Quelltext der Seite Okulomotorische Apraxie

{{Infobox ICD
| 01-CODE = H51.8
| 01-BEZEICHNUNG = Sonstige näher bezeichnete Störungen der Blickbewegungen
}}
Als '''okulomotorische Apraxie''' (auch: ''Cogan-II-Syndrom'' oder ''COMA'') bezeichnet man das Unvermögen, Augenbewegungen zur [[Fixation (Auge)|Fixationsaufnahme]], so genannte [[Augenbewegung|Blickzielbewegungen]], in Gang zu setzen. Spontane schnelle Augenbewegungen ([[Sakkade]]n) können dabei erhalten sein, ebenso die Möglichkeit, den [[Optokinetischer Nystagmus|optokinetischen]] und [[Vestibulookulärer Reflex|vestibulären Nystagmus]] auszulösen. Das Krankheitsbild wurde erstmals 1952 durch den US-amerikanischen Augenarzt ''David G. Cogan'' beschrieben.

== Symptomatik ==
Die ''okulomotorische Apraxie'' ist sehr häufig [[angeboren]]. Zumeist sind die ''horizontalen'' Blickbewegungen betroffen, während bei der erworbenen Variante auch die ''vertikalen'' Blickzielbewegungen gestört sind. Bei Säuglingen ist besonders der starre Blick auffallend. Später kommt es zu einer charakteristischen ''Schleuderbewegung'' des Kopfes. Hierbei wird dieser ruckartig erst in die gewünschte Richtung hin ''überdreht'', wobei die Augen durch den Mechanismus des [[vestibulookulärer Reflex|vestibulookulären Reflexes]] an den gegenseitigen Anschlag geraten und quasi „mitgenommen“ werden. Danach wird der Kopf wieder etwas zurückbewegt, und die Augen bleiben auf dem Gegenstand haften, der betrachtet werden soll. Je nach gewünschter Blickrichtung können die Kopfschleuderbewegungen horizontal oder vertikal ausfallen.

Häufig leiden die Kinder auch unter einer zerebellären [[Ataxie]] und motorischen Entwicklungsverzögerungen.

== Ursache ==
Die [[Pathogenese]] für die angeborene Störung ist bis heute unklar. Bei der erworbenen okulomotorischen Apraxie, die wesentlich seltener vorkommt, ist in jedem Falle eine neurologische Inspektion durchzuführen, um supranukleäre Läsionen abzuklären<ref>Kommission „Leitlinien der Deutschen Gesellschaft für Neurologie“ (Hrsg.): ''Leitlinien für Diagnostik und Therapie in der Neurologie.'' 3., überarbeitete Auflage. Georg Thieme, Stuttgart u. a. 2005, ISBN 3-13-132413-9, Stichwort: ''Periphere Augenmuskel- und -nervenparesen''; AWMF-Leitlinien-Register: Nr. 030/033.</ref>. Bei erworbenen Formen sind zudem eine Reihe anderer Krankheitsbilder differentialdiagnostisch abzugrenzen.

== Therapie und Prognose ==
Die ''okulomotorische Apraxie'' kann sich bis zum 20. Lebensjahr spontan von selbst bessern. Erwachsene benötigen zum Teil nur noch eine kleine Kopfbewegung, die notwendig ist, die Augenbewegung in Gang zu bringen. Aber auch bereits im Schulalter können sich Verbesserungen einstellen.

== Abgrenzung ==
Im Gegensatz zu dem hier behandelten ''Cogan-II-Syndrom'', der ''okulomotorischen Apraxie'', ist auch ein ''[[Cogan-I-Syndrom]]'' bekannt, eine [[Autoimmunerkrankung]] mit Beteiligung von Augen und [[Ohr]]en. Die einzige Gemeinsamkeit dieser beiden Krankheitsbilder besteht in deren Erstbeschreiber, dem [[US-amerikanisch]]en [[Ophthalmologe]]n David. G. Cogan.

== Weblinks ==
* M. Steinlin, L. Thun-Hohenstein, E. Boltshauser: ''Kongenitale okulomotorische Apraxie – Präsentation – Entwicklungsprobleme – Differentialdiagnose.'' In: ''Klinische Monatsblätter für Augenheilkunde.'' 200, 1992, S.&nbsp;623–625, {{DOI|10.1055/s-2008-1045846}}.

== Literatur ==
* Herbert Kaufmann (Hrsg.): ''Strabismus.'' Unter Mitarbeit von Wilfried de Decker u. a. Enke, Stuttgart 1986, ISBN 3-432-95391-7.

== Einzelnachweise ==
<references />

{{Gesundheitshinweis}}

[[Kategorie:Krankheitsbild in der Augenheilkunde]]
[[Kategorie:Neuroophthalmologie]]