Quelltext der Seite Pyoderma gangraenosum

{{Infobox ICD
| 01-CODE = L88
| 01-BEZEICHNUNG = Pyoderma gangraenosum<br />Dermatitis ulcerosa
}}
[[Datei:Pyoderma gangrenosum 01.jpg|mini|''Pyoderma gangraenosum'' auf dem Rücken eines Patienten.]]
Das '''Pyoderma gangraenosum''', auch '''Dermatitis ulcerosa''' genannt, ist eine schmerzhafte Erkrankung der Haut, bei der es großflächig, in der Regel an einer Stelle, zu einer Geschwürbildung ([[Ulzeration]] oder Ulkus) und zu einem Absterben ([[Gangrän]]) der Haut kommt.
Die Erkrankung wird nicht durch eine Infektion verursacht, weshalb die Behandlung mit [[Antibiotikum|Antibiotika]] wirkungslos ist, sondern wahrscheinlich durch eine überschießende Reaktion des [[Immunsystem]]s ([[Autoimmunerkrankung]]). Dabei kommt es zu einer [[Neutrophiler Granulozyt|Neutrophilenaktivierung]], welche nicht durch Gewebe-[[Peptidase|Proteinase]]<nowiki />inhibitoren ausreichend reguliert wird. Sie wird daher auch mit [[Immunsuppressivum|Immunsuppressiva]], wie beispielsweise [[Glucocorticoide]]n, oder [[Cyclosporin]]&nbsp;A, behandelt, die das Immunsystem unterdrücken.

Das ''Pyoderma gangraenosum'' tritt teilweise im Rahmen anderer vorbestehender Erkrankungen auf, beispielsweise bei [[Morbus Crohn]], [[Colitis ulcerosa]], rheumatischen Erkrankungen wie [[Rheumatoide Arthritis|Rheumatoider Arthritis]] und [[Vaskulitis|Vaskulitiden]], [[Leukämie|Leukämien]] oder chronischer Leberentzündung ([[Hepatitis]]). Außerdem kann ein ''Pyoderma gangraenosum'' nach Hautverletzungen in Erscheinung treten oder zur gangränösen Transformation von Operationswunden führen, so dass diese durch starke Immunsuppressiva behandelt werden müssen.

[[Kontraindikation|Kontraindiziert]] sind [[iod]]haltige Medikamente.

Während die Krankheit sich in vielen Fällen langsam entwickelt, kann es zu massiven Ausbrüchen kommen, welche auch Amputationen erforderlich machen können.

Das Pyoderma gangraenosum kann grundsätzlich an jeder Stelle der Haut auftreten. Am häufigsten sind die Vorderseiten der Beine betroffen. In seltenen Fällen wurde auch eine Beteiligung der inneren Organe beobachtet.<ref>{{Literatur |Autor=Emanual Maverakis, Angelo V. Marzano, Stephanie T. Le, Jeffrey P. Callen, Marie-Charlotte Brüggen |Titel=Pyoderma gangrenosum |Sammelwerk=Nature Reviews Disease Primers |Band=6 |Nummer=1 |Datum=2020-10-08 |ISSN=2056-676X |DOI=10.1038/s41572-020-0213-x |Seiten=1–19 |Online=https://www.nature.com/articles/s41572-020-0213-x}}</ref>

== Therapie ==
Die Behandlung ist lokal mit nichthaftenden Wundauflagen und [[Granulationsgewebe|granulationsfördernden]] Wundverbänden möglich. Regelmäßige [[Kürettage]]n der Wunde fördern die Wundheilung. Operative Maßnahmen, wie beispielsweise eine Abtragung der [[Nekrose]]n ([[Debridement|Wunddebridement]]) gelten als kontraindiziert, da sie zu einer Verschlechterung der Läsionen führen können ([[Pathergiephänomen]]).

Systemisch sind gute Ergebnisse durch Anwendung von Immunsuppressiva zu erzielen. Dazu werden vor allem Glucocorticoide, hochdosiert in Verbindung/Abfolge mit [[Zytostatikum|Zytostatika]] wie [[Cyclophosphamid]] und [[Azathioprin]], verabreicht. Zu beachten ist, dass bei alleiniger Therapie mit Glucocorticoiden nach dem Absetzen der Medikation ein [[Rezidiv]] auftreten kann.

Extern werden bei leichten Erkrankungen Bäder mit [[Chlorhexidin]] und Kochsalz empfohlen. Bei schwereren Verlaufsformen können feuchte Umschläge mit [[Ethacridinlactat]]  erfolgen. Kleinere Wunden können mit Solutio Methylrosanilini ([[Gentianaviolett]]) betupft werden, um die Bakterienbesiedelung zu verringern.

Die Patienten können und sollen sich ansonsten so normal wie möglich bewegen. Regelmäßige Spaziergänge sollen den Lymphfluss fördern und helfen Schwellungen abzubauen. Patienten berichten, dass durch regelmäßige Bewegung die Schmerzen nachlassen. Schmerzen sollten durch die Gabe von [[Analgetikum|Analgetika]] gelindert werden.

Als ergänzende Maßnahme zu anderen Therapieoptionen kann die [[hyperbare Sauerstofftherapie]] eingesetzt werden. Es wurden auch Fälle beschrieben, in denen es unter hyperbarer Sauerstofftherapie zum Rückgang der Erkrankung kam, nachdem eine systemische immunsuppressive Therapie keine ausreichende Wirkung zeigte.<ref>[https://www.vdd-hbo.de/pyoderma-gangraenosum/ ''Pyoderma gangraenosum (Dermatitis ulcerosa)''.] Verband Deutscher Druckkammerzentren e.V.:; abgerufen am 11. Januar 2020.</ref>

== Differentialdiagnose ==
Als Differentialdiagnose zu ''Pyoderma gangraenosum'' sind folgende Krankheiten abzuklären:
* [[Buruli-Ulkus]]
* Haut[[tuberkulose]]
* [[Erythema]] induratum Bazin
* [[Erysipel]]
* [[Leishmaniose]]
* [[Lues]] III
* [[Ulcus cruris]]
* [[Nekrotisierende Fasziitis]]
* [[Ulcus hypertonicum Martorell]]

== Siehe auch ==
* [[PAPA-Syndrom]]

== Literatur ==
* U. Wollina: ''Pyoderma gangrenosum - a review.'' In: ''Orphanet J Rare Dis.'', 15. April 2007, 2, S. 19. PMID 17433111, {{PMC|1857704}}.

== Weblinks ==
* {{AWMF|https://www.awmf.org/leitlinien/detail/ll/013-091.html|Pyoderma gangraenosum|S1|Deutschen Dermatologischen Gesellschaft (DDG)|09/2020}}
*[http://www.dermis.net/dermisroot/de/25427/diagnose.htm Abbildungen der Erkrankung.] dermis.net

== Einzelnachweise ==
<references />

{{Gesundheitshinweis}}

{{Hinweisbaustein
 |INHALT=Dieser Text basiert ganz oder teilweise auf dem [http://flexikon.doccheck.com Flexikon], einem Wiki der Firma [[DocCheck]] und ist unter [[GNU-Lizenz für freie Dokumentation|GNU-FDL]] lizenziert.
}}

[[Kategorie:Hautkrankheit]]
[[Kategorie:Autoimmunerkrankung]]