Quelltext der Seite Tyrosinhydroxylase

{{Infobox Protein
|Name             = 
|Bild             = 2xsn.jpg
|Bild_legende     = Modell der TH nach {{PDB|2XSN}}
|PDB              = <!-- {{PDB2|1YY1}}, {{PDB2|ABCD}} -->
|Groesse          = 527 Aminosäuren
|Kofaktor         = Eisen(II), Tetrahydrobiopterin
|Precursor        = 
|Struktur         = Homotetramer
|Isoformen        = 4
|HGNCid           = 11782
|Symbol           = TH
| AltSymbols = TYH
|OMIM             = 191290
|UniProt          = P07101
|MGIid            = 
|CAS              = 
|CASergänzend     = 
|ATC-Code         = <!-- {{ATC|X99|XX99}} -->
|DrugBank         = 
|Wirkstoffklasse  = 
|TCDB             = 
|TranspText       = 
|EC-Nummer        = 1.14.16.2
|Kategorie        = Monooxygenase
|Peptidase_fam    = 
|Reaktionsart     = Hydroxylierung
|Substrat         = <small>L</small>-Tyrosin + Tetrahydrobiopterin + O<sub>2</sub>
|Produkte         = 3,4-Dihydroxy-<small>L</small>-phenylalanin + 4a-Hydroxytetrahydrobiopterin
|Homolog_fam      = 
|Taxon            = 
|Taxon_Ausnahme   = 
|Orthologe        = 
}}
Die '''Tyrosinhydroxylase (TYH)''' ist dasjenige Enzym, das die Umwandlung der [[Aminosäure]] <small>L</small>-[[Tyrosin]] in die Aminosäure [[Levodopa]] [[Katalyse|katalysiert]], der [[Geschwindigkeitsbestimmender Schritt|geschwindigkeitsbestimmende Reaktionsschritt]] bei der Biosynthese der [[Katecholamine]]. TYH kommt in [[mehrzellige Tiere|mehrzelligen Tieren]] vor. Beim Menschen wird sie in den [[Nebenniere]]n und im [[Gehirn]] produziert. [[Mutation]]en im ''TH''-[[Gen]] können zu Enzymmangel und zum (seltenen) [[Segawa-Syndrom]] führen. TYH ist ein [[Autoantigen]] bei der Krankheit [[Polyendokrine Autoimmunerkrankungen#APECED|APECED]].<ref>{{UniProt|P07101}}</ref><ref>{{cite journal |author=Hedstrand H, Ekwall O, Haavik J, ''et al'' |title=Identification of tyrosine hydroxylase as an autoantigen in autoimmune polyendocrine syndrome type I |journal=[[Biochem. Biophys. Res. Commun.]] |volume=267 |issue=1 |pages=456–61 |year=2000 |month=January |pmid=10623641 |doi=10.1006/bbrc.1999.1945 |url=}}</ref>

Die Hemmung der TYH erfolgt durch Andocken von Dopamin an zwei Stellen am Enzym. Durch Phosphorylierung eines [[Serin]]-Rests an einer der Andockstellen kann TYH wieder aktiviert werden.<ref>{{cite journal |author=Gordon SL, Quinsey NS, Dunkley PR, Dickson PW |title=Tyrosine hydroxylase activity is regulated by two distinct dopamine-binding sites |journal=J. Neurochem. |volume=106 |issue=4 |pages=1614–23 |year=2008 |month=August |pmid=18513370 |doi=10.1111/j.1471-4159.2008.05509.x |url=}}</ref>

Die Tyrosinhydroxylase verwendet [[Sapropterin|Tetrahydrobiopterin]] als Cofaktor.

== Katalysierte Reaktion ==
[[Datei:L-Tyrosin phys.svg|160px|L-Tyr]] + BH4 + O<sub>2</sub> <math>\longrightarrow</math> [[Datei:3,4-Dihydroxy-L-phenylalanin ion.svg|160px|L-DOPA]] + BH4-OH

<small>L</small>-Tyrosin wird zu <small>L</small>-DOPA oxidiert.

== Weblinks ==
{{Wikibooks|Biochemie und Pathobiochemie: Tyrosin-Stoffwechsel}}
{{Wikibooks|Biochemie und Pathobiochemie: Biopterin-Stoffwechsel}}
*Jassal/D’Eustachio/reactome.org: [https://reactome.org/content/detail/R-HSA-209823 ''Tyrosine is hydroxylated to dopa'']

== Einzelnachweise ==
<references />

[[Kategorie:Oxygenase]]
[[Kategorie:Codiert auf Chromosom 11 (Mensch)]]