Quelltext der Seite Zerebrale Venen- und Sinusthrombose

{{Infobox ICD
| 01-CODE = I67.6
| 01-BEZEICHNUNG = Nichteitrige Thrombose des intrakraniellen Venensystems
| 02-CODE = G08
| 02-BEZEICHNUNG = Intrakranielle und intraspinale Phlebitis und Thrombophlebitis, inklusive septische Embolie, septische Endophlebitis, septische Phlebitis, septische Thrombophlebitis, septische Thrombose der intrakraniellen oder intraspinalen venösen Sinus und Venen
| 03-CODE = O22.5
| 03-BEZEICHNUNG = Hirnvenenthrombose in der Schwangerschaft, Zerebrovenöse Sinusthrombose in der Schwangerschaft
| 04-CODE = O87.3
| 04-BEZEICHNUNG = Hirnvenenthrombose im Wochenbett, Zerebrovenöse Sinusthrombose im Wochenbett
}}
{{Infobox International Classification of Diseases 11
| Code-01 = 8B22.1
| Data-01 = Hirnvenenthrombose
| Code-02 = JA61.5
| Data-02 = Hirnvenenthrombose in der Schwangerschaft
| Code-03 = KB00.1
| Data-03 = Zerebrale Sinusvenenthrombose beim Neugeborenen
}}

[[Datei:Sobo 1909 589.png|mini|hochkant=1.3|Die von harter Hirnhaut eingefassten ''[[Sinus durae matris|Sinus]]'' (blau dargestellt) leiten den Blutabfluss von [[Blutversorgung des Gehirns#Abflüsse|Hirnvenen]] zu den [[Vena jugularis interna|inneren Drosselvenen]] an der [[Schädelbasis]]]]

[[Datei:Thrombosis after “COVID-19 Vaccine AstraZeneca.webp|mini|Sinus-/Venenthrombose, die nach einer SARS-CoV-2-Impfung aufgetreten ist. Abbildung (a) zeigt Blut im Subarachnoidalraum. Die [[Magnetresonanzangiographie]] (b) zeigt einen thrombotischen Verschluss des Sinus sagittalis superior (roter Pfeil) und des linken Sinus transversus (weißer Pfeil). Eine Nachuntersuchung zehn Tage später (c) unter Volldosis-Heparinisierung, unterstützt durch eine endovaskuläre Thrombektomie der Sinus, bestätigte die Wiederöffnung des Sinus sagittalis superior (gelber Pfeil) und des linken Sinus transversus (grüner Pfeil).]]

'''Zerebrale Venen- und Sinusthrombosen''' (auch: '''Zerebrale Sinus- und Venenthrombose''', '''zerebrale Sinus-/Venenthrombose''', '''Sinusvenenthrombose''', {{enS|cerebral venous and sinus thrombosis, cerebral venous sinus thrombosis (CVST), cerebral venous thrombosis}}) sind eine seltene Form des [[Schlaganfall]]s, bei der sich Blutgerinnsel ([[Thrombose]]n) in den blutableitenden Gefäßen des [[Gehirn]]s bilden, den Hirn[[vene]]n und [[Sinus durae matris|Sinus]]. Die Gerinnsel behindern den Blutabfluss aus dem Gehirn, wodurch es anschwillt ([[Hirnödem]]) und sich Einblutungen bilden können. Das erste und häufigste Symptom der Schwellung sind starke, für die Betroffenen neuartige Kopfschmerzen. Je nachdem, welche Hirnregionen betroffen sind, kommt es zu Störungen der Hirnfunktion, die einem Schlaganfall durch den Verschluss von blutzuführenden Hirnarterien sehr ähnlich sind. Zu den Symptomen zählen z.&nbsp;B. [[Parese|Halbseitenlähmung]], Lähmung von [[Hirnnerv]]en, [[Anopsie|Gesichtsfeldausfälle]], [[Krampfanfall|Krampfanfälle]], [[Sprechstörung]]en, [[Bewusstseinsstörung|Störungen des Bewusstseins]] oder des [[Denkstörung|Denkens]].

Anhand von Symptomen oder Blutuntersuchungen kann die Diagnose nicht gestellt werden. In allen Verdachtsfällen ist eine [[Computertomographie|CT]]- oder [[Magnetresonanztomographie|MRT]]-Untersuchung des Gehirns mit der Darstellung seiner Blutgefäße ([[Angiografie]]) zur sicheren Diagnosestellung und zur Abgrenzung von anderen Erkrankungen (z.&nbsp;B. [[ischämischer Schlaganfall]], [[Hirnblutung]], [[Hirntumor]], [[Herdenzephalitis|Hirnabszess]]) erforderlich.

Die Ursachen und Risikofaktoren für das Auftreten von zerebralen Sinus-/Venenthrombosen sind vielfältig. Eine grobe Einteilung unterscheidet
* örtliche Ursachen am Schädel ([[Schädel-Hirn-Trauma]], [[Entzündung]]en im Bereich der Schädelknochen, der Zähne, der Nase und der Ohren)
* hormonelle Faktoren bei Frauen ([[Schwangerschaft]], „[[Antibabypille|Pille]]“), sie sind in Industriestaaten die häufigsten Ursachen
* Erkrankungen, bei denen das gesamte Gerinnungssystem des Körpers in ein Ungleichgewicht gerät, z.&nbsp;B. Infektion ([[Sepsis]], [[COVID-19]]), ein Tumorleiden oder [[Rheuma|rheumatische]] Erkrankungen ([[Morbus Behçet]])
* genetisch bedingte Neigungen zu Gerinnselbildungen ([[Thrombophilie]]).

In einigen Fällen kann kein Risikofaktor ermittelt werden.

Im Rahmen der Impfkampagne gegen COVID-19 wurde 2021 über zerebrale Sinus- und Venenthrombose als sehr seltene Folge von Impfungen mit den vektorbasierten [[SARS-CoV-2-Impfstoff]]en von [[AstraZeneca]] und [[Johnson & Johnson]] berichtet. Ursache ist die Bildung von [[Antikörper]]n, welche die [[Thrombozyt|Blutplättchen]] aktivieren (s. Hauptartikel [[Vakzin-induzierte immunthrombotische Thrombozytopenie|VITT]]).

Die Heilungsaussichten sind besser als bei [[Ischämischer Schlaganfall|ischämischen Schlaganfällen]]. Etwa 80 % der Patienten überstehen die Erkrankung ohne bleibende Behinderungen oder neurologische Ausfallsymptome. Nur wenige Patienten versterben in der Akutphase, zumeist an einer [[Einklemmung|Einklemmung des Gehirns]] durch eine starke [[Hirndruck]]erhöhung oder einen [[Status epilepticus]]. Daher werden Erkrankte [[Intensivmedizin|intensivmedizinisch]] überwacht, z.&nbsp;B. auf einer Schlaganfall-Station bzw. [[Stroke Unit|Stroke-Unit]]. Die Therapie besteht in einer Hemmung der Blutgerinnung (üblicherweise mit [[Phenprocoumon|Marcumar]]), damit das körpereigene Gerinnungssystem die Blutgerinnsel abbauen kann. Sie wird im Regelfall für drei bis zwölf Monate fortgeführt. Eventuell ist ein [[Neurochirurgie|neurochirurgischer]] Eingriff nötig, z.&nbsp;B. eine [[Kraniektomie|Dekompressions-Operation]] (zeitweise Eröffnung der Schädeldecke zur Senkung des Hirndrucks).

== Begriffe ==
Eine ''Hirnvenenthrombose'' betrifft eine [[Vene]] des Gehirns, eine ''Sinusthrombose'' einen [[Sinus durae matris|Hirnsinus]]. Diese Begriffe sind nicht gleichbedeutend, auch wenn sie in der Laienpresse mitunter [[synonym]] verwendet werden, da die von [[Hirnhaut|harter Hirnhaut]] und [[Knochenhaut]] gebildeten Sinus zwar venöses Blut transportieren, sich aber anatomisch unter anderem durch das Fehlen von [[Tunica media|Gefäßmuskulatur]] und [[Venenklappe|-klappen]] von Venen unterscheiden.<ref>Karl Zilles, Bernhard N. Tillmann: ''Anatomie''. Springer, Berlin/Heidelberg 2010, ISBN 978-3-540-69481-6, S. 663 f.</ref> Gleichzeitig sind Hirnvenen- und Sinusthrombosen als Krankheitsbild kaum voneinander zu trennen, da sie üblicherweise gemeinsam auftreten. Als Überbegriff finden sich in der deutschsprachigen Fachliteratur die Begriffe ''zerebrale Sinus-/Venenthrombose''<ref name="LL ZVST 2018" /> (SVT)<ref>C. Geisbüsch [[et al.]]: ''Verlauf der zerebralen Sinus-/Venenthrombose.'' In: ''Der Nervenarzt.'' Band 85, Springer, Januar 2014, S.&nbsp;211–220. [[doi:10.1007/s00115-013-4000-8]]</ref> oder ''zerebrale Venen- und Sinusthrombose'' (CVST)<ref name="LL ZVST 2018" />. Es findet sich auch die Schreibweise ''Sinusvenenthrombose''. Man unterscheidet ''septische'' Thrombosen auf der Grundlage von Infektionen von ''aseptischen'' Thrombosen, die ohne Einfluss einer Infektion entstehen.

In der [[Englische Sprache|englischsprachigen]] Fachliteratur finden sich die Begriffe ''cerebral venous and sinus thrombosis''<ref>K. Einhäupl et al.: ''EFNS guideline on the treatment of cerebral venous and sinus thrombosis.'' In: ''European Journal of Neurology.'' Band 13, Nr. 10, Juni 2006, [[doi:10.1111/j.1468-1331.2006.01398.x]], PMID 16796579.</ref>, ''cerebral venous sinus thrombosis''<ref name="JTH Review 2018" /><ref>C. Hughes et al.: [https://www.semanticscholar.org/paper/Cerebral-Venous-Sinus-Thrombosis-as-a-Presentation-Hughes-Nichols/e98fbc747517310065c2f19d3494f93f27706cb6 ''Cerebral Venous Sinus Thrombosis as a Presentation of COVID-19.''] In: ''European Journal of Case Reports in Internal Medicine.'' Band 7, Nr. 5, 29. April 2020, [[doi:10.12890/2020_001691]].</ref> und ''cerebral venous thrombosis''<ref name="Coutinho 2012" /><ref name="Nature Reviews Neurology 2017" /><ref name="Lancet Neurology Review 2007" /><ref name="Kristoffersen 2018" /><ref name="NEJM Review 2021">{{Literatur |Autor=Allan H. Ropper, Joshua P. Klein |Titel=Cerebral Venous Thrombosis |Sammelwerk=New England Journal of Medicine |Band=385 |Nummer=1 |Datum=2021-07-01 |ISSN=0028-4793 |DOI=10.1056/NEJMra2106545 |Seiten=59–64 }}</ref> als Entsprechungen des deutschen Überbegriffs.

== Häufigkeit ==
Die Häufigkeit zerebraler Venen- und Sinusthrombosen wurde lange unterschätzt. Nach Studien aus den Niederlanden von 2012<ref name="Coutinho 2012">{{Literatur |Autor=Jonathan M. Coutinho et al. |Titel=The Incidence of Cerebral Venous Thrombosis |Sammelwerk=Stroke |Band=43 |Nummer=12 |Datum=2012-12-01 |DOI=10.1161/STROKEAHA.112.671453 |Seiten=3375–3377}}</ref> und Australien von 2016<ref name="Devasagayam 2016">{{Literatur |Autor=Devasagayam Sharon et al. |Titel=Cerebral Venous Sinus Thrombosis Incidence Is Higher Than Previously Thought |Sammelwerk=Stroke |Band=47 |Nummer=9 |Datum=2016-09-01 |DOI=10.1161/STROKEAHA.116.013617 |Seiten=2180–2182}}</ref> liegt die jährliche Neuerkrankungsrate ([[Inzidenz (Epidemiologie)|Inzidenz]]) bei 1,3 bis 1,6 Neuerkrankungen auf 100.000 Einwohnern.<ref name="Nature Reviews Neurology 2017">{{Literatur |Autor=Suzanne M. Silvis, Diana Aguiar de Sousa, José M. Ferro, Jonathan M Coutinho |Titel=Cerebral venous thrombosis |Sammelwerk=Nature Reviews Neurology |Band=13 |Nummer=9 |Datum=2017-09 |ISSN=1759-4758 |DOI=10.1038/nrneurol.2017.104 |Seiten=555–565 }}</ref> Nach Schätzungen sind weltweit weniger als 1 % aller Schlaganfälle auf diese Erkrankung zurückzuführen.<ref name="Lancet Neurology Review 2007">{{Literatur |Autor=Marie-Germaine Bousser, José M. Ferro |Titel=Cerebral venous thrombosis: an update |Sammelwerk=The Lancet Neurology |Band=6 |Nummer=2 |Datum=2007-02-01 |ISSN=1474-4422 |DOI=10.1016/S1474-4422(07)70029-7 |PMID=17239803 |Seiten=162–170 }}</ref><ref name="Kristoffersen 2018">{{Literatur |Autor=Espen Saxhaug Kristoffersen, Charlotte Elena Harper, Kjersti Grøtta Vetvik, Kashif Waqar Faiz |Titel=Cerebral venous thrombosis – epidemiology, diagnosis and treatment |Sammelwerk=Tidsskrift for Den norske legeforening |Datum=2018-08-21 |ISSN=0029-2001 |DOI=10.4045/tidsskr.17.1047 |Online=https://tidsskriftet.no/en/2018/08/klinisk-oversikt/cerebral-venous-thrombosis-epidemiology-diagnosis-and-treatment |Abruf=2021-07-11}}</ref> Die meisten Erkrankten sind zwischen 20 und 50 Jahre alt, weniger als jeder zehnte ist älter als 65 Jahre. Somit sind zerebrale Venen- und Sinusthrombosen eine wichtige Ursache von Schlaganfällen bei jüngeren Menschen.<ref name="Nature Reviews Neurology 2017" /> Sie können auch bei Kindern und Neugeborenen auftreten, vor allem im Rahmen von Infekten.<ref name="Lancet Neurology Review 2007" />

In den meisten Untersuchungen zu dem Thema sind Frauen häufiger betroffen als Männer, in manchen Untersuchungen bis zu dreimal so häufig. Dies wird damit erklärt, dass wichtige Risikofaktoren wie Schwangerschaft, Geburt und hormonelle Verhütung (s. Abschnitt Ursachen) nur Frauen betreffen. Vermutlich ist aus diesem Grund in den afrikanischen und asiatischen Ländern mit hohen Geburtenraten die Inzidenz zerebraler Venen- und Sinusthrombosen häufiger als bislang bekannt.<ref name="Nature Reviews Neurology 2017" /> Nur bei Neugeborenen sind männliche Neugeborene häufiger betroffen als weibliche.<ref name="Lancet Neurology Review 2007" />

Das Risiko, eine Sinusvenenthrombose zu entwickeln, ist nach einer [[COVID-19]]-Infektion rund 100 Mal höher als in der Allgemeinbevölkerung und 8 bis 10 Mal höher als nach einer [[SARS-CoV-2-Impfstoff|COVID-19-Impfung]].<ref>Maxime Taquet, Masud Husain, John R Geddes, Sierra Luciano, Paul J Harrison: ''Cerebral venous thrombosis and portal vein thrombosis: a retrospective cohort study of 537,913 COVID-19 cases'' EClinicalMedicine. 2021 Sep; 39: 101061. ({{PMC|8324974}}, deutschsprachige zusammenfassende Darstellung [https://www.aerzteblatt.de/nachrichten/123013/Risiko-von-Sinusvenenthrombose-nach-COVID-19-viel-hoeher-als-nach-Impfung hier])</ref>

== Ursachen und Risikofaktoren ==
{| class="wikitable float-right"
|+ Bekannte Ursachen und Risikofaktoren
|-
| '''Angeborene Störungen der Blutgerinnung'''
* [[Protein-C-Mangel]]
* [[Protein-S-Mangel]]
* [[Faktor-V-Leiden-Mutation]]
* [[Antithrombin III|Antithrombin]]-Mangel
|-
| '''Andere Zustände mit erhöhter Thromboseneigung'''
* [[Nephrotisches Syndrom]]
* [[Antiphospholipid-Syndrom]]
* [[Homocysteinämie]]
* [[Schwangerschaft]]
* [[Puerperium|Nachgeburtsphase]] 
* [[Krebs (Medizin)|Krebs]] 
|-
| '''Infektionen'''
* [[Mittelohrentzündung]] 
* [[Meningitis|Hirnhautentzündung]]
* systemische Infektionen, z. B. [[COVID-19]]
|-
| '''Inflammatorische Erkrankungen'''
* [[Lupus erythematodes|Systemischer Lupus erythematodes]]
* [[Granulomatose mit Polyangiitis]]
* [[Sarkoidose]]
* [[Morbus Behçet]] 
* [[Chronisch-entzündliche Darmerkrankungen]]
|-
| '''Erkrankungen des Blutes'''
* Polycythämie (u. a. [[Polycythaemia vera]])
* [[Essentielle Thrombozythämie|Thrombozythämie]]
* [[Leukämie]]
* [[Anämie]]
* [[Paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie]]
|-
| '''Arzneimittel'''
* [[Antibabypille|Orale Kontrazeptiva]] („Antibabypille“)
* [[Heparin-induzierte Thrombozytopenie]]
* [[Vakzin-induzierte immunthrombotische Thrombozytopenie|Impfstoff-induzierte Thrombozytopenie]]
* einige [[Zytostatikum|Zytostatika]]
|}

Hinter einer Hirnvenen- oder Sinusthrombose steckt eine erhöhte Blutgerinnungsneigung, die wiederum vielfältige Ursachen haben kann. Etwa 85 % der Betroffenen haben einen identifizierbaren Risikofaktor, bei 15 % kann kein zugrundeliegender Risikofaktor festgestellt werden. Bei vielen Patienten (über 40 %) liegt mehr als ein Risikofaktor vor.<ref name="Lancet Neurology Review 2007" /> Die Risikofaktoren für eine Venen- oder Sinusthrombose sind häufig allgemeine Risikofaktoren für Thrombosen an anderer Stelle, wie [[tiefe Beinvenenthrombose]]n oder [[Lungenembolie]]n. Andere Faktoren sind spezifisch für Hirnvenen- und Sinusthrombosen.

=== Allgemeine Risikofaktoren ===
Zu den allgemeinen Risikofaktoren gehören angeborene Störungen der Blutgerinnung, die bei bis zu 4 von 10 Betroffenen einer zerebralen Thrombose vorliegen sollen. Frauen haben in der Schwangerschaft und rund um die Geburt des Kindes ein erhöhtes Risiko für Thrombosen. Die Häufigkeit von zerebralen Venen- und Sinusthrombosen der Mutter in der Zeit um die Geburt wird auf 12 von 100.000 Geburten<ref>{{Literatur |Autor=Douglas J. Lanska, Richard J. Kryscio |Titel=Risk Factors for Peripartum and Postpartum Stroke and Intracranial Venous Thrombosis |Sammelwerk=Stroke |Band=31 |Nummer=6 |Datum=2000-06-01 |DOI=10.1161/01.STR.31.6.1274 |Seiten=1274–1282}}</ref> geschätzt. Eine ebenfalls häufige Ursache zerebraler Thrombosen bei Frauen ist eine hormonelle Verhütung („[[Antibabypille]]“). Chronisch-entzündliche Erkrankungen sind insgesamt seltene Ursachen. Eine Ausnahme bildet der [[Morbus Behçet]], eine hauptsächlich die Gefäße betreffende Autoimmunerkrankung. In den Ländern [[Vorderasien]]s, in denen er besonders verbreitet ist, ist er eine wichtige Ursache.<ref name="Nature Reviews Neurology 2017" /><ref name="NEJM Review 2021" />

=== Kopfverletzungen und Infektionen ===
Faktoren, die spezifisch das Risiko für zerebrale Venen- und Sinusthrombosen erhöhen, sind eher lokal begrenzt: [[Schädel-Hirn-Trauma]]ta, neurochirurgische Eingriffe und Infektionen im Kopfbereich.<ref name="Nature Reviews Neurology 2017" /> So sind Sinus-cavernosus-Thrombosen fast immer Folge einer [[Sinusitis|Nasennebenhöhlenentzündung]], wenn sich Erreger durch die dünnen Knochenstrukturen und Venen auf die Sinus ausbreiten.<ref name="NEJM Review 2005" /> Gleichfalls kann sich bei einer [[Mittelohrentzündung]] oder [[Mastoiditis]] die Infektion als [[Thrombophlebitis]] über die abführenden Venen auf den Sinus transversus ausbreiten, was in Entwicklungsländern bis heute eine häufige Ursache von Sinus-transversus-Thrombosen ist. Insbesondere bei Kindern in Entwicklungsländern kann auch eine Austrocknung ([[Exsikkose]]) im Rahmen von Durchfall-Erkrankungen eine Sinus-/Venenthrombose verursachen. Infektionen spielen vor allem bei Kindern und weniger bei Erwachsenen eine Rolle.<ref name="NEJM Review 2021" />

=== Arzneimittel und Impfstoffe ===

==== Orale Kontrazeptiva ====
Die Einnahme der [[Antibabypille]] erhöht das Risiko ungefähr auf das Siebenfache im Vergleich zu Frauen, die diese Methode der [[Empfängnisverhütung]] nicht anwenden.<ref>Farnaz Amoozegar, Paul E. Ronksley, Reg Sauve, Bijoy K. Menon: ''Hormonal Contraceptives and Cerebral Venous Thrombosis Risk: A Systematic Review and Meta-Analysis.'' In: ''Front Neurol.'' 2015; 6: 7 [[doi:10.3389/fneur.2015.00007]], {{PMC|4313700}}.</ref>

==== Heparin ====
Eine prophylaktische oder therapeutische Gabe von [[Heparin]] kann als Komplikation eine [[Heparin-induzierte Thrombozytopenie]] (HIT) auslösen. Dieser liegt im Wesentlichen eine Bildung von [[Antikörper]]n gegen den [[CXCL4|Plättchenfaktor 4]] zugrunde. Durch die Bindung der Antikörper werden die [[Thrombozyt|Blutplättchen]] aktiviert. Dabei können Thrombosen entstehen.

==== Impfstoffe ====
{{Hauptartikel|Impfstoff-induzierte Thrombozytopenie}}

Ein ähnlicher Entstehungsmechanismus wie für HIT, also die Bildung von blutplättchenaktivierenden Antikörpern gegen den Plättchenfaktor 4, wird als Ursache der so genannten Impfstoff-induzierten Thrombozytopenie (VITT) angenommen.<ref>Andreas Greinacher, Thomas Thiele et al., ''Thrombotic Thrombocytopenia after ChAdOx1 nCov-19 Vaccination.'' In: ''New England Journal of Medicine'', 9. April 2021, {{DOI|10.1056/NEJMoa2104840}}.</ref> Das Phänomen wurde erstmals 2021 nach Impfungen mit COVID-19-Impfstoffen beschrieben:<ref name="Blood 2021">{{Literatur |Autor=Gowthami M. Arepally, Thomas L. Ortel |Titel=Vaccine-induced immune thrombotic thrombocytopenia: what we know and do not know |Sammelwerk=Blood |Band=138 |Nummer=4 |Datum=2021-07-29 |ISSN=0006-4971 |DOI=10.1182/blood.2021012152 |PMC=8172307 |PMID=34323940 |Seiten=293–298 |Online=https://ashpublications.org/blood/article/138/4/293/476045/Vaccine-induced-immune-thrombotic-thrombocytopenia |Abruf=2021-09-13}}</ref> Nach Impfung mit dem Impfstoff von AstraZeneca ([[AZD1222]]) entwickelten in seltenen Fällen (1:100.000) vor allem jüngere Frauen (< 60 Jahre) eine [[AZD1222#Thrombose-mit-Thrombozytopenie-Syndrom (TTS)|zerebrale Venen- oder Sinusthrombose]]. Gleiches betraf in noch selteneren Fällen (1:1.000.000) Impfungen mit dem Impfstoff von [[Johnson & Johnson|Johnson&Johnson]] ([[Ad26.COV2.S]]),<ref name="NEJM Review 2021" /> wobei diese Zahl unterschätzt sein könnte.<ref name="Blood 2021"/> Daten aus einer sehr großen [[Kohortenstudie]] des Global Vaccine Data Network zeigt, dass für AZD1222 die beobachtete Häufigkeit von CVST-Fällen 42 Tage nach der ersten Impfung etwa 3,3-mal höher war als die erwartete Häufigkeit in der allgemeinen Bevölkerung (21 Ereignisse wurden erwartet, 69 wurden beobachtet, bei etwa 12 Millionen verimpfter Dosen).<ref>{{Literatur |Autor=Kristýna Faksova et al. |Titel=COVID-19 vaccines and adverse events of special interest: A multinational Global Vaccine Data Network (GVDN) cohort study of 99 million vaccinated individuals |Sammelwerk=Vaccine |Band=42 |Nummer=9 |Datum=2024-04-02 |Sprache=en |DOI=10.1016/j.vaccine.2024.01.100 |PMID=38350768 |Seiten=2200–2211}}</ref> 

==== Andere medikamentös-toxische Ursachen ====
Sehr selten wurden zerebrale Venen- und Sinusthrombosen mit anderen medikamentös-toxischen Ursachen in Verbindung gebracht, z.&nbsp;B. als Komplikation bei Krebstherapien mit [[Tamoxifen]] oder [[Cisplatin]]<ref name="NEJM Review 2021" />, Behandlungen mit [[Androgene]]n, [[Corticosteroide]]n, [[Erythropoetin]], [[Vitamin A|Vitamin-A]]-Überdosierung, aus ''[[Escherichia coli|E. coli]]'' gewonnene [[Asparaginase]] in Kombination mit [[Prednison]], Drogen.<ref name="LL ZVST 2018" />
== Pathophysiologie ==
[[Datei:Main veins and sinuses of the human brain (latin).svg|mini|hochkant=2|Illustration der ableitenden venösen Gefäße ([[Sinus durae matris]]) des Gehirns (zum Vergrößern klicken)]]

Das Blut fließt über ein System von [[Vene]]n und [[Sinus durae matris|Sinus]] aus dem Gehirn in die großen Halsvenen ([[Vena jugularis interna|Jugularvenen]]) ab (vgl. nebenstehende Abbildung).

Von der [[Hirnrinde]] (Kortex) fließt es über oberflächliche Venen in die Sinus: vom [[Frontallappen|Frontal-]] und [[Parietallappen]] führen die Venae superiores zum Sinus sagittalis superior, vom [[Temporallappen|Schläfenlappen]] leiten die Venae inferiores (in der Abbildung nicht dargestellt) das Blut in die [[Sinus transversus|Sinus transversi]]. Blut aus dem Inneren des Großhirns (u.&nbsp;a. [[Marklager]], [[Basalganglien]]), dem [[Zwischenhirn]] und von der Hirnbasis fließt zum Großteil über die Vena magna cerebri in den Sinus rectus ab.<ref>Gerhard Aumüller et al.: ''Anatomie'', 2. Auflage. Georg Thieme Verlag, Stuttgart 2010, ISBN 978-3-13-152862-9, S. 1062 f.</ref> Es gibt mehrere [[Anastomose]]n, also Querverbindungen zwischen den verschiedenen Abflussgebieten. Die Anatomie kann von Mensch zu Mensch unterschiedlich sein.<ref name="JTH Review 2018">M. Capecchi, M. Abbattista, I. Martinelli: ''Cerebral venous sinus thrombosis.'' (Review) In: ''Journal of Thrombosis and Haemostasis.'' Band 16, Nr. 10, Oktober 2018, [[doi:10.1111/jth.14210]], S.&nbsp;1918–1931.</ref>

Ein [[Thrombus|Blutgerinnsel]] (Thrombose) entsteht, wenn das Gleichgewicht aus thrombusbildenden (prothrombotischen) und thrombuslösenden (thrombolytischen) Prozessen im Blut in Ungleichgewicht gerät und die thrombusbildenden Prozesse überwiegen. Meistens geschieht dies zuerst in einem Sinus. Von dort breitet es sich durch die weitere Anlagerung von [[Thrombozyt|Blutplättchen]] in die einmündenden Venen aus,<ref name="NEJM Review 2021" /> aber bei vielen Patienten bilden sich die Blutgerinnsel in Sinus und Venen auch gleichzeitig aus.<ref name="NEJM Review 2005">{{Literatur |Autor=Jan Stam |Titel=Thrombosis of the Cerebral Veins and Sinuses |Sammelwerk=New England Journal of Medicine |Band=352 |Nummer=17 |Datum=2005-04-28 |ISSN=0028-4793 |DOI=10.1056/NEJMra042354 |Seiten=1791–1798 }}</ref> Die am häufigsten betroffenen Gefäße sind die Sinus transversi (86 %) und der Sinus sagittalis superior (62 %), mit Abstand folgen die Venen der Hirnrinde (17 %), der Sinus rectus (18 %) und die darin mündende V. magna cerebri und andere innere Hirnvenen (11 %).<ref name="NEJM Review 2005" />

Durch die Verstopfung des Sinus kommt es wegen der Abflussbehinderung zunächst zu einem Anstieg des [[Hirndruck]]s. Durch die Thrombose der Venen kommt es zu einem Gewebeschaden: die Venen sind gestaut und vergrößert. Das umliegende Nervengewebe schwillt an (Ödem), was bei etwa 60 % der Patienten vorkommt und zwei Gründe hat: einerseits kommt es durch die Stauung zu einer Störung der [[Blut-Hirn-Schranke]], folglich tritt [[Blutplasma]] in das Hirngewebe aus. Gleichzeitig wird das Gewebe schlechter durchblutet und nimmt Schaden ([[Ischämie]]), wodurch die Nervenzellen anschwellen. In der Fachsprache heißt das gemischt vasogenes und zytotoxisches Ödem. In vielen Ödemen (etwa zwei Drittel) kommt es auch zu Einblutungen, dies betrifft also etwa 40 % aller Patienten. Auch dies ist eine Folge der Störung der Blut-Hirn-Schranke, sodass auch Blutzellen in das Gewebe gelangen. Das Ausmaß dieser Einblutungen ist sehr variabel und reicht von punktförmigen, [[Petechie|petechialen]] Einblutungen bis zu großen Hämatomen.<ref name="Nature Reviews Neurology 2017" /><ref name="NEJM Review 2005" />

Durch diese Abfolge erklärt sich auch die zeitliche Abfolge der Symptome: zunächst entwickelt sich Kopfschmerz, wenn der Hirndruck steigt, im Verlauf von Stunden oder Tagen kommen meist einseitige neurologische Ausfälle hinzu, die sich im weiteren Verlauf auch auf die andere Körperseite ausdehnen können, wenn örtliche Venen im Hirngewebe thrombosieren.<ref name="NEJM Review 2005" />

== Symptome ==
{| class="wikitable float-right"
|+ Betroffenes Gefäß und Symptomatik<ref name="Nature Reviews Neurology 2017" />
|-
| '''Sinusthrombose mit Hirndruckerhöhung'''
* Kopfschmerzen
* Übelkeit
* [[Papillenödem]]
* Sehminderung
* [[Tinnitus]]
|-
| '''Thrombose oberflächlicher Venen (Hirnrinde)'''
* fokale neurologische Defizite ([[Parese|Halbseitenlähmung]], [[Apraxie]], [[Aphasie]] …)
* epileptische Anfälle
|-
| '''Thrombose tiefer Venen (Hirninneres)'''
* Bewusstseinsänderung ([[Delir]], [[Koma]])
* [[Blicklähmung|Blickparese]]
* diffuse [[Enzephalopathie]]
|-
| '''[[Sinus cavernosus|Sinus-cavernosus]]-Thrombose'''
* [[Sinus-cavernosus-Syndrom]]
* Schmerzen der [[Orbita|Augenhöhle]]
|}

Die Symptome zerebraler Venen- und Sinusthrombosen können sehr vielfältig und oft mehrdeutig sein sowie in unterschiedlicher zeitlicher Abfolge und Kombinationen auftreten. Dies ist abhängig von den betroffenen Gefäßen. Bis zu 9 von 10 Patienten<ref name="Nature Reviews Neurology 2017" /><ref name="JTH Review 2018" /><ref name="NEJM Review 2005" /> haben als erstes Symptom Kopfschmerzen, die üblicherweise über Stunden bis Tage zunehmen. Bei manchen Patienten setzen die Kopfschmerzen wie bei einer [[Subarachnoidalblutung]] als sogenannter „Donnerschlag-Kopfschmerz“ plötzlich und mit höchster Stärke ein.<ref name="NEJM Review 2021" /> Bei etwa einem Drittel der Betroffenen bleiben Kopfschmerzen das einzige Symptom.<ref name="JTH Review 2018" />

Üblicherweise kommen erst nach dem Einsetzen der Kopfschmerzen neurologische Symptome wie Halbseitenlähmung ([[Parese|Hemiparese]]), Sprachstörungen, Verhaltensveränderungen, akute Verwirrtheit ([[Delir]]) oder [[Koma]] hinzu.<ref name="NEJM Review 2005" /> 40 % der Patienten haben [[Epilepsie|epileptische]] [[Krampfanfall|Krampfanfälle]]. Von diesen sind etwa ein Viertel fokal, das heißt, auf eine Hirnregion begrenzt. Ein weiteres Viertel beginnt fokal und entwickelt sich zu generalisierten Anfällen, das heißt, sie beginnen in einer Region des Gehirns und breiten sich von dort auf das ganze Gehirn aus. Die restliche Hälfte der Anfälle beginnt bereits generalisiert.<ref name="JTH Review 2018" />

Die Symptome lassen sich auf die betroffenen Hirnstrukturen bzw. Blutgefäße zurückführen (s. Tabelle).<ref name="Nature Reviews Neurology 2017" /> Die oben beschriebenen Kopfschmerzen sind Folge der Hirndruckerhöhung durch die Sinusthrombose. Die Lokalisation der Kopfschmerzen lässt dabei keine Rückschlüsse auf den Ort der Thrombose zu. Thrombosen der oberflächlichen Hirnvenen der Hirnrinde zeigen eine schlaganfallartige Symptomatik mit Lähmungen eines oder beider Beine oder einer Körperhälfte durch Infarkte im [[Frontallappen|Frontal-]] und [[Parietallappen]], oder von Sprachstörungen ([[Aphasie]]) und Verwirrtheit durch Infarkte im [[Temporallappen|Schläfenlappen]].<ref name="NEJM Review 2021" /> Diese Ausfallerscheinungen treten meistens kombiniert mit wiederkehrenden Krampfanfällen auf,<ref name="Nature Reviews Neurology 2017" /> was zu einer sehr wechselhaften Symptomatik führen kann.<ref name="NEJM Review 2021" /> Eine Thrombose der Venen des Hirninneren (z. B. Vena magna cerebri) führt oft zu beidseitigen Ödemen im Bereich der [[Thalamus]] und [[Basalganglien]], was mit unter anderem mit Bewusstseinseintrübung (z.&nbsp;B. [[Delir]], Schläfrigkeit oder Koma) einhergehen kann. [[Sinus cavernosus|Sinus-cavernosus]]-Thrombosen bewirken häufig Schmerzen im Bereich der Augenhöhle ([[Orbita]]) und eine Lähmung der Augenmuskeln ([[Ophthalmoplegie]]) mit entsprechenden Sehstörungen.<ref name="Nature Reviews Neurology 2017" /> Sinus-cavernosus-Thrombosen sind fast immer septisch bedingt, in der Regel durch [[Sinusitis|Entzündungen der Nasennebenhöhlen]] oder im Bereich der Augenhöhlen oder des Gesichts, sodass die entsprechenden Beschwerden der Entzündung hinzukommen.<ref name="NEJM Review 2005" /> Bei den Sinus-transversus-Thrombosen, die durch eine [[Mastoiditis]] oder [[akute Mittelohrentzündung]] verursacht werden, kann eine Schwellung und verstärkte Venenzeichnung der Haut hinter dem [[Schläfenbein#Pars mastoidea|Warzenfortsatz]] auftreten ([[Griesinger-Zeichen]]).<ref name="Fickweiler  2007">{{Literatur |Autor=U. Fickweiler, H. Müller, A. Dietz |Titel=Die akute Mastoiditis heute |Sammelwerk=HNO |Band=55 |Nummer=1 |Datum=2007-01 |ISSN=0017-6192 |DOI=10.1007/s00106-006-1468-6 |Seiten=73–81 }}</ref><ref name="Krause 2015">{{Literatur |Autor=Eike Krause |Titel=Noch banal oder schon riskant? |Sammelwerk=HNO Nachrichten |Band=45 |Nummer=3 |Datum=2015-06 |ISSN=0177-1000 |DOI=10.1007/s00060-015-0335-z |Seiten=16–19 }}</ref>

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== Diagnostik ==
Die klinische Diagnose der Sinusthrombose ist schwierig, weil es keine eindeutigen beweisenden klinischen Krankheitszeichen gibt und die auftretenden Symptome auch auf andere Erkrankungen wie etwa einen [[Abszess]], eine [[Enzephalitis]] oder einen [[Hirntumor]] hinweisen können, sowie auf Schlaganfälle anderer Ursache.

Auch anhand von Laborwerten kann die Diagnose nicht gestellt werden. Die Bestimmung von [[D-Dimer]]en, die bei [[Tiefe Beinvenenthrombose|tiefen Beinvenenthrombosen]] und [[Lungenembolie]]n insbesondere für die [[Ausschlussdiagnose|Ausschlussdiagnostik]] eingesetzt werden, hat sich für die Diagnostik zerebraler Venen- und Sinusthrombosen als nicht hilfreich erwiesen. Sind die D-Dimere nicht erhöht, schließt das eine Sinusvenenthrombose nicht aus. Sind die Dimere erhöht, ist dies kein Beweis für eine (wie auch immer geartete) Thrombose (niedriger [[Beurteilung eines binären Klassifikators#Positiver und negativer Vorhersagewert|negativ prädiktiver und positiv-prädiktiver Testwert]]).<ref name="JTH Review 2018" /><ref name="LL ZVST 2018">{{Internetquelle |url=https://dgn.org/leitlinien/ll-030-098-zerebrale-venen-und-sinusthrombose-2018/ |titel=LL 030 098 Zerebrale Venen- und Sinusthrombose 2018 - Deutsche Gesellschaft für Neurologie e. V. |abruf=2021-03-31 |sprache=de-DE}}</ref> Bei septischen Thrombosen finden sich häufig Entzündungszeichen im Labor, die aber nicht spezifisch sind ([[Leukozytose]], [[C-reaktives Protein]]-Erhöhung etc.).

Wegen dieser Schwierigkeiten wird bei entsprechendem Verdacht frühzeitig eine Schnittbilddiagnostik des Schädels empfohlen. In der [[Computertomographie]] oder [[Magnetresonanztomographie|Kernspintomographie]] sind Infarktzonen und Blutungen erkennbar, die nicht den bekannten arteriellen Versorgungsgebieten entsprechen. In der nativen Computertomographie (ohne Kontrastmittel) kann sich das Gerinnsel im Sinus hell, also dichter als das umliegende Gewebe (''hyperdens''), darstellen. Mit Kontrastmittel lassen sich sowohl in der Computertomographie wie auch in der Kernspintomographie die Gerinnsel direkt als Aussparung in den ansonsten kontrastierten Sinus meist gut erkennen. Die Diagnose kann gelegentlich schon im CT gestellt werden. In der Regel ist aber eine [[CT-Angiographie]] oder Kernspintomographie erforderlich. Mittel der Wahl zur Diagnostik von Venen- und Sinusthrombosen ist die Kernspintomographie, sie ist aber nicht immer verfügbar. Die Kernspintomographie sollte auch suszeptibilitätsgewichtete Bilder und eine Time-of-flight-Angiographie enthalten, um alle Thrombosen zu erfassen.<ref>{{Literatur |Autor=Pratibha Issar, Sirasapalli Chinna, Sanjeev Kumar Issar |Titel=Evaluation of Cerebral Venous Thrombosis by CT, MRI and MR Venography |Sammelwerk=The Journal of the Association of Physicians of India |Band=65 |Nummer=11 |Datum=2017-11 |ISSN=0004-5772 |PMID=29322704 |Seiten=16–21 }}</ref> Die interventionelle [[Angiografie]] mit einem Katheter kommt nur noch in Ausnahmefällen in Betracht und spielt im deutschsprachigen Raum fast keine Rolle mehr.<ref name="LL ZVST 2018" /> Bei Neugeborenen wird die [[Sonografie|Ultraschalluntersuchung]] des Gehirns über die [[Fontanelle]] vorgezogen.<ref name="JTH Review 2018" />

In der Befundung der Schnittbildgebung müssen Thromben von Aussparungen in den Sinus unterschieden werden, die durch [[Pacchionische Granulation]]en gebildet werden. Auch die häufigen anatomischen Varianten z. B. mit asymmetrisch oder nur einseitig angelegtem [[Sinus transversus]] müssen berücksichtigt werden, da diese zu falschen örtlichen Zuordnungen der Thrombosen führen können.<ref name="LL ZVST 2018" />

<gallery class="center" caption="Bildgebung bei zerebralen Thrombosen (zum Vergrößern Bilder anklicken)">
Datei:SVT, axial T1w MR image with highlighting.jpg|Thrombose (im rechten Bild blau hervorgehoben) in den Sinus transversi im axialen [[T1-Wichtung|T1w]]-Schnittbild einer [[Magnetresonanztomographie|MRT]].
Datei:SVT, axial T2 w image with highlighting.jpg|Axiales [[Suszeptibilitätswichtung|SWI]]-Bild der scheitelnahen Duravenen. Die Thrombose ist im rechten Bild blau hervorgehoben.
Datei:SVT, TOF angiography, coronal MIP reconstruction with highlighting.jpg|Thrombose des linken Sinus transversus in der [[Magnetresonanzangiographie|MR-Angiographie]] ([[Frontalebene|koronare]] [[Maximumintensitätsprojektion|MIP]] von vorne gesehen).
Datei:MBq sinusvenenthrombose.jpg|Andere SVT (gelbes Kreuz), Einzelschicht aus einer MR-Angiographie.
Datei:Fastfun sinusvenenthrombose CCT NAT MIP.jpg|Andere Sinusthrombose (roter Pfeil) im [[Computertomographie|CT]] ([[Sagittalebene|sagittale]] [[Maximumintensitätsprojektion|MIP]]).
Datei:Sinusvenenthrombose CT-MR.jpg|CT ohne Kontrastmittel (links), und der gleiche Fall im MR mit Kontrastmittel. Thrombus durch roten Pfeil gekennzeichnet.
</gallery>

== Therapie ==
Die initiale Diagnostik und Akuttherapie sollten auf einer Schlaganfall-Station ([[Stroke Unit]]) durchgeführt werden. Die wichtigste Maßnahme ist in der Regel die Einleitung einer blutgerinnungshemmenden Therapie ([[Antikoagulation]]) mit (niedermolekularem) [[Heparin]] in therapeutisch hinreichender Dosis, um ein weiteres Anwachsen des Thrombus zu verhindern und den Abbau des Gerinnsels durch körpereigene Prozesse zu erleichtern. Eine Hirnblutung spricht nicht gegen diese Behandlung. Treten Krampfanfälle auf, ist eine Therapie mit Beruhigungsmitteln (Sedativa, typischerweise [[Benzodiazepine]]) und [[Antikonvulsivum|Antikonvulsiva]] angezeigt. In den meisten Fällen muss der häufig erhöhte [[Hirndruck]] nicht besonders behandelt werden. Bei deutlicher Symptomatik sollte der Patient allerdings in ein Zentrum mit [[Neurochirurgie|neurochirurgischen]] Behandlungsmöglichkeiten verlegt werden. Bei drohender [[Einklemmung]] kann eine [[Kraniotomie]] zur Druckentlastung durchgeführt werden.<ref name="LL ZVST 2018" />

Um erneuten Thrombosen vorzubeugen, schließt sich an die Akutphase eine mehrmonatige gerinnungshemmende Therapie an, üblicherweise mit [[Phenprocoumon]] (Marcumar) über drei bis zwölf Monate. Bei einer angeborenen Blutgerinnungsneigung kann sie auch lebenslang notwendig sein. Nach klinischer Stabilisierung erfolgt eine ambulante Weiterbehandlung mit Kontrolle der Gerinnungswerte sowie Verlaufskontrolle der [[Revaskularisation|Rekanalisierung]] mittels Computertomographie (CT) oder Kernspintomographie (MRT) des Kopfes.<ref name="LL ZVST 2018" />

Fallabhängig besteht daneben die Möglichkeit, den Thrombus chirurgisch zu entfernen ([[Thrombektomie]]) oder durch invasive Verfahren aufzulösen ([[Thrombolyse]]), indem beispielsweise über einen bis zum verschlossenen Gefäß vorgeschobenen Mikro-Katheter ein [[Fibrinolytika|fibrinolytisches]] Enzym gespritzt wird, das den Thrombus auflöst. Diese Maßnahmen sind aber bisher aber am wenigsten erforscht<ref name="NEJM Review 2021" /> und werden nicht allgemein empfohlen.<ref name="LL ZVST 2018" /> Eine Ausnahme bilden septische Sinus-Transversus-Thrombosen bei Mastoiditis oder Mittelohrentzündung. Dann kann eine Eröffnung des Mastoids und die Entfernung des infizierten Thrombus sinnvoll sein.<ref name="Fickweiler 2007" /><ref name="Krause 2015" />

== Komplikationen und Prognose ==
Der Verlauf der Erkrankung ist in den ersten Tagen nach Diagnosestellung nicht individuell vorherzusagen. Bei etwa jedem vierten Patienten verschlechtert sich der Zustand zunächst. Etwa vier von 100 versterben in dieser Zeit, meistens an einer [[Einklemmung]] des Großhirns am [[Tentorium cerebelli]] durch eine starke Hirndruckerhöhung oder im [[Status epilepticus]]. Auf lange Sicht versterben weitere vier von 100, meistens allerdings an anderen Erkrankungen (zumeist Krebs) und nicht an den Folgen der Thrombose. Etwa drei von 100 bekommen eine erneute Thrombose.<ref name="Nature Reviews Neurology 2017" />

Etwa 15 % entwickeln in der Akutphase einen [[Hydrocephalus]], meistens im Rahmen einer Thrombose der tiefen Hirnvenen. Diese sind mit schlechteren Heilungsaussichten assoziiert. Ebenfalls schlechtere Aussichten haben unter anderem ältere Patienten, Männer, Patienten mit Hirnblutungen, Patienten mit Infektionen des zentralen Nervensystems (bspw. [[Meningitis|Hirnhautentzündung]]), oder Krebskranke.<ref name="Nature Reviews Neurology 2017" />

Trotzdem haben überlebende Patienten im Vergleich zum arteriell bedingten ischämischen Schlaganfall eine günstige Prognose:<ref name="Lancet Neurology Review 2007" /> Mehr als 80 % behalten keine Behinderung oder neurologische Ausfälle zurück. Allerdings bleiben bei vielen chronische Beschwerden: Jeweils die Hälfte der Patienten leidet langfristig unter Kopfschmerzen oder kognitiven Einschränkungen und [[Depression]]en. 20 bis 40 % können nicht im vollen Umfang wie vorher arbeiten.<ref name="Nature Reviews Neurology 2017" />

== Historische Perspektive ==
Die Erstbeschreibung der Erkrankung wird dem französischen Arzt François Ribes zugeschrieben, der 1825<ref>François Ribes: ''Des recherches faites sur la phlébite.'' Revue Médicale Française et Etrangère et Journal de Clinique de l’Hôtel-Dieu et de la Charité de Paris 1825; 3: 5. [https://www.abebooks.com/first-edition/recherches-faites-phl%C3%A9bite-Revue-M%C3%A9dicale-Fran%C3%A7aise/30635898409/bd]; [https://scholar.google.de/scholar?hl=de&as_sdt=0%2C5&q=ribes+des+recherches+faites+sur+la+phl%C3%A9bite&btnG= Google Scholar]</ref> den Fall eines 45-jährigen Mannes beschrieb, der nach sechs Monaten starker Kopfschmerzen, epileptischer Anfälle und Delirzuständen starb, und bei dessen [[Obduktion]] Thromben in den Sinus und Venen des Hirns gefunden wurden.<ref name="Stroke CVST 1985">{{Literatur |Autor=M G Bousser, J Chiras, J Bories, P Castaigne |Titel=Cerebral venous thrombosis--a review of 38 cases. |Sammelwerk=Stroke |Band=16 |Nummer=2 |Datum=1985-03-01 |DOI=10.1161/01.STR.16.2.199 |Seiten=199–213 }}</ref> Der schottische Arzt [[John Abercrombie (Philosoph)|John Abercrombie]] beschrieb 1828<ref>John Abercrombie: ''[https://books.google.de/books?hl=de&lr=&id=FEk_AAAAcAAJ&oi=fnd&pg=PA3&dq=Abercrombie+J.+Pathological+and+Practical+Researches+on+Diseases+of+the+Brain+and+Spinal+Cord.+Edinburgh:+Waugh+and+Innes,+1828.&ots=mFt35xJcQ3&sig=DHc_D1c7-7-CuxV-LAtW5cd1IoA#v=onepage&q&f=false Pathological and Practical Researches on Diseases of the Brain and Spinal Cord.]'' Edinburgh: Waugh and Innes, 1828.</ref> den Fall einer 24-jährigen Frau, die zwei Wochen nach der Entbindung ihres Kindes Kopfschmerzen und Krampfanfälle erlitt und im Status epilepticus starb. Die Autopsie zeigte eine Thrombose des Sinus sagittalis und der Venen der Hirnrinde. Bis zur Mitte des 20. Jahrhunderts wurden immer wieder Fallserien publiziert, die meisten davon waren Autopsie-Studien. Diese post-mortem-Studien charakterisierten zerebrale Venen- und Sinusthrombosen als seltenes, schweres Krankheitsbild mit Kopfschmerzen, [[Papillenödem]], Krampfanfällen, fokalen Ausfällen, fortschreitendem Koma und schließlich dem Tod. Durch die Entwicklung der Angiografie wurde in der zweiten Hälfte des 20. Jahrhunderts die Diagnose beim lebenden Menschen möglich, sodass größere Studien zu dem Erkrankungsbild möglich waren und deutlich wurde, dass viele Patienten mildere und variablere Verläufe haben.<ref name="Stroke CVST 1985" /> Seit 1990 wurden große, multizentrische Studien mit mehreren hundert Patienten durchgeführt.<ref>{{Literatur |Autor=J. M. Coutinho |Titel=Cerebral venous thrombosis |Sammelwerk=Journal of Thrombosis and Haemostasis |Band=13 |Datum=2015-06 |DOI=10.1111/jth.12945 |Seiten=S238–S244 }}</ref>

== Zerebrale Venen- und Sinusthrombose bei Tieren ==
Zu spontanen zerebralen Venen- und Sinusthrombosen bei Tieren gibt es keine Angaben in der Literatur. Dies ist unter Umständen auf die wesentlich seltener durchgeführte Bildgebung in der Tiermedizin zurückzuführen. Thrombosen werden beim Hund gelegentlich in den Sinus der Wirbelkanalvenen beobachtet.<ref>K. E. Rhue, A. R. Taylor, R. C. Cole, R. L. Winter: ''Bilateral Vertebral Venous Sinus Thrombosis Causing Cervical Spinal Cord Compression in a Dog.'' In: ''Frontiers in veterinary science.'' Band 4, 2017, S.&nbsp;8, {{DOI|10.3389/fvets.2017.00008}}, PMID 28229071, {{PMC|5296347}}.</ref> Größere Bedeutung haben experimentell ausgelöste zerebrale Venen- und Sinusthrombosen in der biomedizinischen Forschung. So existieren Tiermodelle an Maus, Ratte, Gerbil, Katze, Hund, Schwein und Rhesusaffe. Durch die prinzipiell andere Entstehungsweise als beim Menschen eignen sich solche Tiermodelle zwar für die Erforschung der Pathophysiologie, tragen aber kaum zu Erkenntnissen in Klinik, Diagnostik und Therapie bei.<ref>M. Yenigün, M. Jünemann, T. Gerriets, E. Stolz: ''Sinus thrombosis-do animal models really cover the clinical syndrome?'' In: ''Annals of translational medicine.'' Band 3, Nummer 10, Juni 2015, S.&nbsp;138, {{DOI|10.3978/j.issn.2305-5839.2015.05.14}}, PMID 26207231, {{PMC|4486916}} (Review).</ref>

== Literatur ==
=== Leitlinien ===
* {{AWMF|https://www.awmf.org/leitlinien/detail/ll/030-098.html|Zerebrale Sinus- und Venenthrombose|S2k|Deutschen Gesellschaft für Neurologie (DGN)|05/2018}}
* {{Literatur |Autor=J. M. Ferro, M.-G. Bousser, P. Canhão, J. M. Coutinho, I. Crassard |Titel=European Stroke Organization guideline for the diagnosis and treatment of cerebral venous thrombosis - endorsed by the European Academy of Neurology |Sammelwerk=European Journal of Neurology |Band=24 |Nummer=10 |Datum=2017-10 |DOI=10.1111/ene.13381 |Seiten=1203–1213 }}
* {{Literatur |Autor=Gustavo Saposnik, Fernando Barinagarrementeria, Robert D. Brown, Cheryl D. Bushnell, Brett Cucchiara |Titel=Diagnosis and Management of Cerebral Venous Thrombosis: A Statement for Healthcare Professionals From the American Heart Association/American Stroke Association |Sammelwerk=Stroke |Band=42 |Nummer=4 |Datum=2011-04 |ISSN=0039-2499 |DOI=10.1161/STR.0b013e31820a8364 |Seiten=1158–1192 }}

=== Wissenschaftliche Übersichtsartikel ===
* Hans-Christian Koennecke: ''Zerebrale Sinus- und Venenthrombosen.'' Auf: ''e.Medpedia.'' Springer. Deutschsprachige Übersicht, [https://www.springermedizin.de/emedpedia/klinische-neurologie/zerebrale-sinus-und-venenthrombosen?epediaDoi=10.1007%2F978-3-662-44768-0_150 hier] frei zugänglich (mit eingeschränkter Darstellung der Abbildungen)
* {{Literatur |Autor=Espen Saxhaug Kristoffersen, Charlotte Elena Harper, Kjersti Grøtta Vetvik, Kashif Waqar Faiz |Titel=Cerebral venous thrombosis – epidemiology, diagnosis and treatment |Sammelwerk=Tidsskrift for Den norske legeforening |Datum=2018-08-21 |ISSN=0029-2001 |DOI=10.4045/tidsskr.17.1047 |Online=https://tidsskriftet.no/en/2018/08/klinisk-oversikt/cerebral-venous-thrombosis-epidemiology-diagnosis-and-treatment |Abruf=}} Kompakte und frei zugängliche Übersichtsarbeit
* {{Literatur |Autor=Suzanne M. Silvis, Diana Aguiar de Sousa, José M. Ferro, Jonathan M Coutinho |Titel=Cerebral venous thrombosis |Sammelwerk=Nature Reviews Neurology |Band=13 |Nummer=9 |Datum=2017-09 |ISSN=1759-4758 |DOI=10.1038/nrneurol.2017.104 |Seiten=555–565 }} Anspruchsvolles und umfassendes Review, frei verfügbar [https://cerebralvenousthrombosis.com/media/uploads/en/fileuploads/blocks/13/Cerebral_venous_thrombosis_Silvis_Coutinho_Nature_reviews_Neurology_2017.pdf hier]
* {{Literatur |Autor=Allan H. Ropper, Joshua P. Klein |Titel=Cerebral Venous Thrombosis |Sammelwerk=New England Journal of Medicine |Band=385 |Nummer=1 |Datum=2021-07-01 |ISSN=0028-4793 |DOI=10.1056/NEJMra2106545 |Seiten=59–64 }} Aktuelle Übersichtsarbeit mit einem Fokus auf Thrombosen nach Covid-19-Impfung (kostenpflichtig)
* {{Literatur |Autor=Marie-Germaine Bousser, José M. Ferro |Titel=Cerebral venous thrombosis: an update |Sammelwerk=The Lancet Neurology |Band=6 |Nummer=2 |Datum=2007-02-01 |ISSN=1474-4422 |DOI=10.1016/S1474-4422(07)70029-7 |PMID=17239803 |Seiten=162–170 }} frei verfügbar [https://cerebralvenousthrombosis.com/media/uploads/en/fileuploads/blocks/13/Bousser_en_Ferro_Lancet_2007.pdf hier]
* {{Literatur |Autor=Jan Stam |Titel=Thrombosis of the Cerebral Veins and Sinuses |Sammelwerk=New England Journal of Medicine |Band=352 |Nummer=17 |Datum=2005-04-28 |ISSN=0028-4793 |DOI=10.1056/NEJMra042354 |Seiten=1791–1798 }} Ältere Übersichtsarbeit mit einem Fokus auf der Pathophysiologie, frei verfügbar [https://cerebralvenousthrombosis.com/media/uploads/en/fileuploads/blocks/13/Stam_NEJM.pdf hier]

== Weblinks ==
{{Commonscat|Cerebral venous sinus thrombosis}}
* [https://cerebralvenousthrombosis.com/ International Venous Sinus Thrombosis Consortium] (englisch), stellt Informationen für Betroffene und ''Health Care Professionals'' bereit

== Einzelnachweise ==
<references responsive />

{{Exzellent|19. Dezember 2021|218234021}}
{{Gesundheitshinweis}}

[[Kategorie:Zerebrovaskuläre Störung]]