Quelltext der Seite GTP-Cyclohydrolase I

{{Infobox Protein
| Name            = 
| Bild            = GCH1-decamer 1FB1.png
| Bild_legende    = Bändermodell des GCH1-Dekamer nach {{PDB|1FB1}}
| PDB             = {{PDB2|1fb1}}
| Groesse         = 250 Aminosäuren
| Kofaktor        = Zink
| Precursor       = 
| Struktur        = Homodecamer (2*5)
| Isoformen       = 4
| HGNCid          = 4193
| Symbol          = GCH1
| AltSymbols      = GTPCH1, GCH
| GeneCards       = GCH1
| OMIM            = 600225
| UniProt         = P30793
| MGIid           = 
| CAS             = {{CASRN|37289-19-3|KeinCASLink=1|Q0}}
| CASergänzend    = 
| ATC-Code        = <!-- {{ATC|X99|XX99}} -->
| DrugBank        = 
| Wirkstoffklasse = 
| TCDB            = 
| TranspText      = 
| EC-Nummer       = 3.5.4.16
| Kategorie       = Hydrolase
| Peptidase_fam   = 
| Reaktionsart    = [[Hydrolyse]] zweier C-N-Bindungen und [[Isomerisierung]]
| Substrat        = GTP + H<sub>2</sub>O
| Produkte        = 7,8-Dihydroneopterin-3′-triphosphat + Ameisensäure
| Homolog_fam     = GTPCH1
| Taxon           = Lebewesen
| Taxon_Ausnahme  = 
| Orthologe       = {{ Protein Orthologe
    | Spezies1 = Mensch
    | Spezies2 = Hausmaus
    | S1_EntrezGene = 2643
 | S1_Ensembl = ENSG00000131979
 | S1_RefseqmRNA = NM_000161
 | S1_RefseqProtein = NP_000152
 | S1_GenLoc_db = hg38
 | S1_GenLoc_chr = 14
 | S1_GenLoc_start = 54842008
 | S1_GenLoc_end = 54902852
 | S1_Uniprot = P30793
 | S2_EntrezGene = 14528
 | S2_Ensembl = ENSMUSG00000037580
 | S2_RefseqmRNA = NM_008102
 | S2_RefseqProtein = NP_032128
 | S2_GenLoc_db = mm10
 | S2_GenLoc_chr = 14
 | S2_GenLoc_start = 47153895
 | S2_GenLoc_end = 47189413
 | S2_Uniprot = Q05915
 }}
}}

'''GTP cyclohydrolase I (GCH1)''' ist der Name für das Enzym, das [[Guanosintriphosphat|GTP]] zu einer Vorstufe des [[Biopterin]] abbaut und damit an der Bildung von Biopterin, einem [[Coenzym]], beteiligt ist. Varianten des Enzyms gibt es in vielen Lebewesen, und im Menschen sind vier Isoformen bekannt, von denen nur eine enzymatische Aktivität hat. [[Mutation]]en im GCH1-[[Gen]] können die atypische, schwere Form der [[Phenylketonurie]] und eine Form der [[Segawa-Syndrom|Dystonie]], die mit [[Levodopa]] behandelbar ist, verursachen.<ref>{{UniProt|P30793}}</ref>

== Katalysiertes Gleichgewicht ==

'''GTP + H<sub>2</sub>O''' <math> \rightleftharpoons </math> [[Datei:7,8-Dihydroneopterin-3'-triphosphat.svg|350px|7,8-Dihydroneopterin-3′-triphosphat]] '''+''' [[Datei:Formic acid.svg|65px|Ameisensäure]]

Durch die Hydrolyse von GTP entstehen 7,8-Dihydroneopterin-3′-triphosphat und [[Ameisensäure]].

GCH1 ist verantwortlich für die Hydrolyse von [[Guanosintriphosphat]] (GTP), aus welchem es durch die [[Katalyse]] dreier Reaktionen ein Abbauprodukt formt, das durch zwei weitere Enzyme zum [[Tetrahydrobiopterin]] umgewandelt wird.

== Literatur ==
* D. Voet, J.G. Voet (2004): ''Biochemistry'' (3rd ed.). John Wiley & Sons, ISBN 0-471-39223-5

== Einzelnachweise ==
<references />

== Weblinks ==
{{Wikibooks|Biochemie und Pathobiochemie: Biopterin-Stoffwechsel}}

[[Kategorie:Hydrolase|Gtp Cyclohydrolase I]]
[[Kategorie:Codiert auf Chromosom 14 (Mensch)]]