne u. a.: ''Squamous cell carcinoma in situ in condyloma acuminatum.'' In: ''[[Diseases of the Colon and Rectum]].'' Band 29, Nummer 8, August 1986, S. 503–506, {{ISSN|0012-3706}}. PMID 3731966.</ref><ref name="PMID10971337">A. Yoneta, T. Yamashita u. a.: ''Development of squamous cell carcinoma by two high-risk human papillomaviruses (HPVs), a novel HPV-67 and HPV-31 from bowenoid papulosis.'' In: ''[[British Journal of Dermatology]].'' Band 143, Nummer 3, September 2000, S. 604–608, {{ISSN|0007-0963}}. PMID 10971337.</ref> Auch eine Knötchenflechte (''[[Lichen ruber planus]]'')<ref name="PMID9510320">S. Fundarò, A. Spallanzani u. a.: ''Squamous-cell carcinoma developing within anal lichen planus: report of a case.'' In: ''[[Diseases of the Colon and Rectum]].'' Band 41, Nummer 1, Januar 1998, S. 111–114, {{ISSN|0012-3706}}. PMID 9510320.</ref> eine ''[[Acne inversa]]'',<ref name="PMID11138541">T. Ishizawa, S. Koseki u. a.: ''Squamous cell carcinoma arising in chronic perianal pyoderma a case report and review of Japanese literature.'' In: ''[[The Journal of Dermatology]].'' Band 27, Nummer 11, November 2000, S. 734–739, {{ISSN|0385-2407}}. PMID 11138541. (Review).</ref><ref name="PMID9431718">M. Li, M. J. Hunt, C. A. Commens: ''Hidradenitis suppurativa, Dowling Degos disease and perianal squamous cell carcinoma.'' In: ''[[Australasian Journal of Dermatology]].'' Band 38, Nummer 4, November 1997, S. 209–211, {{ISSN|0004-8380}}. PMID 9431718.</ref><ref name="PMID7851542">V. K. Shukla, L. E. Hughes: ''A case of squamous cell carcinoma complicating hidradenitis suppurativa.'' In: ''[[European Journal of Surgical Oncology]].'' Band 21, Nummer 1, Februar 1995, S. 106–109, {{ISSN|0748-7983}}. PMID 7851542. (Review).</ref><ref name="PMID1952719">S. T. Williams, R. C. Busby u. a.: ''Perineal hidradenitis suppurativa: presentation of two unusual complications and a review.'' In: ''Annals of plastic surgery.'' Band 26, Nummer 5, Mai 1991, S. 456–462, {{ISSN|0148-7043}}. PMID 1952719. (Review).</ref> und ein ''[[Lichen sclerosus]]''<ref name="PMID11122024">E. K. Derrick, C. M. Ridley u. a.: ''A clinical study of 23 cases of female anogenital carcinoma.'' In: ''The British journal of dermatology.'' Band 143, Nummer 6, Dezember 2000, S. 1217–1223, {{ISSN|0007-0963}}. PMID 11122024.</ref><ref name="PMID7307331">P. J. Sloan, J. Goepel: ''Lichen sclerosus et atrophicus and perianal carcinoma: a case report.'' In: ''Clinical and experimental dermatology.'' Band 6, Nummer 4, Juli 1981, S. 399–402, {{ISSN|0307-6938}}. PMID 7307331.</ref><ref name="PMID9014881">R. H. Thomas, C. M. Ridley u. a.: ''Anogenital lichen sclerosus in women.'' In: ''Journal of the Royal Society of Medicine.'' Band 89, Nummer 12, Dezember 1996, S. 694–698, {{ISSN|0141-0768}}. PMID 9014881. {{PMC|1296033}}.</ref>, sowie Infektionen mit dem [[Herpes-simplex-Viren|Herpes-simplex-Virus]] Typ 2<ref name="mayer" /> können den Boden für die Entstehung eines Analrandkarzinoms bilden. Ein weiterer bedeutender Risikofaktor ist eine [[Immunsuppression]], beispielsweise nach einer [[Organtransplantation]],<ref name="PMID11455161">G. F. Hofbauer, R. Dummer u. a.: ''Skin cancers in organ transplant recipients: two cases of virus-induced neoplasms.'' In: ''[[Dermatology]].'' Band 202, Nummer 4, 2001, S. 359–361, {{ISSN|1018-8665}}. PMID 11455161.</ref> oder bei [[Immunsystem|immuninkompetenten]] [[Humanes Immundefizienz-Virus|HIV]]-positiven Patienten.<ref name="PMID11598480">J. H. Kim, B. Sarani u. a.: ''HIV-positive patients with anal carcinoma have poorer treatment tolerance and outcome than HIV-negative patients.'' In: ''[[Diseases of the Colon and Rectum]].'' Band 44, Nummer 10, Oktober 2001, S. 1496–1502, {{ISSN|0012-3706}}. PMID 11598480.</ref><ref name="ll">V. Wienert: {{Webarchiv | url=http://www.awmf.org/uploads/tx_szleitlinien/081-004.pdf | wayback=20140219031224 | text=''Analrandkarzinom.''}} (PDF; 160 kB) Leitlinien der Deutschen Gesellschaft für Koloproktologie, Entwicklungsstufe S1, Stand Dezember 2002.</ref>

== Symptomatik und Diagnose ==
In der Vorstufe der perianalen intraepithelialen Neoplasie (PAIN, der Begriff Präkanzerose gilt als veraltet<ref name="ll" />) liegen [[ekzem]]artige Hautveränderungen vor. Ein sich daraus entwickelndes Analrandkarzinom präsentiert sich als warzenartiger (verruköser) hautfarbener bis rötlicher Knoten, der von derber, seltener glatter Morphologie ist. Das Karzinom breitet sich über Monate und Jahre peripher und in die Tiefe aus. Dabei kann es tiefer liegende Gewebe und Organe [[Infiltration (Medizin)|infiltrieren]]. Mit dem Beginn der Geschwürbildung ([[Exulzeration]]) stellen sich bei den Patienten Juckreiz, Nässen, [[Blutung]]en und [[Schmerz]]en ein.<ref name="ll" />

Der behandelnde Arzt, meist ein Dermatologe oder Proktologe, führt in der Regel eine genaue Inspektion und [[Palpation]] des Anus durch. Mit Hilfe der Entnahme einer kleinen Gewebemenge kann die Verdachtsdiagnose [[Histologie|histologisch]] abgesichert werden. Für die Behandlung des Tumors ist die Kenntnis seines Ausbreitungsgrades (Klassifikation) und seiner Dicke notwendig. Mit Hilfe der Gewebeprobe kann der Differenzierungsgrad ([[Grading (Tumoren)|Grading]]) des Tumors bestimmt werden. Hat der Tumor eine Dicke von 2 cm überschritten, so wird eine [[Sonografie|Ultraschalluntersuchung]] der Lymphknoten in der Leistengegend (inguinale Lymphknotensonografie) empfohlen. Damit kann festgestellt werden, ob der Tumor Metastasen in den Lymphknoten gebildet hat. Bei Tumoren der Klasse 4 werden meist [[Bildgebendes Verfahren (Medizin)|bildgebende Verfahren]] wie [[Magnetresonanztomographie]] oder [[Computertomographie]] eingesetzt, um mögliche Fernmetastasen aufzuspüren.<ref name="ll" />

Bei der [[Differentialdiagnose]] sind [[Basaliom]]e, [[anorektale Melanom]]e, [[Keratoakanthom]]e, [[Warze]]n und nach außen wachsende Analkanalkarzinome zu unterscheiden.<ref name="ll" />

== Klassifikation ==
Die [[TNM-Klassifikation]] des Analrandkarzinoms:<ref name="mayer" />
{| class="wikitable"
|- style="font-size:10pt;font-weight:bold; background-color:#FFDEAD;"
| Klassifikation
| Beschreibung
|-
| Tis
| Carcinoma in situ
|-
| T1
| Tumor 2 cm oder weniger in der größten Ausdehnung
|-
| T2
| Tumor mehr als 2 cm aber nicht mehr als 5 cm in größter Ausdehnung
|-
| T3
| Tumor mehr als 5 cm in größter Ausdehnung
|-
| T4
| Tumor jeder Größe mit Infiltration benachbarter Organe (der Befall der Sphinktermuskulatur allein wird nicht als T4 klassifiziert)<ref name="altmeyer" />
|-
| N0
| keine [[Lymphknotenmetastase]]n
|-
| N1–N3
| regionäre Lymphknotenmetastasen
|-
| M0
| kein Nachweis von Fernmetastasen
|-
| M1
| Nachweis von Fernmetastasen
|}

== Therapie ==
Wenn die Ergebnisse der histologischen und gegebenenfalls bildgebenden Untersuchungen vorliegen, das Ausmaß und die Differenzierung des Analrandkarzinoms somit bekannt sind, kann – abhängig vom Diagnoseergebnis – die [[Therapie|Behandlung]] erfolgen.<ref name="mayer" /> Das vollständige Herausschneiden des Tumors ([[Exzision]]) ist beim Analrandkarzinom die Methode der Wahl und Standardtherapie. Der Exzisionsrand muss dabei histologisch betrachtet tumorfrei sein. Bei der Entfernung des Karzinoms wird daher meist ein Sicherheitsabstand von 1 cm eingehalten. Ein Ziel der Operation ist es, die [[Stuhlkontinenz]] des Patienten zu erhalten. Ist dieses Ziel durch operative Maßnahmen gefährdet, so kann alternativ eine Strahlentherapie erfolgen.<ref name="reutter">K. H. Reutter: ''Chirurgie.'' Auflage 5, Georg Thieme Verlag, 2004, ISBN 3-13-126345-8, S. 156. {{Google Buch|BuchID=q1qI3T-UkigC|Seite=156}}</ref> In vielen Fällen kann die bei der Exzision entstehende Wunde offen bleiben oder direkt [[Nähen (Medizin)|vernäht]] werden. Eine [[Lappenplastik]] ist daher meist nicht notwendig.<ref name="ll" />

Zusätzlich zur chirurgischen Entfernung kann die [[photodynamische Therapie]] (PDT) angewendet werden.<ref name="PMID10789745">M. A. Runfola, T. K. Weber u. a.: ''Photodynamic therapy for residual neoplasms of the perianal skin.'' In: ''[[Diseases of the Colon and Rectum]].'' Band 43, Nummer 4, April 2000, S. 499–502, {{ISSN|0012-3706}}. PMID 10789745.</ref> Die PDT kann auch zur Behandlung von perianalen intraepithelialen Neoplasien (Präkanzerosen) eingesetzt werden.<ref name="PMID2539650">D. E. Beck, V. W. Fazio: ''Premalignant lesions of the anal margin.'' In: ''Southern medical journal.'' Band 82, Nummer 4, April 1989, S. 470–474, {{ISSN|0038-4348}}. PMID 2539650.</ref><ref name="PMID1365690">N. J. Petrelli, J. A. Cebollero u. a.: ''Photodynamic therapy in the management of neoplasms of the perianal skin.'' In: ''Archives of surgery (Chicago, Ill. : 1960).'' Band 127, Nummer 12, Dezember 1992, S. 1436–1438, {{ISSN|0004-0010}}. PMID 1365690.</ref>

Sind die regionären Lymphknoten befallen, so wird in den meisten Fällen eine radikale [[Lymphadenektomie]] (operative Entfernung der betroffenen Lymphknoten) durchgeführt. Unter Umständen können [[Strahlentherapie|strahlentherapeutische]] Maßnahmen erfolgen.<ref name="PMID2454044">D. K. Brown, A. B. Oglesby u. a.: ''Squamous cell carcinoma of the anus: a twenty-five year retrospective.'' In: ''The American surgeon.'' Band 54, Nummer 6, Juni 1988, S. 337–342, {{ISSN|0003-1348}}. PMID 2454044.</ref><ref name="PMID3986477">R. D. James, R. S. Pointon, S. Martin: ''Local radiotherapy in the management of squamous carcinoma of the anus.'' In: ''[[British Journal of Surgery]].'' Band 72, Nummer 4, April 1985, S. 282–285, {{ISSN|0007-1323}}. PMID 3986477.</ref><ref name="ll" />

Analrandkarzinome der Klasse T3, die den Schließmuskelapparat infiltriert haben, oder der Klasse T4 (Befall anderer Organe) werden meist wie ein Analkanalkarzinom behandelt.<ref name="ll" />

== Prognose ==
Aufgrund der geringen Häufigkeit der Erkrankung finden sich in der Literatur keine zuverlässigen Daten bezüglich [[Letalität]] und [[Überlebensrate]]. Wie bei den meisten Krebserkrankungen hängt die [[Prognose#Medizin, Zahnmedizin und Tiermedizin|Prognose]] von den Faktoren Tumorgröße, Primär- oder Rezidivtumor, Ausbreitungsstadium, histologische Differenzierung und Immunstatus ab.<ref name="ll" />

== Weiterführende Literatur ==
* D. Leonard, D. Beddy, E. J. Dozois: ''Neoplasms of anal canal and perianal skin.'' In: ''Clinics in Colon and Rectal Surgery.'' Band 24, Nummer 1, März 2011, S. 54–63, {{ISSN|1530-9681}}. {{DOI|10.1055/s-0031-1272824}}. PMID 22379406. {{PMC|3140334}}.
* V. Wienert: ''Perianal squamous cell carcinoma.'' In: ''[[Journal der Deutschen Dermatologischen Gesellschaft]].'' Band 4, Nummer 11, November 2006, S. 984–985, {{ISSN|1610-0387}}. {{DOI|10.1111/j.1610-0387.2006.06096.x}}. PMID 17081276. (Review).
* [[Gerd Plewig|G. Plewig]], P. Thomas (Hrsg.): ''Fortschritte der praktischen Dermatologie und Venerologie 2006.'' Band 20, Gabler Wissenschaftsverlage, 2007, ISBN 3-540-30514-9, S. 774. {{Google Buch|BuchID=5BshVRYgyXwC|Seite=774}}
* G. H. Hoffman: [http://www.generalsurgerynews.com/ViewArticle.aspx?d=Clinical+Review&d_id=462&i=April+2011&i_id=719&a_id=16967 ''Perianal Cancers—Multimodality Treatment.''] In: ''Clinical Review.'' Band 38, Nummer 4, 2011.
* C. S. Nahas, O. Lin u. a.: ''Prevalence of perianal intraepithelial neoplasia in HIV-infected patients referred for high-resolution anoscopy.'' In: ''[[Diseases of the Colon and Rectum]].'' Band 49, Nummer 10, Oktober 2006, S. 1581–1586, {{ISSN|0012-3706}}. {{DOI|10.1007/s10350-006-0658-3}}. PMID 16977374.

== Einzelnachweise ==
<references />

== Weblinks ==
* [http://www.cancernetwork.com/display/article/10165/67958 ''Squamous Cell Carcinoma of the Anal Margin.''] (englisch)

{{Gesundheitshinweis}}

[[Kategorie:Bösartige Tumorbildung]]
[[Kategorie:Krankheitsbild in der Proktologie]]
[[Kategorie:Anus]]

Analrandkarzinom - Versionsgeschichte

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