Quelltext der Seite Piebaldismus

{{Infobox ICD
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[[Datei:Piebaldisme.jpg|mini|Weiße Stirnlocke beim Piebaldismus]]
[[Datei:1984 CPA 5588.jpg|mini|[[Indira Gandhi]]]]
Der '''Piebaldismus''' (von engl. ''magpie'', [[Elster]], und ''bald'', [[Kahlheit|kahl]]<ref>{{Internetquelle |url=https://www.etymonline.com/word/piebald |titel=Piebald - Etymology, Origin & Meaning |sprache=en-US |abruf=2026-03-27}}</ref>), der auch als '''Albinismus partialis''' (partieller [[Albinismus]]) bezeichnet wird, ist ein sehr seltenes [[autosom]]al-[[Dominanz (Genetik)|dominant]] [[Erbgang (Biologie)|vererbtes]] [[Syndrom]], bei dem es zur Ausbildung einer weißen [[Locken|Stirnlocke]] ([[Poliosis]], in 90 % der Fälle) kommt. Außerdem findet man eine umschriebene [[Hypopigmentierung]] der Haut ([[Leukodermie]]), das sind weiße Flecken ([[Macula (Dermatologie)|Maculae]]) vor allem im Gesicht, am Hals, am vorderen Oberkörper und an den Flanken. Innerhalb dieser [[Depigmentierung]]en sind häufig fleckförmige [[Hyperpigmentierung]]en zu finden.

Die weiße Stirnlocke hat ein charakteristisches Aussehen; sie ist eine [[Haar-Heterochromie]]. Sie wächst im Stirnbereich, und ihre Spitze ist nach unten gerichtet.

Eine kausale Therapie des Piebaldismus ist nicht möglich.

== Ursache ==
Ursache des Piebaldismus ist eine [[Genmutation|Mutation]] im [[Leuzismus|KIT-Gen]], das auf dem langen Arm des [[Chromosom 4 (Mensch)|Chromosom&nbsp;4]] lokalisiert ist und für den [[KIT-Rezeptor]] kodiert. Der KIT-Rezeptor spielt eine Rolle bei der Wanderung der [[Melanozyt]]en in der Entwicklung des [[Embryo]]s ([[Embryogenese]]). Dadurch kommt es in bestimmten Arealen zu einem Fehlen beziehungsweise zu einer Fehlverteilung der Melanozyten. Der Piebaldismus ist also trotz des irreführenden Namens kein [[Albinismus]], sondern ein [[Leuzismus]].

== Varianten ==
Varianten des Piebaldismus sind das [[Waardenburg-Syndrom|von-Waardenburg-Syndrom]] (verbunden mit einer Hörbehinderung) und das [[Wolf-Hirschhorn-Syndrom|Wolf-Syndrom]].

== Siehe auch ==
* [[Scheckung]]
* [[Albinismus-Taubheit-Syndrom]]
* [[Vitiligo]]

== Literatur ==
* Bernard A. Cohen: ''Pädiatrische Dermatologie''. 2. Auflage. Urban & Fischer Verlag, 2007, ISBN 978-3-437-24250-2, S. 168.
* H. Kerl u.&nbsp;a.: ''Histopathologie der Haut''. Springer-Verlag, 2003, ISBN 3-540-41901-2, S. 536.
* Alexander Meves: ''Intensivkurs Dermatologie''. Urban & Fischer Verlag, 2006, ISBN 3-437-41162-4, S. 370.

== Weblinks ==
{{Wiktionary}}

== Einzelnachweise ==
<references />

{{Gesundheitshinweis}}

[[Kategorie:Hautkrankheit]]
[[Kategorie:Albinismus]]