Quelltext der Seite Mondini-Dysplasie

{{Infobox ICD
| 01-CODE = Q16.5
| 01-BEZEICHNUNG = Angeborene Fehlbildung des Innenohres, Anomalie: Corti-Organ, häutiges Labyrinth
}}
Die '''Mondini-Dysplasie''' oder Mondini-Taubheit ist eine angeborene [[Fehlbildung]] des [[Innenohr]]es. Die Fehlbildung wird [[autosom]]al [[Dominanz (Genetik)|dominant]] vererbt<ref>R. J. Gorlin, H. V. Torielle, M. M. Cohen: ''Hereditary Hearing Loss and Its Syndromes.'' In: ''Oxford Monographs on Medical Genetics'', No. 28, 1995. [https://books.google.de/books?id=xwA6DDbXEhgC&pg=PA61&dq=What+Is+It+Like+To+Have+Mondini+Dysplasia&num=4&client=internal-uds&hl=de&cd=2&source=uds#v=onepage&q=&f=false books.google.de]</ref> und kann einseitig oder beidseitig auftreten. Das charakteristische Merkmal der Fehlbildung ist eine nur aus eineinhalb Windungen bestehende [[Hörschnecke]] im Gegensatz zu den normalerweise vorhandenen zweieinhalb Windungen. Diese Missbildung stellt eine Hemmungsmissbildung aus der siebenten Schwangerschaftswoche dar. Folge der Fehlbildung ist eine Schwerhörigkeit unterschiedlichen Ausmaßes bis zur völligen [[Taubheit (Ohr)|Taubheit]].

Die Missbildung ist nach dem italienischen Anatomen Carlo Mondini (1729–1803) benannt, der sie erstmals beschrieb.

Neben dem reduzierten Umfang der Windungen der Schnecke können bei der Mondini-Dysplasie sehr unterschiedliche zusätzliche Fehlbildungen des Innenohres gefunden werden, abnorme Erweiterungen von Labyrinthhohlräumen, Fehlen der [[Bogengänge]], Fehlen des [[Innerer Gehörgang|inneren Gehörganges]] usw. Verschiedene Vorschläge einer Systematik der unterschiedlichen Missbildungsformen haben sich bisher nicht durchgesetzt.<ref>Y. Zheng, P. A. Schachern, S. Cureoglu, C. Mutlu, H. Dijalilian, M. M. Paparella: ''The shortened cochlea: its classification and histopathologic features.'' In: ''Int J Pediatr Otorhinolaryngol.'' 2002 Mar 15, 63(1), S. 29–39.</ref><ref>L. Sennaroglu, I. Saatci: ''A new classification for cochleovestibular malformations.'' In: ''Laryngoscope'', 2002 Dec, 112(12), S. 2230–2241.</ref>

Die Anwendung eines [[Cochleaimplantat]]s zur Behebung des Hörverlustes ist durch Untersuchung der Defizite mittels hochauflösender [[Computertomographie]] zu klären.

== Einzelnachweise ==
<references />

{{Gesundheitshinweis}}

[[Kategorie:Ohrkrankheit]]
[[Kategorie:Gehörlosigkeit]]
[[Kategorie:Hörbehinderung]]
[[Kategorie:Hören]]
[[Kategorie:Fehlbildung]]