Quelltext der Seite Mitochondrieller Ornithin-Transporter

{{Infobox Protein
| Name            = Mitochondrieller Ornithin-Transporter 1
| Bild            = 
| Bild_legende    = <!-- nach {{PDB|ABCD}} -->
| PDB             = <!-- {{PDB2|1YY1}}, {{PDB2|ABCD}} -->
| Groesse         = 301 Aminosäuren
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| Orthologe       = 
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| Name            = Mitochondrieller Ornithin-Transporter 2
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| Bild_legende    = <!-- nach {{PDB|ABCD}} -->
| PDB             = <!-- {{PDB2|1YY1}}, {{PDB2|ABCD}} -->
| Groesse         = 301 Aminosäuren
| Kofaktor        = 
| Precursor       = 
| Struktur        = 
| Isoformen       = 
| HGNCid          = 22921
| Symbol          = SLC25A2
| AltSymbols      = 
| OMIM            = 608157
| UniProt         = Q9BXI2
| MGIid           = 
| CAS             = 
| CASergänzend    = 
| ATC-Code        = <!-- {{ATC|X99|XX99}} -->
| DrugBank        = 
| Wirkstoffklasse = 
| TCDB            = 2.A.29.19.1
| TranspText      = [[Mitochondrialer Carrier]]
| EC-Nummer       = 
| Kategorie       = 
| Peptidase_fam   = 
| Inhibitor_fam   = 
| Reaktionsart    = 
| Substrat        = 
| Produkte        = 
| Homolog_fam     = 
| Taxon           = 
| Taxon_Ausnahme  = 
| Orthologe       = 
}}

Die '''Mitochondrialen Ornithin-Transporter (ORNT)''' sind zwei [[Protein]]e in der [[Mitochondrium|Mitochondrien-Membran]] von Tieren, die den [[Membrantransport|Transport]] von [[Ornithin]] im Austausch mit [[Citrullin]] durch die Membran [[Katalyse|katalysieren]]. Diese Reaktion ist Teil des [[Harnstoffzyklus]]. Beide Proteine enthalten 301 Aminosäuren und sind zu 88&nbsp;Prozent identisch. Von ORNT2 weiß man, dass es in [[Leber]], [[Nieren]] und [[Pankreas]] exprimiert wird. [[Mutation]]en im ''SLC25A15''-[[Gen]] sind bekannt und können zu Transportermangel und zur [[Hyperammonämie]] ([[HHH-Syndrom]]) führen.<ref>{{UniProt|Q9Y619}}, {{UniProt|Q9BXI2}}</ref><ref>{{cite journal |author=Camacho JA, Rioseco-Camacho N, Andrade D, Porter J, Kong J |date=2003-08 |title=Cloning and characterization of human ORNT2: a second mitochondrial ornithine transporter that can rescue a defective ORNT1 in patients with the hyperornithinemia-hyperammonemia-homocitrullinuria syndrome, a urea cycle disorder |journal=Mol. Genet. Metab. |volume=79 |issue=4 |pages=257–71 |pmid=12948741 |language=en}}</ref><ref>{{cite journal |author=Al-Hassnan ZN, Rashed MS, Al-Dirbashi OY, Patay Z, Rahbeeni Z, Abu-Amero KK |date=2008-01 |title=Hyperornithinemia-hyperammonemia-homocitrullinuria syndrome with stroke-like imaging presentation: clinical, biochemical and molecular analysis |journal=J. Neurol. Sci. |volume=264 |issue=1–2 |pages=187–94 |doi=10.1016/j.jns.2007.08.003 |pmid=17825324 |language=en}}</ref>

Die Transportgleichung lautet:<ref>{{TCDB2|2.A.29}}</ref>
:Ornithin(außen) + Citrullin(innen) ⇒ Ornithin(innen) + Citrullin(außen)
Es handelt sich also um einen [[Antiport]].

== Weblinks ==
{{Wikibooks|Biochemie und Pathobiochemie: Harnstoffzyklus|Harnstoffzyklus}}
* reactome: ''[https://reactome.org/content/detail/R-HSA-70634 ornithine (cytosolic) + citrulline (mitochondrial) ⇒ ornithine (mitochondrial) + citrulline (cytosolic)]''
* {{Orphanet |ID=415 |Name=Hyperornithinämie-Hyperammonämie-Homocitrullinurie-Syndrom }}

== Einzelnachweise ==
<references />

[[Kategorie:Transporter (Membranprotein)]]