Quelltext der Seite Saccharoseintoleranz

{{Infobox ICD
| 01-CODE = E74.3
| 01-BEZEICHNUNG = Sonstige Störungen der intestinalen Kohlenhydratabsorption<br />- Glukose-Galaktose-Malabsorption<br />- Saccharasemangel
}}
Die '''Saccharoseintoleranz''' (synonym Sucrase-Isomaltase-Mangel oder Saccharose-Isomaltose-Malabsorption) gehört zu den [[Nahrungsmittel-Intoleranz]]en und ist eine zumeist autosomal-rezessiv vererbte [[Stoffwechselkrankheit]], bei der der [[Zucker|Haushaltszucker]] ([[Saccharose]]) nicht vertragen wird. Nach der Aufnahme von Saccharose kommt es zu Bauchschmerzen, Krämpfen, [[Durchfall]] und [[Erbrechen]].

== Formen ==
Unterschieden werden:
* die primäre Form der Saccharose-Isomaltose-Malabsorption als eine seltene, vererbbare Stoffwechselkrankheit, die sich etwa ab dem sechsten Lebensmonat beim Kleinkind manifestiert, da hier durch die Beikost erstmals Zucker aufgenommen wird.<ref name="NMIPortal">[https://www.nahrungsmittel-intoleranz.com/?option=com_content&view=article&id=239&Itemid=220 ''Was ist Saccharoseintoleranz?''] auf: ''nahrungsmittel-intoleranz.com''.</ref> Es liegt hierbei ein [[Sucrase-Isomaltase]]mangel vor. Saccharose (Haushaltszucker) kann nicht oder nur gering im Dünndarm zu Traubenzucker aufgespalten werden. Die Saccharose gelangt daher vermehrt in den Dickdarm, wodurch es in Folge zu [[Bauchschmerz]]en, Bauchkrämpfen und Durchfall kommen kann. Die Häufigkeit liegt bei 0,2 % bis 0,05 %.<ref>S. Uhrich, u. a.: ''Four Mutations in the SI Gene Are Responsible for the Majority of Clinical Symptoms of CSID.'' In: ''[[J Pediatr Gastroenterol Nutr]].'' 2012 Nov; 55, Supplement 2, S. S34. PMID 23103650 {{Webarchiv|url=http://www.foodintolerances.org/pdf/Four_Mutations_in_the_SI_Gene_Are_Responsible_for.11.pdf |wayback=20140602195447 |text=(freier Volltextzugriff, engl.) |archiv-bot=2019-05-11 16:29:45 InternetArchiveBot }}.</ref>

* die sekundäre, meist passagere Form als einer [[Malabsorption]] infolge einer akuten Darmentzündung oder anderer Erkrankungen des [[Dünndarm]]s. Auch als Folge der [[Zöliakie]] kann die sekundäre Form auftreten.

== Diagnose ==
Sicher diagnostiziert werden kann Saccharoseintoleranz zurzeit nur mit einer Dünndarmbiopsie mit Bestimmung der Sucrase-Isomaltase-Aktivität im Gewebe des Dünndarms. Außerdem gibt es andere Untersuchungsmethoden wie den [[Wasserstoffatemtest]] nach der Einnahme von Disacchariden, die aber nicht beweisend für das Vorliegen einer Saccharoseintoleranz sind.

== Therapie ==
Die Betroffenen wenden eine saccharosearme Diät an. Haushaltszucker wird durch [[Traubenzucker]], [[Milchzucker]] und [[Fruchtzucker]] ersetzt.

== Weblinks ==
* {{OMIM|222900}}, Englisch

== Einzelnachweise ==
<references />

{{Gesundheitshinweis}}

[[Kategorie:Krankheitsbild in der Gastroenterologie]]
[[Kategorie:Stoffwechselkrankheit]]