Quelltext der Seite Skaphozephalus

{{Infobox ICD
| 01-CODE = Q75.0
| 01-BEZEICHNUNG = Kraniosynostose
}}
[[Datei:Scaphocephaly anteroposterior.jpg|mini|Skaphozephalus bei einem sechsjährigen Jungen]]
Ein '''Skaphozephalus''', auch ''Scaphocephalus'' oder ''Kahnschädel'' ({{grcS|σκαφίς|skaphis}} ‚Kahn‘, {{lang|grc|κεφαλή|kephalē}} ‚Kopf‘) ist die häufigste Form der [[Kraniosynostose]], einer vorzeitigen Verknöcherung von [[Schädelnaht|Schädelnähten]]. Beim Skaphozephalus liegt eine vorzeitige Verknöcherung der Pfeilnaht (Sagittalnaht, ''Sutura sagittalis'') vor, wodurch es zu einer länglich-schmalen Schädelform mit hoher Stirn kommt.<ref>[[Joachim E. Zöller]], Alexander C. Kübler, Wilma D. Lorber und Joachim Mühlin: ''Kraniofaziale Chirurgie.'' Thieme, Stuttgart 2003, ISBN 3-13-131391-9, S. 12f.</ref> Für die operative Korrektur der Fehlbildung kommt die [[Kraniotomie]] in den ersten Lebensmonaten des Kindes zur Anwendung.<ref>Joachim E. Zöller, Alexander C. Kübler, Wilma D. Lorber, Joachim Mühling: ''Kraniofaziale Chirurgie.'' Thieme, Stuttgart 2003, ISBN 3-13-131391-9, S. 28, S. 89f.</ref> In der Regel wird aus kosmetischen Gründen operiert, eine Indikation aufgrund erhöhten [[Hirndruck]]s besteht selten.<ref>Dag Moskopp, Hansdetlef Wassmann: ''Neurochirurgie.'' Schattauer, 2004, ISBN 3-7945-1991-4, S. 730ff.</ref>

Die Fehlbildung kommt meist isoliert vor (''isolierte Skaphozephalie''), nur selten tritt sie im Zusammenhang mit anderen Erkrankungen wie der [[I-Zellkrankheit]] (Mukolipidose&nbsp;II) auf.<ref>S. Kornfeld, W. S. Sly: ''I-cell disease and pseudo-Hurler polydystrophy: Disorders of lysosomal enzyme phosphorylation and localization.'' In: ''The Metabolic and Molecular Bases of Inherited Disease.'' Band 2. McGraw-Hill, New York 1995, S. 2495–2508.</ref>

Auch im Rahmen von [[Syndrom]]en kann ein Kahnschädel als wesentliches Merkmal auftreten.<ref name="Leiber">{{BibISBN|3-541-01727-9}}</ref> So bei:
* [[X-chromosomale infantile Spinale Muskelatrophie]] (Arthrogryposis multiplex congenita, distale X-chromosomale; SMAX2)<ref>{{Orphanet|ID=1145 |Name=Spinale Muskelatrophie, infantile, X-chromosomale |Abruf=}}</ref>
* [[Ruvalcaba-Myhre-Smith-Syndrom]]

Die isolierte Fehlbildung tritt mit einer Häufigkeit von 1:5000 Lebendgeburten meist sporadisch auf, in 6 % der Fälle wird sie [[Autosomal-dominanter Erbgang|autosomal-dominant vererbt]]. Ihre Ursache ist unbekannt. Die Intelligenz der betroffenen Kinder ist zumeist nicht beeinträchtigt.<ref>{{Orphanet |ID=35093 |Name=Sagittalnaht-Synostose, nicht-syndromale |Abruf=2012-11-16 }}</ref>

== Literatur ==
* B. Kotrikova, J. Mühling: ''Chirurgie kraniofazialer Fehlbildungen.'' In: ''Klinische Monatsblätter für Augenheilkunde.'' Band 221, Nummer 11, November 2004, S.&nbsp;970–977, {{ISSN|0023-2165}}. [[doi:10.1055/s-2004-813654]]. PMID 15562363. (Übersichtsarbeit).

== Einzelnachweise ==
<references />

{{Gesundheitshinweis}}

[[Kategorie:Dyskranie]]