Quelltext der Seite Gorham-Stout-Syndrom

{{Infobox ICD
| BREITE = 
| 01-CODE = M89.5-
| 01-BEZEICHNUNG = Osteolyse, jede Lokalisation
| 02-CODE = D18.1-
| 02-BEZEICHNUNG = Lymphangiom, jede Lokalisation
}}
[[Datei :Gorham's disease.jpg|miniatur|Rundlicher Knochendefekt der Schädelkalotte bei Gorham-Stout-Syndrom. Oben Röntgen und Computertomographie, unten Magnetresonanztomographie.]]
Das '''Gorham-Stout-Syndrom''' (''GSS''), auch '''Gorham-Stout-Krankheit''' oder englisch '''vanishing bone disease''' genannt, ist eine äußerst seltene [[Krankheit]], bei der einer bis viele [[Knochen]] aufgelöst und durch [[Lymphgefäß|Lymphgewebe]] ersetzt werden. Das Gorham-Stout-Syndrom wurde erstmals 1955 von den US-amerikanischen [[Pathologie|Pathologen]] [[L. Whittington Gorham]] (1885–1968) und [[Arthur Purdy Stout]] (1885–1967) beschrieben,<ref>L. W. Gorham und A. P. Stout:  {{Webarchiv|text=''Massive osteolysis (acute spontaneous absorption of bone, phantom bone, disappearing bone); its relation to hemangiomatosis.'' |url=http://www.ejbjs.org/cgi/reprint/37/5/985 |wayback=20081013072445 |archiv-bot=2018-04-12 18:23:37 InternetArchiveBot }} In: ''Journal of Bone and Joint Surgery (American Volume)'' 37, 1955, S.&nbsp;985–1004. PMID 13263344</ref> nach denen die Krankheit auch benannt ist.

== Ätiologie ==
Die Ursache des Gorham-Stout-Syndroms, bei dem es durch [[Idiopathie|idiopathische]] [[Angiomatose|angiomatöse]] [[Zellproliferation|Proliferationen]] [[Intraossär|im Knochen]] zu einer [[Progredienz|fortschreitenden]] Knochen[[resorption]]<ref>Kristian Nikolaus Schneider, Georg Gosheger, Dimosthenis Andreou: ''Klinischer Schnappschuss: Gorham-Stout-Syndrom.'' In: ''Deutsches Ärzteblatt.'' Band 116, Heft 29 f., (22. Juli) 2019, S. 507.</ref> kommt, ist noch weitgehend unklar. [[Interleukin-6]] spielt als [[Botenstoff]] bei der Erkrankung offensichtlich eine wesentliche Rolle.<ref>R. D. Devlin u. a.: ''Interleukin-6: a potential mediator of the massive osteolysis in patients with Gorham-Stout disease.'' In: ''J Clin Endocr'' 81, 1996, S.&nbsp;1893–1897. PMID 8626854</ref> Es wird eine gesteigerte [[Osteoklast]]enaktivität oder [[Angiomatose]] vermutet. Die Erkrankung ist äußerst selten. Es gibt etwa 200 dokumentierte Fälle.

== Komplikationen ==
* [[Chylothorax]]
* Befall der Wirbelsäule

== Therapie ==
Es gibt derzeit noch kein allgemein anerkanntes Behandlungsschema für das Gorham-Stout-Syndrom. Die Gabe von [[Bisphosphonate]]n, [[Interferone|Interferon]]-α2b, [[Strahlentherapie|Strahlen-]] und [[Chemotherapie]] sowie operative Eingriffe ([[Pleurodese]] im Fall eines [[Chylothorax]]) sind als Interventionen beschrieben.

Die Behandlung (als [[Off-Label-Use]]) mit Bisphosphonaten (etwa [[Zoledronsäure]]) zeigte nach mehrjähriger Anwendung Besserungen der Symptomatik.<ref>Kristian Nikolaus Schneider, Georg Gosheger, Dimosthenis Andreou: ''Klinischer Schnappschuss: Gorham-Stout-Syndrom.'' 2019.</ref>

== Weblinks ==
* {{Orphanet|ID=73 |Name=Gorham-Stout-Krankheit |Abruf=}}
* {{OMIM|123880}}
* [http://www.lgdalliance-europe.org/ Lymphangiomatosis & Gorham’s Disease Alliance - Europe] (englisch / mehrsprachig)
* [http://psykick.de/gorham_stout_disease_syndrome/ Gorham-Stout-Syndrom Datenbank] (englisch)

== Einzelnachweise ==
<references/>

{{Gesundheitshinweis}}

[[Kategorie:Fehlbildung]]
[[Kategorie:Krankheitsbild in der Angiologie]]