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{{Infobox ICD
|01-CODE = H54
|01-BEZEICHNUNG = Sehbeeinträchtigung einschließlich Blindheit (binokular oder monokular)
}}
{{Infobox International Classification of Diseases 11
| Code-01 = 9B70
| Data-01 = Vererbte Netzhautdystrophien
| Code-02 = 9D90.6
| Data-02 = Blindheit
}}
'''Amaurose''' (über lateinisch ''Amaurosis'' von [[Griechische Sprache|griechisch]] ἀμαυρός (amauros) „dunkel, blind“), auch als '''Vollblindheit''' oder selten '''schwarzer Star''' bezeichnet, ist der medizinische Fachausdruck für das ''vollständige'' Fehlen von [[Visuelle Wahrnehmung|Lichtwahrnehmung]] eines oder beider [[Auge]]n bei Verlust jeglicher optischer Reizverarbeitung.<ref>''[[Pschyrembel (Medizinisches Wörterbuch)|Pschyrembel klinisches Wörterbuch]]. Mit klinischen Syndromen und Nomina Anatomica.'' = ''Klinisches Wörterbuch.'' Bearbeitet von der Wörterbuchredaktion des Verlages unter der Leitung von Christoph Zink. 256., neu bearbeitete Auflage. de Gruyter, Berlin u. a. 1990, ISBN 3-11-010881-X.</ref> Hinsichtlich einer [[Sehschärfe]]nprüfung entspricht dies dem Wert „0 - ohne Lichtwahrnehmung“. Als objektives Anzeichen einer Amaurose tritt eine [[Pupille]]nstörung (''amaurotische Pupillenstarre'') ein, bei der am betroffenen Auge zwar eine indirekte, jedoch keinerlei direkte Lichtreaktion mehr auslösbar ist. In der Tiermedizin wird die Amaurosis auch als '''Schönblindheit''' oder '''Schwarzblindheit''' bezeichnet.<ref>[[Wörterbuch der Veterinärmedizin]], 2. Auflage 1983, S. 1086 und S. 1091.</ref>

== Ursachen ==
Als Ursache einer Amaurose können unterschiedlichste angeborene oder erworbene Faktoren in Frage kommen, die im Stande sind, eine vollkommene Unterbrechung von Lichtreizübertragungen zum Gehirn auszulösen. Hierzu zählen zum Beispiel [[Netzhautablösung]]en, degenerative Erkrankungen der Netz- oder Aderhaut, Entzündungen ([[Neuritis nervi optici]])<ref name="ON">Petzold A., Fraser, Claire et al. Diagnose und Klassifikation der Optikusneuritis. The Lancet Neurology 2022;21:1120-1134. DOI:https://doi.org/10.1016/S1474-4422(22)00200-9. URL zur Deutschen Übersetzung: https://discovery.ucl.ac.uk/id/eprint/10156457/</ref>, Kompression oder Durchtrennung des [[Sehnerv]]s, [[Vergiftung]]en, [[Tumor]]en oder vaskuläre Ereignisse. [[Hysterie|Hysterische]] Amaurosen sind selten und treten meist beidseitig auf.<ref>[[Rudolf Sachsenweger]]: ''Neuroophthalmologie.'' 3., überarbeitete Auflage. Thieme, Stuttgart u. a. 1982, ISBN 3-13-531003-5, S. 167.</ref> Eine genetische Ursache kann eine Mutation des Gens ''NMNAT1'' darstellen,<ref>Robert K. Koenekoop, Hui Wang, Jacek Majewski, Xia Wang, Irma Lopez, Huanan Ren, Yiyun Chen, Yumei Li, Gerald A. Fishman, Mohammed Genead, Jeremy Schwartzentruber, Naimesh Solanki, Elias I. Traboulsi, Jingliang Cheng, Clare V. Logan, Martin McKibbin, Bruce E Hayward, David A. Parry, Colin A. Johnson, Mohammed Nageeb, James A. Poulter, Moin D. Mohamed, Hussain Jafri, Yasmin Rashid, Graham R. Taylor, Vafa Keser, Graeme Mardon, Huidan Xu, Chris F. Inglehearn, Qing Fu, Carmel Toomes, Rui Chen: ''Mutations in NMNAT1 cause Leber congenital amaurosis and identify a new disease pathway for retinal degeneration.'' In: ''Nature Genetics.'' Bd. 44, 2012, S. 1035–1039, [[doi:10.1038/ng.2356]].</ref><ref>[http://www.aerzteblatt.de/nachrichten/51140 ''Neue Ursache für angeborene Blindheit entdeckt.''] Deutsches Ärzteblatt, 2. August 2012.</ref> welches bislang nicht mit Erkrankungen des Menschen in Verbindung gebracht worden war.

== Amaurose und Blindheit ==
Von der Amaurose ist der Begriff der ''[[Blindheit]]'' zu unterscheiden. Nach allgemeiner Gesetzeslage und nach der Definition der Weltgesundheitsorganisation ([[WHO]]) trifft die Eigenschaft „blind“ auch auf Personen mit einem wenn auch äußerst geringen ''Sehrest'' zu, was bei der Amaurose nicht der Fall ist. Insofern ist ein amaurotisches ''Auge'' immer auch blind, jedoch muss ein blindes Auge nicht zwangsläufig amaurotisch sein. Im Zusammenhang mit sozial- und versorgungsrechtlichen Aspekten bezeichnet zudem ''Blindheit'' in der Regel den Zustand einer „Person“, nicht den eines Auges als „Organ“. Demnach gilt eine ''Person'' mit einer einseitigen Amaurose und intaktem Sehvermögen auf dem anderen Auge nicht als blind im juristischen Sinne.

== Amaurosis fugax ==
{{Infobox ICD
|01-CODE = G45.3
|01-BEZEICHNUNG = Amaurosis fugax
}}
{{Infobox International Classification of Diseases 11
| Code-01 = 8B10.0
| Data-01 = Amaurosis fugax
}}
Die '''[[Amaurosis fugax]]''' ([[Lateinische Sprache|lat.:]] ''fugax'' = „flüchtig“) ist ein akuter, reversibler und meist einseitig verlaufender [[Arterie|arterieller]] Gefäßverschluss der die [[Netzhaut]] versorgenden [[Arteria centralis retinae]], welcher eine kurzzeitige, vollständige Verdunkelung des betroffenen Auges zur Folge hat.<ref>[[Theodor Axenfeld]] (Begr.), Hans Pau (Hrsg.): ''Lehrbuch und Atlas der Augenheilkunde.'' 12., völlig neu bearbeitete Auflage. Unter Mitarbeit von [[Rudolf Sachsenweger]] u. a. Gustav Fischer, Stuttgart u. a. 1980, ISBN 3-437-00255-4.</ref> Er gilt häufig als erstes Anzeichen einer [[Gehirn|zerebralen]] [[Durchblutungsstörung]] und kann zudem in Verbindung mit einer [[Karotisstenose]] auftreten.<ref>Albert J. Augustin: ''Augenheilkunde.'' 3., komplett überarbeitete und erweiterte Auflage. Springer, Berlin u. a. 2007, ISBN 978-3-540-30454-8, S. 147.</ref><ref>[http://www.gefaesszentrum-bremen.de/lexikon/amaurosis-fugax Information des Gefäßzentrum Bremen].</ref>

== Lebersche Kongenitale Amaurose ==
{{Hauptartikel|Lebersche Kongenitale Amaurose}}
Die '''Lebersche Kongenitale Amaurose''' (auch: ''kongenitale tapeto-retinale Amaurose'', ''LCA'') ist eine angeborene und meist [[autosomal]]-[[rezessiv]] vererbte Funktionsstörung des Pigmentepithels der Netzhaut mit degenerativen Erscheinungsformen der [[Aderhaut]]. Sie wurde erstmals von dem deutschen Augenarzt und Wissenschaftler [[Theodor Leber]] 1869 beschrieben. Die Betroffenen kommen bereits erheblich sehbehindert oder blind zur Welt. Die Wahrscheinlichkeit für die Diagnose von LCA bei Kindern derselben Eltern liegt bei jeweils 25 %.<ref>Theodor Axenfeld (Begr.), Hans Pau (Hrsg.): ''Lehrbuch und Atlas der Augenheilkunde.'' 12., völlig neu bearbeitete Auflage. Unter Mitarbeit von [[Rudolf Sachsenweger]] u. a. Gustav Fischer, Stuttgart u. a. 1980, ISBN 3-437-00255-4, S. 550.</ref> Mehr als 10 % aller angeborenen Fälle von Blindheit können auf die Lebersche Amaurose zurückgeführt werden.<ref>Wolfgang Hammerstein, Walter Lisch (Hrsg.): ''Ophthalmologische Genetik. Diagnostik, Prävention, Rehabilitation'' (= ''Bücherei des Augenarztes.'' Bd. 105). Enke, Stuttgart u. a. 1985, ISBN 3-432-94941-3, S. 8.</ref> Die Kombination von Leberscher Kongenitaler Amaurose mit einer [[Neuritis nervi optici]] wird als Harding’s Krankheit bezeichnet<ref name="ON"/>. Die Prognose ist ausgesprochen schlecht.

== Schlafstörungen bei Vollblinden ==
Bei Vollblinden kommt es häufig zu [[Zirkadiane Schlaf-Wach-Rhythmusstörung|zirkadianen Schlaf-Wach-Rhythmusstörungen]] vom Typ freilaufender Rhythmus und anderen Schlaf-Wach-Rhythmusstörungen, da der zum Synchronisieren der im Volksmund „innere Uhr“ genannten [[Circadiane Rhythmik|circadianen Rhythmik]] erforderliche [[Zeitgeber]] Hell-Dunkel-Wechsel ausfällt.<ref name="S3Schlaf">{{AWMF|http://www.awmf.org/leitlinien/detail/ll/063-001.html|Nicht erholsamer Schlaf/Schlafstörungen|S3|Deutschen Gesellschaft für Schlafforschung und Schlafmedizin (DGSM)|2009}}</ref>

== Geschichte ==
Die Amaurose wurde in der Antike als Folge einer Wasseransammlung im Gehirn angesehen, weshalb im [[Corpus Hippocraticum]] die Therapie durch Entleerung dieses Ergusses durch [[Trepanation]] vorgeschlagen wird. Eine genauere Unterscheidung der Amaurose von der [[Amblyopie]] ermöglichte Mitte des 19. Jahrhunderts die Einführung des [[Ophthalmoskopie|Augenspiegel]]s.<ref>Carl Hans Sasse: ''Geschichte der Augenheilkunde in kurzer Zusammenfassung mit mehreren Abbildung und einer Geschichtstabelle'' (= ''Bücherei des Augenarztes.'' Heft 18). Ferdinand Enke, Stuttgart 1947, S. 22 und 44.</ref>

== Siehe auch ==
* [[Leukokorie]]

== Weblinks ==
{{Wiktionary|Amaurose}}
* [http://www.augeninfo.de/leit/leit07.pdf Berufsverband der Augenärzte Deutschlands – BVA: ''Leitlinie Nr. 7 - Versorgung von Sehbehinderten und Blinden''] (PDF; 76 kB)

== Einzelnachweise ==
<references />

{{Gesundheitshinweis}}

[[Kategorie:Blindheit]]
[[Kategorie:Krankheitsbild in der Augenheilkunde]]

Amaurose - Versionsgeschichte

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