Quelltext der Seite Waterhouse-Friderichsen-Syndrom

{{Infobox ICD
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| 01-CODE = A39.1+
| 01-BEZEICHNUNG = Waterhouse-Friderichsen-Syndrom<br /> Bei [[Meningokokken]]infektion
| 02-CODE = E35.1*
| 02-BEZEICHNUNG = Krankheiten der Nebennieren bei anderenorts klassifizierten Krankheiten
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{{Infobox International Classification of Diseases 11
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| Data-01 = Waterhouse-Friderichsen-Syndrom
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Das '''Waterhouse-Friderichsen-Syndrom''', auch als '''Nebennierenapoplexie''' oder '''Suprarenale [[Apoplex]]ie''' bezeichnet, ist ein akuter Ausfall der [[Nebenniere]]n infolge massiver [[bakterie]]ller [[Infektion]]en und eine Sonderform der [[Disseminierte intravasale Koagulopathie|Verbrauchskoagulopathie]].

Die seltene, vor allem bei Kindern vorkommende Erkrankung wurde erstmals 1886 von [[Felix Marchand]] und 1894 von [[Arthur Francis Voelcker]] (1861–1946) beschrieben. Als eigenständige Krankheit wurde sie 1911 von [[Rupert Waterhouse]] bezeichnet und 1918 vom dänischen Kinderarzt [[Carl Friderichsen]] (1886–1979) ausgearbeitet.<ref>Ole Daniel Enersen: {{Webarchiv | url=http://www.whonamedit.com/synd.cfm/2187.html | wayback=20241111180003 | text=Waterhouse-Friderichsen syndrome}} bei whonamedit.com</ref>

== Ätiologie ==
Das Waterhouse-Friderichsen-Syndrom kann bei schweren bakteriellen [[Infektion]]en durch
zum Beispiel [[Meningokokken]], ''[[Haemophilus influenzae]]'' oder [[Pneumokokken]] auftreten und betrifft meist Kinder und junge Erwachsene, aber auch Patienten nach [[Splenektomie]] im Rahmen eines [[OPSI-Syndrom]]s.

Ein Waterhouse-Friderichsen-Syndrom tritt bei etwa 15 % der Patienten mit einer Meningokokken-Sepsis auf und führt in bis zu 90 % der Fälle zum [[Tod]]; unbehandelt ist es immer tödlich.

== Pathogenese ==
Manche der Erreger (gramnegative Erreger wie Meningokokken) setzen bei ihrem Zerfall [[Endotoxin]]e frei, die einerseits zu einem [[Schock (Medizin)|Kreislaufschock]] mit Aktivierung des [[Hämostase|Gerinnungssystems]] führen und andererseits über [[Botenstoff|Mediatoren]] die Gerinnung auch direkt aktivieren. Die Folge ist eine massive Bildung von [[Thrombus|Thromben]] in [[Blutgefäß]]en mit einer Unterversorgung peripherer Stromgebiete. ([[Sanarelli-Shwartzman-Reaktion]])

Bei dieser Gerinnung werden wiederum sämtliche [[Gerinnungsfaktor]]en im Blut verbraucht, was zu starken [[Blutung]]en in [[Haut]] ([[Purpura]]), [[Schleimhaut|Schleimhäuten]] und [[Innere Organe|inneren Organen]] führt. Besonders betroffen ist hierbei regelmäßig die [[Nebennierenrinde]], die zerstört wird. Dies führt zu einem akuten Mangel an dem [[Hormon]] [[Cortisol]].

Die Nieren können durch die Thromben und durch [[Spaltprodukt]]e bei der [[Fibrinolyse]] ebenfalls betroffen sein, so dass [[Patient]]en unter Umständen [[Dialyse|dialysiert]] werden müssen.

== Klinik ==
Dominierend sind Anzeichen eines Schocks wie
* [[Zyanose]]
* Blässe
* kalte Haut
* [[Petechien|petechiale]] [[Blutung]]en
* [[Purpura]]

sowie [[Fieber]], [[Durchfall]], Verwirrtheit, Kreislaufkollaps, [[Respiration|respiratorische]] Insuffizienz, [[Koma]], [[Meningismus|Nackensteifigkeit]] und [[Disseminierte intravasale Koagulopathie]] (DIC).

== Diagnostik ==
* [[Blutbild]] (hinsichtlich [[Thrombozytopenie]])
* [[Quick-Wert]]/[[Partial Thromboplastin Time]] (PTT)
* [[D-Dimer]]e
* [[Blutserum|Serum]]-[[Cortison]]-Spiegel
* [[Blutplasma|Plasma]]-[[Adrenocorticotropin|ACTH]]
* [[Sonografie]] der Nebennieren
* immer in Erwägung ziehen bei [[Fieber]] und [[Durchfall]] und [[Petechien]]

== Therapie ==
* sofortige Hydrocortison-Therapie (kontinuierlich und hochdosiert, z.&nbsp;B. 100&nbsp;mg Hydrocortison Initial[[Bolus (Medizin)|bolus]], dann 10&nbsp;mg/h [[Spritzenpumpe]])
* [[Mineralokortikoid]]e
* [[Katecholamine]] (Dobutamin, [[Noradrenalin]])
* Gabe von [[Penicillin]] G und [[Cefotaxim]]
* ggf. [[Beatmung]]

Ohne sofortigen Therapiebeginn sterben nahezu 100 % der Patienten.

== Literatur ==
* {{Literatur |Autor=Joseph Varón, Karen Chen, George Sternbach |Titel=Rupert Waterhouse and Carl Friderichsen: adrenal apoplexy |Sammelwerk=Journal of Emergency Medicine |Band=16 |Nummer=4 |Datum=1998 |Seiten=643–647 |DOI=10.1016/s0736-4679(98)00061-4 |PMID=9696186}}

== Weblinks ==
{{Commonscat|Waterhouse–Friderichsen syndrome|Waterhouse-Friderichsen-Syndrom}}
* {{Internetquelle |autor=Bhesh R. Karki |url=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK551510/ |titel=Waterhouse-Friderichsen Syndrome - StatPearls - NCBI Bookshelf |werk=ncbi.nlm.nih.gov |sprache=en |datum=2023-06-26 |abruf=2025-09-30}}

== Einzelnachweise ==
<references />

{{Gesundheitshinweis}}

[[Kategorie:Vaskulopathie]]
[[Kategorie:Krankheitsbild in der Endokrinologie]]
[[Kategorie:Krankheitsbild in der Intensivmedizin]]
[[Kategorie:Nebenniere]]
[[Kategorie:Parainfektiöse Erkrankung]]