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{{Infobox Protein
| Name = Aldolase B
| Bild =
| Bild_legende =
| Andere Namen =
* Aldob, Aldo-2
* Aldo2, BC016435, ALDB
| PDB =
| Groesse = 364 Aminosäuren, 39.473 Da
| Kofaktor =
| Precursor =
| Struktur =
| Isoformen =
| HGNCid = 417
| Symbol = ALDOB
| AltSymbols =
| GeneCards = ALDOB
| OMIM = 612724
| UniProt = P05062
| MGIid = 87995
| CAS =
| CASergänzend =
| ATC-Code =
| DrugBank =
| Wirkstoffklasse =
| TCDB =
| TranspText =
| EC-Nummer = 4.1.2.13
| Kategorie =
| Peptidase_fam =
| Inhibitor_fam =
| Reaktionsart =
| Substrat =
| Produkte =
| MoreEC1 =
| MoreEC2 =
| MoreEC3 =
| Homolog_fam =
| Taxon =
| Taxon_Ausnahme =
| Orthologe = {{Protein Orthologe
| Spezies1 = Mensch
| Spezies2 = Hausmaus
| S1_EntrezGene = 229
| S1_Ensembl = ENSG00000136872
| S1_RefseqmRNA = NM_000035
| S1_RefseqProtein = NP_000026
| S1_GenLoc_db = hg38
| S1_GenLoc_chr = 9
| S1_GenLoc_start = 101420560
| S1_GenLoc_end = 101449664
| S1_Uniprot = P05062
| S2_EntrezGene = 230163
| S2_Ensembl = ENSMUSG00000028307
| S2_RefseqmRNA = NM_144903
| S2_RefseqProtein = NP_659152
| S2_GenLoc_db = mm10
| S2_GenLoc_chr = 4
| S2_GenLoc_start = 49535995
| S2_GenLoc_end = 49549546
| S2_Uniprot = Q91Y97
}}
}}
'''Aldolase B''' ('''ALD-B''', auch '''Leber-Aldose''' oder '''Fructose-1-phosphat-Aldolase''' genannt) ist ein [[Isoenzym]] der [[Aldolase]], das die [[Aldolreaktion|Aldolspaltung]] von [[Fructose-1,6-bisphosphat]] sowie von [[Fructose-1-phosphat]] katalysieren kann. Die Stoffwechselprodukte der Aldolase B werden in der [[Glykolyse]] oder [[Gluconeogenese]] weiterverarbeitet.<ref>{{Literatur |Autor=Gerhard Meisenberg, William H. Simmons |Titel=Principles of Medical Biochemistry E-Book |Verlag=Elsevier Health Sciences |Datum=2011 |ISBN=978-0-323-08107-8 |Seiten=386 |Online={{Google Buch |BuchID=6ktIaxWorm4C |Seite=386 |Hervorhebung=aldolase B isoenzyme}}}}</ref>

Bei Mangel an Aldolase B in der Leber, Niere oder Dünndarm kommt es zur schnellen Anreicherung von Fructose-1-phosphat und kann zur [[Hereditäre Fruktoseintoleranz|hereditären Fructoseintoleranz]] führen.<ref>{{Literatur |Autor=Robert M. Kliegman, Joseph St. Geme |Titel=Nelson Textbook of Pediatrics E-Book |Verlag=Elsevier Health Sciences |Datum=2019 |ISBN=978-0-323-56888-3 |Seiten=790 |Online={{Google Buch |BuchID=LJuRDwAAQBAJ |Seite=790 |Hervorhebung=aldolase B erythrocytes kidney liver}}}}</ref>

== Struktur ==
Aldolase B ist ein [[Homotetramer]] aus 4 [[Protein-Untereinheit|β-Unterheiten]], das vorwiegend in der Leber [[Genexpression|exprimiert]] wird. Die [[Molmasse]] des Tetramers beträgt ca. 159 [[Basenpaar|kDa]].<ref>{{Literatur |Autor=Axel M. Gressner, Torsten Arndt |Titel=Lexikon der Medizinischen Laboratoriumsdiagnostik |Auflage=3. |Verlag=Springer-Verlag |Datum=2019 |ISBN=978-3-662-48986-4 |Seiten=62 |Online={{Google Buch |BuchID=6siSDwAAQBAJ |Seite=62 |Hervorhebung=aldolase B homotetramer}}}}</ref>

== Reaktionen ==
[[Datei:Fructose-bisphosphate aldolase with fructose 1,6-bisphosphate.svg|mini|links|300px|Aldolase-katalysierte Spaltung von Fructose-1,6-bisphosphat (1) zu Dihydroxyacetonphosphat (2) und Glycerinaldehyd-3-phosphat (3)]]
<div style="clear:left;"></div>
[[Datei:Fructose in glycolysis.svg|mini|hochkant=2|links|Eintritt von Fructose in die Glykolyse.<br /> Aldolase B spaltet β-<small>D</small>-Fructose-1-phosphat (2) zu Dihydroxyacetonphosphat (3) und Glycerinaldehyd (4).]]
{{Absatz}}

== Klinische Bedeutung ==
Bei Mangel an Aldolase B führt eine fructosehaltige Ernährung zur Anreicherung von Fructose-1-phosphat, was mögliche Folgen haben kann:

* Fructose-1-phosphat blockiert die Produktion von Glucose, indem die Gluconeogenese und [[Glykogenolyse]] blockiert werden, was zur [[Hypoglykämie]] führen kann und ein Symptom der hereditären Fructoseintoleranz ist.<ref name="PMID208819">G. Van den Berghe: ''Metabolic effects of fructose in the liver.'' In: ''Current topics in cellular regulation.'' Band 13, 1978, S. 97–135, [[doi:10.1016/b978-0-12-152813-3.50008-2]], PMID 208819 (Review).</ref>
* [[Adenosintriphosphat|ATP]] und Orthophosphat (P<sub>i</sub>) werden übermäßig verbraucht, wobei bei Letzterem die [[Proteinbiosynthese]] gehemmt wird und zu ultrastrukturellen [[Läsion]]en führt, die Fehlfunktionen in der Leber oder Niere verursachen kann.<ref name="PMID208819" />
* Eine mangelhafte [[Glycosylierung]] von Proteinen (z. B. [[Transferrin]]) durch Hemmung der [[Mannose-6-phosphat-Isomerase]].<ref>J. Jaeken, M. Pirard, M. Adamowicz, E. Pronicka, E. van Schaftingen: ''Inhibition of phosphomannose isomerase by fructose 1-phosphate: an explanation for defective N-glycosylation in hereditary fructose intolerance.'' In: ''Pediatric research.'' Band 40, Nummer 5, November 1996, S. 764–766, [[doi:10.1203/00006450-199611000-00017]], PMID 8910943.</ref>

Das ''ALDOB''-Gen befindet sich auf [[Chromosom 9 (Mensch)|Chromosom 9q22.3]]. Nach der ''Human Gene Mutation Database'' am Institute of Medical Genetics in [[Cardiff]] sind 25 Mutationen des Gens bekannt, wobei 11 davon zur hereditären Fruktoseintoleranz führen.<ref>{{Webarchiv |url=http://uwcmml1s.uwcm.ac.uk/uwcm/mg/search/119669.html |text=HGMD (The Human Gene Mutation Database Cardiff) |wayback=20030302072632}}</ref>

== Einzelnachweise ==
<references />

[[Kategorie:Lyase]]
[[Kategorie:Codiert auf Chromosom 9 (Mensch)]]

Aldolase B - Versionsgeschichte

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