https://wiki-de.moshellshocker.dns64.de/index.php?action=history&feed=atom&title=%CE%91-OxidationΑ-Oxidation - Versionsgeschichte2026-06-09T13:26:25ZVersionsgeschichte dieser Seite in Wikipedia (Deutsch) – Lokale KopieMediaWiki 1.43.8https://wiki-de.moshellshocker.dns64.de/index.php?title=%CE%91-Oxidation&diff=1606417&oldid=previmported>Fan-vom-Wiki: Leerzeichen zwischen Semikolon und ISBN2025-03-07T13:34:16Z<p>Leerzeichen zwischen Semikolon und ISBN</p>
<p><b>Neue Seite</b></p><div>{{SEITENTITEL:α-Oxidation}}<br />
{{Infobox GO-Terminus<br />
| Typ = P<br />
| GO = 0001561<br />
| Eltern = [[Fettsäureoxidation]]<br />
}}<br />
<br />
Die '''α-Oxidation''' ist ein alternativer [[Biochemie|biochemischer]] [[Katabolismus|Abbaumechanismus]] für [[Fettsäuren]], der zum Einsatz kommt, wenn die normalerweise angewandte [[β-Oxidation]] unmöglich ist. Dies ist der Fall, wenn eine [[Methylgruppe]] am Cβ deren dritten Schritt, die Oxidation zum Keton, verhindert. Der Name ''α-Oxidation'' beschreibt, dass das zur [[Carboxygruppe]] benachbarte ([[Ständigkeit|α-ständige]]) [[Kohlenstoff#Atommodell des Kohlenstoffs|Kohlenstoffatom]] [[Oxidation|oxidiert]] wird.<br />
<br />
[[Datei:Phytanic acid.svg|350px|miniatur|Phytansäure (3,7,11,15-Tetramethylhexadecansäure)]]<br />
<br />
Bei [[Säugetiere]]n wird [[Phytansäure]] als einzige Fettsäure auf diese Weise abgebaut. Diese entsteht durch Oxidation aus [[Phytol]], einem [[Alkohole|Alkohol]], der in veresterter Form in [[Chlorophyll]] zu finden ist. Im Gegensatz zu Menschen sind [[Wiederkäuer]] in der Lage, diesen [[Ester]] während der Darmpassage zu spalten; über deren [[Fleisch]] und [[Milch]] gelangen täglich etwa 100&nbsp;[[Milligramm|mg]] in den menschlichen Körper. Aus energetischer Sicht spielt die α-Oxidation nur eine untergeordnete Rolle.<ref name="Devlin">Thomas M. Devlin (Hrsg.): ''Textbook of Biochemistry with Clinical Correlations''. Wiley & Sons; 6. Auflage 2006; ISBN 978-0-471-67808-3; S. 686</ref><br />
<br />
== Schrittweiser Ablauf ==<br />
=== Aktivierung ===<br />
Bevor der Abbau beginnen kann, muss die Säure an [[Coenzym A]] gebunden werden. Um die notwendige Energie für die Bildung des [[Thioester]]s zu liefern, wird [[Pyrophosphat]] von [[Adenosintriphosphat|ATP]] abgespalten. Diese Reaktion katalysiert eine ''Phytanoyl-CoA-Ligase'' ({{EC|6.2.1.24}}):<br />
<br />
[[Datei:Alpha oxidation part I.svg|350px]]<br />
<br />
=== Abbau in den Peroxisomen ===<br />
Das [[Enzym]] ''peroxisomale Phytanoyl-CoA-Dioxygenase''<ref>[https://www.uniprot.org/uniprotkb/O14832 UniProt O14832]</ref> ({{EC|1.14.11.18}}) oxidiert das α-C-Atom der Phytansäure in Gegenwart von [[Ascorbinsäure]] und [[Eisen]] mit molekularem [[Sauerstoff]] zum Alkohol – das zweite Sauerstoffatom wird an [[2-Oxoglutarat]] übertragen:<br />
<br />
[[Datei:Alpha oxidation part II.svg|470px]]<br />
<br />
''2-Hydroxyacyl-CoA-Lyase 1''<ref>[https://www.uniprot.org/uniprotkb/Q9UJ83 UniProt Q9UJ83]</ref> katalysiert die Spaltung in Formyl-CoA und [[Pristanal]]; [[Coenzym|Cofaktoren]] sind [[Magnesium|Mg<sup>2+</sup>]] und [[Thiaminpyrophosphat]]:<br />
<br />
[[Datei:Alpha oxidation part III.svg|400px]]<br />
<br />
Vom [[Aldehyd]], oder, genauer gesagt: von [[Aldehydhydrate|dessen Hydrat]] wird durch das Enzym ''Pristanal-Dehydrogenase''<ref>noch nicht erfasst</ref> Wasserstoff abgespalten und an NAD⁺ übertragen:<br />
<br />
[[Datei:Alpha oxidation part IV.svg|340px]]<br />
<br />
''Very-long-chain-Acyl-CoA-Synthetase''<ref>[https://www.uniprot.org/uniprotkb/O14975 UniProt O14975]</ref> aktiviert die Säure erneut; die Energie stammt von ATP:<br />
<br />
[[Datei:Alpha oxidation part V.svg|330px]]<br />
<br />
Diese Reaktion ist notwendig, um die entstandene [[Pristansäure]] aus den Peroxisomen zurück ins Cytoplasma zu befördern – sie kann in den [[Mitochondrien]] durch β-Oxidation vollständig zu 3 [[Acetyl-CoA]], 3 [[Propionyl-CoA]] und [[Isobutyryl-CoA]] abgebaut werden.<br />
<br />
== Pathobiochemie ==<br />
Sind entweder das Enzym ''peroxisomale Phytanoyl-CoA-Dioxygenase'', das die Hydroxylierung am Cα katalysiert, oder [[Peroxin-7]], ein Protein, das dieses Enzym in die [[Peroxisom]]en transportiert, defekt, so kann Phytansäure nicht abgebaut werden. Sie reichert sich folglich im Körper an und verursacht ein ''[[Refsum-Syndrom]]'' genanntes Krankheitsbild mit schweren neurologischen Problemen.<ref name="Devlin " /> Dauerhafte Heilung gibt es nicht, durch eine phytansäurearme [[Diät]] können die Symptome der Krankheit wieder zurückgehen.<br />
<br />
== Einzelnachweise ==<br />
<references /><br />
<br />
== Siehe auch ==<br />
* [[ω-Oxidation]]<br />
<br />
== Literatur ==<br />
* Gerbert A. Jansen, Ronald J.A. Wanders: ''Alpha-Oxidation.'' In: ''Biochimica et Biophysica Acta – Molecular Cell Research.'' 1763, 2006, S.&nbsp;1403, {{DOI|10.1016/j.bbamcr.2006.07.012}}.<br />
<br />
== Weblinks ==<br />
* Anthony S. Wierzbicki (2007): ''Peroxisomal disorders affecting phytanic acid alpha-oxidation: a review''. In: ''[[Biochem Soc Trans]]''. '''35'''(Pt 5); 881–886; PMID 17956237; [http://www.biochemsoctrans.org/bst/035/0881/0350881.pdf PDF] (freier Volltextzugriff, engl.)<br />
* Ronald J. Wanders und Jasper C. Komen (2007): ''Peroxisomes, Refsum′s disease and the alpha- and omega-oxidation of phytanic acid''. In: ''Biochem Soc Trans''. '''35'''(Pt 5); 865–869; PMID 1795623; [http://www.biochemsoctrans.org/bst/035/0865/0350865.pdf PDF] (freier Volltextzugriff, engl.)<br />
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{{SORTIERUNG:Oxidationa}}<br />
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